Na listi bolesti koje se ne mogu zaraziti od ljudi ili životinja i koje se javljaju iz razloga koji nisu u potpunosti razumljivi, Beckova bolest nije posljednja. Sarkoidoza je njegovo moderno ime. Dijagnostikuje se prilično rijetko, ne više od 150 od 100.000 ljudi, ali pogađa ljude na svim kontinentima, pa mu je dodijeljena međunarodna šifra u ICD-10 klasifikacijskom sistemu. To je neophodno kako bi se ljekarima u bilo kojoj zemlji olakšalo snalaženje u definiciji podmukle bolesti, da zajednički traže nove metode liječenja i brzo pronađu pravo rješenje kada je pacijentu potrebna pomoć.
Sarkoidoza - šta je to?
Beckova sarkoidoza nastaje kada grupe ćelija sposobne za fagocitozu iznenada počnu da se dijele i transformiraju u različitim ljudskim organima. Kao rezultat ovog procesa nastaju čvorovi (granulomi) koji se ne mogu manifestirati na bilo koji način ili uzrokovati značajno pogoršanje stanja.zdravlje. Granulomi se mogu pojaviti u bilo kojem organu, uključujući srce, oči, bubrege, jetru, ali su najčešće lokalizirani u plućima. Smrtni slučajevi od sarkoidoze su rijetki i bilježe se samo kod vrlo oslabljenih pacijenata sa niskim imunitetom koji nisu bili liječeni. Kod oko 10% pacijenata granulomi se sami povlače bez upotrebe lijekova. Većina ljudi sa sarkoidozom zahteva poseban tretman i konsultacije sa pulmologom, kardiologom, oftalmologom, neurologom, dermatologom, reumatologom.
Historija otkrića
Beckovu (Beckovu) sarkoidozu prvi je opisao britanski dermatolog D. Hutchinson. Godine 1877. posmatrao je dva pacijenta, 53-godišnjeg muškarca i 64-godišnju ženu, koji su imali ljubičaste granulome na koži nogu i ruku. Nakon 12 godina, francuski liječnik Besnier opisao je tok bolesti kod pacijenta koji je imao slične granulome u nosu. Osim toga, ovaj pacijent je imao sivkasto-plave otoke ušiju i prstiju. Nezavisno od Besniera, norveški liječnik Caesar Böck izvršio je histološki pregled ovih granuloma i dao im naziv "benigna sarkoidoza kože". Također je primijetio da se na sluznicama i u plućima mogu pojaviti ljubičasti čvorići, a švedski doktor Schaumann pokušao je da sistematizuje podatke o različitim manifestacijama sarkoidoze. Kao rezultat toga, bolest je nazvana "Besnier-Boeck-Schaumannova bolest". Ovaj izraz se još uvijek može naći u nekim medicinskim dokumentima.
Međunarodna klasifikacija
U sistemu ICD-10 Beckova sarkoidozaklasifikovan kao bolest treće klase. To znači da je kršenje imuniteta uključeno u njegovu etiologiju. Prema međunarodnom katalogu, ovoj bolesti je dodijeljena šifra D 86. Sarkoidoza specifičnog organa zahvaćenog granulomima ima sljedeće oznake:
- u plućima - D86.0;
- u limfnim čvorovima - D86.1;
- istovremeno u plućima i u limfnim čvorovima - D86.2;
- na koži - D86.3;
- nespecificirana patogeneza - D86.9.
Ako se kod sarkoidoze dijagnosticiraju druge bolesti, numeracija je sljedeća:
- u pratnji iridociklitisa ili prednjeg uveitisa - D86.8 +H22.1;
- sa paralizom kranijalnog živca - D86.8 + G53.2;
- sa artropatijom - D86.8 +M14, 8;
- sa miokarditisom - D86.8 +I41, 8;
- sa miozitisom - D86.8 +M63.3.
Klasifikacija prema prirodi toka
Beckova sarkoidoza se može pojaviti u tri oblika:
1. Hronični. Pacijenti imaju opšte pogoršanje dobrobiti, nerazumnu slabost, smanjenu radnu sposobnost.
2. Akutna. Ovaj oblik karakteriše nagli skok temperature, povećanje limfnih čvorova, oticanje zglobova ekstremiteta.
3. Subakutna. Dolazi do talasastog porasta temperature, opšte stanje je umereno.
Postoji i vatrostalni oblik (ne može se tretirati).
Klasifikacija po ozbiljnosti
Opisana bolest se diferencira u tri stepena težine:
Prvi. Pacijenti imaju uvećane torakalne limfne čvorove(bronhopulmonalni, traheobronhijalni, paratrahealni, bifurkacijski).
Drugi. Beckovu sarkoidozu 2. stepena karakteriše činjenica da se u plućima nalaze inflamatorna intersticijska žarišta.
Treći. Pojavljuje se fibroza (pneumoskleroza) plućnog tkiva, dok se intratorakalni čvorovi ne povećavaju, već nastaje emfizem. Zajedno sa žarištima fibroze formiraju ekstenzivne konfluentne konglomerate. Pacijenti se žale na bolove u grudima, loš apetit, jak umor, letargiju, suhi kašalj, otežano disanje, bol u zglobovima.
Postoji klasifikacija koja razlikuje pet stadija sarkoidoze:
- Zero. Bolest je počela, ali rendgenski snimak pluća ne pokazuje ništa.
- Prvi. Intrasternalni limfni čvorovi počinju da se povećavaju.
- Drugi. Limfni čvorovi su uvećani, granulomi počinju da se pojavljuju u plućnom tkivu.
- Treći. Promjene se javljaju u plućnom tkivu.
- Četvrti. Plućna fibroza.
Etiologija
Beckova sarkoidoza ICD 10. revizija se odnosi na bolesti povezane sa oslabljenim imunitetom, jer je kao rezultat višestrukih studija otkrivena uloga HLA (humanih leukocitnih antigena) u nastanku granuloma. Dakle, pronađeni su lokusi koji štite od sarkoidoze ili je, obrnuto, izazivaju, uzrokujući oštećenje mozga, očiju i drugih organa.
Nedvosmisleno je utvrđeno da sarkoidoza nije zarazna. Činjenica da se ova bolest javlja među članovima iste porodice ne isključuje njen nasljedni prijenos.
Možda je to sveznati tačno o etiologiji bolesti. Ne postoji definitivan odgovor na pitanje šta utiče na razvoj bolesti. Naučnici sugeriraju da faktori rizika mogu biti:
- infektivne ili gljivične infekcije;
- pelud biljaka;
- štetni hemijski gasovi i pare;
- loša ishrana;
- loše okruženje.
Epidemiologija
Ako tačni uzroci Beckove sarkoidoze još nisu utvrđeni, epidemiologija bolesti je dobro poznata. Dakle, dokazano je da ova bolest pogađa ljude bilo koje dobi, uključujući i malu djecu, ali češće se opaža kod pacijenata u dobi od 20-40 godina, a žene su joj podložnije. Postoji i određena razlika u pogledu rase. Sarkoidoza je izuzetno rijetka na Bliskom istoku i u Japanu, au Indiji se dijagnosticira kod 150 ljudi od 100 000. U sjevernom dijelu Evrope oboli 40 od 100 000, u južnom dijelu stope su nešto veće. U Australiji se Beckova bolest otkriva kod 92 osobe na 100.000, u Sjedinjenim Državama među Afroamerikancima stopa je 40-64 slučaja, a među ljudima svijetle puti samo 10-14 osoba od 100.000 oboli.
Iznenađujuće, pušači rjeđe dobijaju sarkoidozu od nepušača.
Simptomatika
Sarkoidoza u svojim ranim fazama obično je asimptomatska. Ljudi obično i ne sumnjaju da imaju ovu bolest. Najjasnije, znaci se uočavaju već kod bolesti 3. stepena, kada dođe ovakonaziva plućno-medijastinalni oblik Beckove sarkoidoze. Međutim, većina pacijenata ima sljedeće simptome:
- gubitak apetita;
- apatija, letargija;
- umor (zapažen od samog trenutka buđenja);
- temperatura;
- bol u mišićima;
- gubitak tjelesne težine;
- kašalj koji se ne liječi antitusima.
Prema ovakvim pritužbama često se postavlja dijagnoza "prehlada" ili "ARI", ali kako sarkoidoza napreduje, kašalj se produžava, pojavljuje se hemoptiza, a na koži postaju vidljivi granulomi. U budućnosti, bez liječenja, mogu biti zahvaćene oči, jetra, srce i drugi organi. Simptomi za svaki oblik imaju karakteristične karakteristike. Dakle, kod sarkoidoze tipa D86.8 + H22.1vid se pogoršava, kapci se upale, pojavljuje se suzenje. Kod tipa D86.8 + I41 pojavljuju se 8znakova zatajenja srca, kratkog daha, aritmije. Kod tipa D86.3 na koži se pojavljuje eritem nodosum. Mogu izgledati kao osip. Zahvaćeno je lice, podlaktice, potkoljenice.
Dijagnoza
Beckova sarkoidoza ima simptome slične onima kod drugih bolesti. Da bi se to ispravno razlikovalo, pacijentu je potreban pregled i konsultacija brojnih doktora uskog profila i niz testova za isključivanje:
- tuberkuloza;
- berilij (pojavljuje se nakon kontakta s berilijumom);
- reumatizam;
- limfom (maligne neoplazme u limfnim čvorovima);
- alergijske reakcije na bilo šta;
- gljivične infekcije.
Pacijent se testira:
- krv (opća i biohemijska);
- urin (općenito);
- EKG;
- bronhoskopija;
- proučavanje ispiranja bronha;
- TB testovi;
- rendgenski snimak (može se raditi u kombinaciji sa CT respiratornog sistema), posebno dobre rezultate daje višeslojni CT, a MRI se prepisuje za otkrivanje granulomatoznih promjena u srcu;
- taroskopija (koristi se u posebno teškim slučajevima).
Ultrazvuk za Beckovu sarkoidozu izvodi se transezofagealno, što daje odlične rezultate pri pregledu intratorakalnih limfnih čvorova. Istovremeno se radi i biopsija.
Druga vrsta pregleda je skeniranje galijuma. Ovaj metal ima tendenciju da se akumulira u žarištima upale. 2 dana nakon intravenske primjene supstance, pacijent se skenira. Nedostatak metode je što se galijum može akumulirati u svim žarištima upale, bez obzira da li su uzrokovani sarkoidozom ili nekom drugom bolešću.
Beck tretman sarkoidoze
Cilj terapije za ovu bolest je očuvanje funkcija svih zahvaćenih organa. Jednom kada pacijent ima ožiljke na plućima, oni se ne mogu ukloniti.
Kada svi testovi potvrde dijagnozu sarkoidoze, lekar propisuje glukokortikosteroide. Glavni lijek je prednizolon. Tok liječenja je dug, do 8 mjeseci. Ovo može uzrokovati nuspojave:
- edem;
- dobitak težine;
- bol u stomaku;
- promjene raspoloženja;
- hipertenzija;
- acne.
Prilikom uzimanja lijeka vrlo brzo se uočava pozitivan efekat, ali nakon prekida terapije znaci bolesti se mogu vratiti.
Pentoksifilin, metotreksat, hlorokin su propisani u kompleksu.
S obzirom na to da granulomi mogu nestati sami od sebe, pacijentima koji ne izazivaju nelagodu ili bol od sarkoidoze ne propisuje se liječenje, već se redovno prati njihovo zdravstveno stanje.
Prognoza
Ako se Beckova sarkoidoza dijagnosticira na osnovu CT skeniranja, rendgenskih snimaka pluća, biopsijskih testova, ne može biti greške, ali nema potrebe za očajanjem. Ova bolest uz pravilan tretman ne umanjuje životni standard, ne utiče na radnu sposobnost, a žene sa ovom bolešću rađaju zdravu djecu bez ikakvih problema.
Komplikacije se javljaju samo kod onog dijela pacijenata koji nisu blagovremeno liječeni. Oni mogu doživjeti:
- respiratorna insuficijencija;
- značajno oštećenje vida, do sljepoće;
- pogoršanje bolesti unutrašnjih organa.
Prevencija sarkoidoze nije razvijena zbog nejasnoće njene etiologije. Doktori daju samo opšte preporuke:
- pridržavajte se ispravne dnevne rutine;
- jedite racionalno;
- ne zloupotrebljavajte alkohol;
- izbjegavajte kontakt sa štetnim hemikalijama, posebno onima sa visokom isparljivošću, kao i plinom iprašina.
