Displazija vezivnog tkiva je bolest koja pogađa mišićno-koštani sistem i unutrašnje organe. Pojavljuje se jednakom učestalošću kod odraslih i djece. Kliničke manifestacije ove patologije praćene su simptomima koji su karakteristični za niz drugih uobičajenih bolesti, koje prilikom postavljanja dijagnoze obmanjuju čak i iskusne specijaliste.
Liječenje displazije vezivnog tkiva treba započeti što je prije moguće nakon otkrivanja patologije. To je jedini način da se izbjegne invalidnost i živi punim životom, što je nemoguće svakom desetom pacijentu sa uznapredovalim oblikom ove bolesti.
Šta izaziva patologiju
Kada se prvi put suoče s ovom dijagnozom, većina pacijenata ne razumije šta je u pitanju. Zapravo, displazija vezivnog tkiva je bolest koja se manifestira višestrukim simptomima i izazvana je brojnim uzrocima. UglavnomU mnogim slučajevima, bolest se genetski prenosi od rođaka u direktnoj uzlaznoj liniji, nastaje zbog neuspjeha u prirodnim procesima sinteze kolagena. Kod displazije su zahvaćeni skoro svi organi i mišićno-koštani sistem.
Poremećaji u razvoju strukturnih elemenata vezivnog tkiva neminovno dovode do brojnih promena. Prvo, simptomi se javljaju sa strane mišićno-koštanog sistema - tu su najšire zastupljeni elementi vezivnog tkiva. Kao što znate, u strukturi ovog materijala postoje vlakna, ćelije i međustanična tvar, njegova gustoća ovisi o njihovom omjeru. U cijelom tijelu vezivno tkivo je labavo, tvrdo i elastično. U formiranju kože, kostiju, hrskavice i zidova krvnih žila glavnu ulogu imaju kolagena vlakna, koja prevladavaju u vezivnom tkivu i održavaju njegov oblik. Važnost elastina se ne može zanemariti - ova supstanca obezbeđuje kontrakciju i opuštanje mišića.
Displazija vezivnog tkiva nastaje zbog mutacije gena odgovornih za prirodne procese sinteze. Modifikacije mogu biti veoma raznolike, utičući na bilo koju kariku DNK lanca. Kao rezultat toga, struktura vezivnog tkiva, koja se sastoji uglavnom od elastina i kolagena, se formira nepravilno, a strukture formirane s kršenjima ne mogu izdržati ni prosječna mehanička opterećenja, rastežu se i slabe.
Diferencirane vrste bolesti
Patologije koje utičuvezivno tkivo unutrašnjih organa, zglobova i kostiju, uslovno se dijele na diferencirane i nediferencirane oblike displazije. U prvom slučaju podrazumijeva se bolest koja ima karakteristične simptome i manifestira se dobro proučenim genskim ili biohemijskim defektima. Lekari su bolesti ove vrste označili opštim pojmom "kolagenopatija". Ova kategorija uključuje sljedeća patološka stanja:
- Marfanov sindrom. Pacijenti sa ovom bolešću su obično visoki, imaju duge ruke i noge i zakrivljenu kičmu. Poremećaji se mogu javiti i kod organa vida, sve do ablacije mrežnice i subluksacije sočiva. Kod djece, displazija vezivnog tkiva provocira razvoj srčane insuficijencije na pozadini prolapsa mitralne valvule.
- Sindrom mlohave kože. Ova bolest je rjeđa od prethodne. Njegova specifičnost leži u pretjeranom istezanju epiderme. Kod ove vrste kolagenopatije zahvaćena su vlakna elastina. Patologija je obično nasljedna.
- Eilersov sindrom - Danlo. Kompleksna genetska bolest, koja se manifestuje teškom labavošću zglobova. Takva displazija vezivnog tkiva kod odraslih dovodi do povećane ranjivosti kože i stvaranja atrofičnih ožiljaka.
- Osteogenesis imperfecta. To je cijeli kompleks genetski uvjetovanih patologija koje se razvijaju zbog poremećenog formiranja kostiju. Zbog zahvaćene displazije, njegova gustina naglo opada, što neminovno dovodi do prijeloma udova, kralježnice i zglobova, au djetinjstvu - dospor rast, zakrivljenost držanja, karakteristični onesposobljavajući deformiteti. Često, kod oštećenja koštanog tkiva, pacijent ima probleme u radu centralnog nervnog sistema, kardiovaskularnog, izlučnog i respiratornog sistema.
Nediferencirani oblik
Za dijagnosticiranje ove vrste displazije dovoljno je da se nijedan pacijentov simptom i pritužba ne odnosi na diferencirane kolagenopatije. Kod djece se displazija vezivnog tkiva ovog tipa javlja u 80% slučajeva. Osim beba, u riziku od bolesti su i mladi mlađi od 35 godina.
Koje promjene se dešavaju u tijelu
Možete posumnjati na displaziju vezivnog tkiva po brojnim znakovima. Pacijenti s ovom dijagnozom primjećuju povećanu pokretljivost zglobova i elastičnost kože - to je glavni simptom bolesti, koji je karakterističan za bilo koji oblik kolagenopatije i nediferencirani oblik bolesti. Osim ovih manifestacija, kliničku sliku mogu dopuniti i drugi poremećaji vezivnog tkiva:
- skeletni deformiteti;
- malokluzija;
- ravna stopala;
- vaskularna mreža.
Rjeđi simptomi uključuju abnormalnosti u strukturi ušnih školjki, lomljive zube i formiranje kile. U teškom toku bolesti nastaju promjene u tkivima unutrašnjih organa. Displaziji vezivnog tkiva srca, respiratornih organa i trbušne šupljine u većini slučajeva prethodi razvoj autonomne distonije. Najčešćedisfunkcija nervnog autonomnog sistema se uočava u ranoj dobi.
Znaci displazije vezivnog tkiva postepeno postaju sve izraženiji. Po rođenju, djeca mogu uopće imati nikakve fenotipske karakteristike. Međutim, to se uglavnom odnosi na nediferenciranu displaziju vezivnog tkiva. Sa godinama bolest postaje aktivnija, a brzina njenog napredovanja u velikoj mjeri zavisi od ekološke situacije u regiji stanovanja, kvaliteta ishrane, hroničnih oboljenja, stresa i stepena imunološke zaštite.
Simptomi
Displastične promjene koje se javljaju u vezivnom tkivu tijela praktično nemaju očigledne vanjske znakove. Kliničke manifestacije su po mnogo čemu slične simptomima raznih bolesti koje se susreću u pedijatriji, gastroenterologiji, ortopediji, oftalmologiji, reumatologiji, pulmologiji. Vizualno, osoba s displazijom može se činiti potpuno zdravom, ali u isto vrijeme, njegov izgled se razlikuje po nizu specifičnosti. Uobičajeno, osobe sa ovom bolešću mogu se podijeliti u dvije vrste: prvi su visoki, okruglih ramena, mršavi sa izbočenim lopaticama i ključnim kostima, a drugi su slabi, krhki, niskog rasta.
Među pritužbama koje pacijenti opisuju doktoru, vrijedi napomenuti:
- opća slabost i malaksalost;
- abdominalne i glavobolje;
- nadutost, zatvor, proljev;
- povećan krvni pritisak;
- česti recidivi hronične respiratorne bolesti;
- mišićahipotenzija;
- gubitak apetita i gubitak težine;
- kratka daha uz najmanji napor.
Drugi simptomi također svjedoče o displaziji vezivnog tkiva. Odrasli pacijenti su pretežno astenične tjelesne građe, sa izraženim patologijama kralježnice (skolioza, kifoza, lordoza), deformitetom grudnog koša ili donjih ekstremiteta (valgus stopala). Često osobe s displazijom primjećuju nesrazmjernu veličinu stopala ili šake u odnosu na visinu. Hipermobilnost zglobova je također znak patološki formiranog vezivnog tkiva. Djeca sa displazijom često pokazuju svoje "talente" svojim vršnjacima: savijaju prste za 90°, savijaju lakat ili zglob koljena, bezbolno povlače kožu na čelu, stražnjoj strani šake i na drugim mjestima.
Vjerovatne komplikacije
Bolest negativno utiče na rad cijelog organizma i dobrobit čovjeka. Kod djece s displazijom često se usporava rast gornje i donje čeljusti, javljaju se poremećaji u radu organa vida (razvija se kratkovidnost, retinalna angiopatija). Na dijelu vaskularnog sistema moguće su i komplikacije u vidu proširenih vena, povećane krhkosti i propusnosti zidova krvnih sudova.
Dijagnostičke procedure
Iskusni specijalisti su u stanju da prepoznaju sindrom displazije vezivnog tkiva nakon prvog pregleda pacijenta. Međutim, kako bi se postavila službena dijagnoza, specijalist će uputiti pacijenta na niz studija. Zatim, vođeni zaključcimastručnjaka i rezultata potrebnih pretraga, doktor će moći stati na kraj definiciji bolesti i propisati liječenje.
Različiti simptomi displazije vezivnog tkiva ometaju postavljanje ispravne dijagnoze. Pored laboratorijskih pretraga, pacijent će morati da se podvrgne:
- ultrazvuk;
- MRI;
- CT;
- elektromiografija;
- radiografija.
Dijagnoza nediferencirane displazije može potrajati dugo, jer zahtijeva mukotrpan stav i integriran pristup. Prije svega, pacijentu se dodjeljuje genetski pregled na mutacije u određenim genima. Često liječnici pribjegavaju korištenju kliničkih i genealoških istraživanja (dijagnoza članova porodice pacijenta, uzimanje anamneze). Osim toga, pacijentu se obično preporučuje pregled svih unutrašnjih organa kako bi se utvrdio stepen oštećenja bolesti. Pacijent mora izmjeriti dužinu tijela, pojedinih segmenata i udova, procijeniti pokretljivost zglobova, rastegljivost kože.
Njanse terapije
Liječenje displazije vezivnog tkiva kod odraslih i djece izgrađeno je na istom principu. Moderna znanost koristi mnoge načine za suzbijanje napredovanja sindroma displazije, ali se u većini slučajeva svi svode na neutralizaciju simptoma lijekovima ili njihovo uklanjanje kirurškom intervencijom. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva je praktično neizlječiva zbog svoje multisimptomatske manifestacije i nedostatka jasnih kriterija za dijagnozu.
Kurs lijeka uključuje preparate koji sadrže magnezijum - ovaj mikroelement igra važnu ulogu u procesu sinteze kolagena. Pored vitaminsko-mineralnih kompleksa, pacijentu se propisuju i lijekovi koji koriguju rad unutrašnjih organa (kardiotrofni, antiaritmički, vegetotropni, nootropni, vazoaktivni lijekovi, beta-blokatori).
Od ne male važnosti u liječenju takve bolesti kao što je kolagenopatija pripada jačanje, održavanje tonusa mišićnog i koštanog tkiva i sprječavanje razvoja ireverzibilnih komplikacija. Zahvaljujući kompleksnom tretmanu, pacijent ima sve šanse da povrati funkcionalnost unutrašnjih organa i poboljša kvalitet života.
Kod djece, displazija vezivnog tkiva se obično liječi konzervativno. Redovnim uzimanjem vitamina B i C moguće je stimulisati sintezu kolagena, čime je moguće postići regresiju bolesti. Lekari preporučuju da bebe koje pate od ove patologije piju lekove koji sadrže magnezijum i bakar, lekove koji stabilizuju metabolizam, povećavaju nivo esencijalnih aminokiselina.
Hirurško liječenje i rehabilitacija
Što se tiče hirurške operacije, odlučeno je da se pređe na ovu radikalnu metodu lečenja sa izraženim simptomima displazije koja ugrožava život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka drugog i trećeg stepena, deformitet grudni koš, intervertebralna kila.
Za oporavak pacijenata koji pate od displazije vezivnog tkiva, preporučuje seuradite kurs terapijske masaže leđa, vrata i ramena i udova.
Kada se djetetu dijagnosticira plosnati valgus ugradnja, izazvana displazijom vezivnog tkiva, treba se obratiti ortopedu. Doktor će propisati nošenje potpora za svod, svakodnevnu gimnastiku za stopala, kupke sa morskom soli i masažu udova.
Ukoliko se dijete žali na bolove u zglobovima, potrebno je odabrati cipele sa odgovarajućim ortopedskim đonom za njega. Kod mališana cipele treba da čvrsto fiksiraju položaj pete, prstiju i skočnog zgloba. Kod svih ortopedskih modela potpetica je visoka i elastična, a potpetica nije veća od 1-1,5 cm.
Preporuke i prevencija
Kod displazije vezivnog tkiva od suštinske je važnosti da se pridržavate dnevne rutine: odrasli treba da odvoje najmanje 7-8 sati za noćni san, a deci se pokazuje 10-12 sati čvrstog sna. U ranoj dobi, bebe bi takođe trebale da se odmaraju tokom dana.
Ujutro je preporučljivo ne zaboraviti na elementarne vježbe - njegove prednosti je teško precijeniti kod takve bolesti. Ako nema ograničenja u sportu, njima se treba baviti doživotno. Međutim, stručno usavršavanje je kontraindicirano za djecu i odrasle i displaziju. Uz hipermobilnost zglobova, degenerativno-distrofične promjene u hrskavičnom tkivu, ligamenti se brzo razvijaju zbog čestih trauma, mikroskopskih krvarenja. Sve to može dovesti do ponovne aseptične upale i pokretanja degenerativnih procesa.
Plivanje, skijanje, biciklizam, badminton daju odličan efekat. Smireno dozirano hodanje tokom šetnje je korisno. Svakodnevno fizičko vaspitanje i neprofesionalni sport povećavaju kompenzacijske i adaptivne sposobnosti tijela.
