Izraz "mikroskopski poliangiitis" odnosi se na ozbiljnu bolest čiji je tok praćen upalom malih krvnih sudova, stvaranjem područja nekroze u tkivima koja se nalaze u neposrednoj blizini arteriola, venula i kapilara. Patologija pripada grupi sistemskih vaskulitisa.
Trenutno je razvijeno nekoliko metoda za liječenje mikroskopskog poliangiitisa. Međutim, važno je znati da je bolest izuzetno teško liječiti. Ako su konzervativne metode neefikasne, indikovana je operacija.
Opće informacije
Prvi put je bolest izdvojena u poseban nozološki oblik 1948. godine. Naučnici su primetili da su tokom razvoja nodoze poliarteritisa, pre ili kasnije, zahvaćeni mali krvni sudovi, što je dovelo do formiranjanekrotizirajući glomerulonefritis, ali je u isto vrijeme kod pacijenata izuzetno rijetko uočena arterijska hipertenzija. Kao rezultat toga, odlučeno je da se ovo patološko stanje odvoji u zasebnu nozologiju.
Svrsishodnost ove odluke bila je zbog činjenice da se mikroskopski poliangiitis fundamentalno razlikuje od poliarteritis nodosa. Ali u isto vrijeme, bolest kombinira znakove Wegenerove granulomatoze i brzo progresivnog glomerulonefritisa. Najčešće su zahvaćena pluća, koža i bubrezi.
Prema ICD-10, mikroskopski poliangiitis je kodiran M31.7.
Razlozi
Etiologija bolesti je još uvijek nepoznata. Trenutno se provode testovi na osnovu kojih će se moći pretpostaviti kakvu je prirodu patologija - virusnu ili imunogenetsku.
Danas je poznato da je patogeneza mikroskopskog poliangiitisa direktno povezana sa proizvodnjom antitijela na citoplazmu neutrofila, koja štetno djeluju na krvne sudove. Srednje i velike arterije su rijetko zahvaćene.
Simptomi
Ljekari bolest nazivaju različito (u zavisnosti od toga koji organ je uključen u patološki proces). Ako govorimo o mikroskopskom poliangiitisu s oštećenjem bubrega, uobičajeno je govoriti o nekrotizirajućem glomerulonefritisu. Kada su pluća uključena u patološki proces, bolest se naziva hemoragijski alveolitis. Kod lezija kože uobičajeno je govoriti o leukocitoklastičnom venulitisu.
Gore navedene patologije imaju niz simptoma, uključujući specifične. Kliničke manifestacije mikroskopskog poliangiitisa uključuju sljedeća stanja:
- Dugo niska tjelesna temperatura.
- Prekomerno znojenje noću.
- Slabost, opšta slabost.
- Česte epizode artralgije i mijalgije.
- Hepatički i plućni sindromi.
- Poremećaji u radu gornjih disajnih puteva (sinusitis, rinitis atrofične ili ulcerozno-nekrotične prirode, upala srednjeg uha).
- Sinovitis zglobnih zglobova (uglavnom interfalangealnih i metakarpofalangealnih).
- Nepravilnosti u radu vizuelnog sistema. Može se manifestovati kao keratitis, episkleritis, konjuktivitis, uveitis.
- Artritis.
- Bol u predjelu grudi.
- Hipertenzija.
- Respiratorna insuficijencija.
- Kedak daha koji se vremenom pogoršava.
- Hemoptiza.
- Akutno zatajenje bubrega.
- Crevno ili plućno krvarenje.
- Prisustvo vaskularne purpure na koži.
- Eritema.
- Nekroza mekog tkiva.
- Hematurija i proteinurija (bolest je jedan od glavnih uzroka povišenog C-reaktivnog proteina).
- Ishemični enterokolitis.
- Nefrotski i bronho-opstruktivni sindromi.
Važno je znati da mikroskopski poliangiitis predstavlja prijetnju ne samo zdravlju, već i životima pacijenata. Najviše uznemirujućestanja su: hemoptiza, visok stepen proteinurije, oligurija. O skoroj smrti svjedoče: akutna bubrežna i respiratorna insuficijencija, infektivne komplikacije, plućno krvarenje.
Varijante toka bolesti
Liječnici dijele mikroskopski poliangiitis u sljedeće oblike:
- Brzo munje. Karakteriziran je početkom smrti za nekoliko sedmica zbog razvoja akutnog zatajenja bubrega ili plućne hemoragije.
- Sharp. Pacijenti imaju glomerulonefritis, koji vrlo brzo napreduje, ili nefrotski sindrom.
- Recurrent. Naziva se i kontinuiranim. Epizode egzacerbacije se javljaju otprilike svakih 6-12 mjeseci. Istovremeno, kod pacijenata se uočavaju nespecifične kliničke manifestacije.
- Latentno. Kod pacijenata se otkriva pretežno zglobni sindrom, hemoptiza i hematurija.
Ako osetite bilo kakve alarmantne simptome, obratite se lekaru. Mikroskopski poliangiitis liječe otorinolaringolog, ftizijatar, oftalmolog, pulmolog, dermatolog, nefrolog itd. Izbor specijaliste direktno ovisi o zahvaćenom području. Ukoliko se isključi prisustvo izolovanih sindroma, patologiju leči reumatolog.
Dijagnoza
U početnoj fazi, doktor će obaviti pregled i uzeti anamnezu. Nakon toga, specijalista će propisati sveobuhvatan pregled. Dijagnostikamikroskopski poliangiitis uključuje:
- Opća analiza urina i krvi.
- Testirajte kreatinin, elektrolite, fibrinogen i C-reaktivni protein. Razlog za njihove povećane vrijednosti često je poliangiitis.
- Analiza za određivanje koncentracije gvožđa u krvi.
- Biopsija zahvaćenog tkiva. To može biti mali komad pluća, bubrega, sluznice gornjih disajnih puteva, kože.
- Scintigrafija.
- rentgenski pregled.
- CT.
- Ultrazvuk.
- Istraživanje radioizotopa.
Na osnovu rezultata dijagnoze, doktor će izabrati taktiku lečenja.
Terapija lijekovima
Sve tekuće aktivnosti usmjerene su na prevenciju disfunkcije i destrukcije unutrašnjih organa, postizanje perioda stabilne remisije, poboljšanje kvaliteta i dužine života.
Prema kliničkim smjernicama, mikroskopski poliangiitis je bolest čije liječenje treba biti višefazno. U tom smislu, klasična šema terapije sastoji se od sljedećih tačaka:
- Postignite stabilnu remisiju. Patološki proces u aktivnoj fazi zahtijeva uvođenje lijekova koji se odnose na ciklofosfamide i glukokortikosteroide. U nekim slučajevima, plazmafereza je propisana za povećanje stepena efikasnosti.
- Održavanje stabilne remisije. Čak i s početkom ovog perioda, potrebno je nastaviti provoditi terapijske mjere. Planirano je da pacijenti primaju ili daju citostatike i prednizolon.
- Phase cuppingegzacerbacije. Trenutno nije razvijena najefikasnija metoda liječenja u slučaju relapsa. Ako je egzacerbacija blage prirode, liječnici propisuju uvođenje glukokortikosteroida u visokim dozama. Ako je recidiv ozbiljan, preduzimaju se mjere za postizanje perioda stabilne remisije.
Ako je potrebno, ljekar koji prisustvuje može izvršiti prilagođavanja ove šeme.
Operacija
U nekim slučajevima, upotreba konzervativnih metoda ne dovodi do pozitivnih rezultata. Ako zbog mikroskopskog poliangiitisa pacijenti razviju zatajenje bubrega u završnoj fazi, indicirani su za transplantaciju organa. Do danas, transplantacija bubrega je jedina moguća metoda hirurškog lečenja.
Prognoza
U većini slučajeva je nepovoljan. Važno je da pacijenti znaju da im je potrebna veoma dugotrajna terapija. Osim toga, redovno (tokom života) moraju dolaziti kod reumatologa na pregled.
Prema statistici, petogodišnja stopa preživljavanja sa tretmanom je samo 65%. Uobičajeno je da se govori o lošoj prognozi ako pacijent ima hemoptizu. Starost je faktor rizika.
Glavni uzroci smrti: akutna bubrežna ili respiratorna insuficijencija, plućno krvarenje, infektivne komplikacije.
Na zatvaranju
Mikroskopski poliangiitis -je bolest povezana sa sistemskim vaskulitisom. Karakterizira ga upala malih krvnih žila. Osim toga, dolazi do odumiranja tkiva koja se nalaze u njihovoj neposrednoj blizini. Razlozi razvoja patologije su još uvijek nepoznati.
Važno je znati da bolest predstavlja opasnost ne samo po zdravlje, već i po život pacijenta. S tim u vezi, neophodno je konsultovati lekara kod prvih znakova upozorenja.
