Postoje mnoge patologije koje su povezane sa oštećenjem plućnog tkiva i dovode do respiratorne insuficijencije. Jedna takva bolest je histiocitoza X. Za razliku od bolesti kao što su tuberkuloza, pneumonija ili rak pluća, ova patologija je prilično rijetka. Ipak, histiocitozu treba otkriti na vrijeme kako bi se odabralo pravo liječenje. Ova bolest je češća među djecom.
Izraz "histiocitoza X" kombinuje nekoliko patoloških stanja. Neke bolesti ove grupe karakteriziraju ne samo oštećenje plućnog tkiva, već i drugih organa. Uprkos činjenici da se ove patologije ne odnose na onkološke procese, njihovo liječenje uključuje citostatiku i terapiju zračenjem.
Histiocitoza X - šta je to?
Normalno, svaka osoba ima imune ćelije. Predstavljeni su histiocitima, koji se nalaze u tkivima tijela. Pod uticajem nepoznatih faktora, ove ćelije počinju da se intenzivno dele, formirajućiidentični klonovi. To dovodi do stvaranja granuloma. Oni su uzrok razvoja svih simptoma patologije. Sve bolesti koje spadaju u grupu histiocitoze imaju sličan mehanizam razvoja. Međutim, svaka bolest ima svoje karakteristike patogeneze.
Prema statistici, histiocitoza se razvija kod 5 od milion ljudi. Učestalost bolesti kod žena i muškaraca je ista. Glavni razlog za nastanak granuloma je zloupotreba duhanskih proizvoda. Poznato je da se u 85% slučajeva razvija ograničena histiocitoza u kojoj je zahvaćeno pretežno plućno tkivo. Simptomi ovog oblika patologije slični su manifestacijama drugih bolesti respiratornog sistema. Među njima: bol u grudima, otežano disanje, proizvodnja sputuma i kašalj.
Na osnovu kliničkih podataka gotovo je nemoguće otkriti patologiju, jer su simptomi bolesti nespecifični. Za postavljanje ispravne dijagnoze potrebna je morfološka potvrda - biopsija plućnog tkiva. Liječenje histiocitoze X temelji se na hormonskoj i kemoterapiji. Ako je patološki proces ograničen na oštećenje pluća, prognoza može biti povoljna. Međutim, to zavisi od stepena oštećenja tkiva i adekvatnog tretmana.
Uzroci patologije
Šta uzrokuje histiocitozu X? Uzroci ove bolesti su dugo proučavani. Međutim, tačan faktor koji uzrokuje ovu grupu bolesti još nije utvrđen. Mogući uzroci uključuju:
- Nasljednost.
- Pušenje.
- Virusi.
U prilog genetskoj teoriji nastanka patološkog procesa ide i činjenica da se histiocitoza dijagnostikuje samo u određenim populacijskim grupama, odnosno kod bijelaca. Osim toga, vjerovatnoća obolijevanja se povećava s pogoršanim naslijeđem. Također se vjeruje da na nastanak bolesti može utjecati kronična virusna infekcija, koja je uključena u transformaciju stanica. Konkretno, herpes.
Pušenje je glavni pokretač. Gotovo svi pacijenti s dijagnozom histiocitoze zloupotrebljavaju duhanske proizvode. Unatoč činjenici da se bolest češće otkriva kod djece, pušenje se i dalje smatra osnovnim uzrokom. Mala djeca koja udišu dim cigarete obolijevaju češće od pacijenata čiji roditelji ne zloupotrebljavaju duvanske proizvode.
Mehanizam razvoja bolesti
Da biste proučili patogenezu bolesti, morate znati šta je granulom. Ova patološka formacija je skup ćelija. Drugim riječima, granulom je čvor u normalnom tkivu organa koji ometa funkcioniranje. Takve formacije mogu biti predstavljene raznim vrstama ćelijskih elemenata. Morfološki supstrat bolesti je histiocitni granulom. Šta je ovo obrazovanje i odakle dolazi?
Granulomi se pojavljuju kao rezultat autoimune agresije. To znači da se u organizmu javlja neka vrsta kvara, a zaštitni sistem počinje da se bori sa štetnim faktorom. Međutim, "slom" utiče na imuni sistem, ićelije počinju da se brzo dijele. Ovo pogoršava situaciju. Umjesto da eliminišu uzrok bolesti, histiociti se nakupljaju u granulomima i oštećuju tkiva.
Klasifikacija patološkog stanja
Najčešći tip proliferacije elemenata imunog sistema je histiocitoza Langerhansovih ćelija. Ovaj termin se odnosi na grupu bolesti koje imaju zajedničku patogenezu. Uključuje tri bolesti koje utiču na različite organe. Klasifikacija se zasniva ne samo na distribuciji granuloma, već i na kliničkom toku patološkog procesa, kao i na prognozi.
Najstrašnija bolest iz grupe histiocitoza je Abt-Letterer-Siwe bolest. Uglavnom se dijagnosticira kod male djece. Patologiju karakteriše sistemsko oštećenje tkiva bogatih imunim ćelijama.
Hand-Schuller-Christian bolest je skoro ista kao i prethodna bolest. Razlika je u tome što se manifestacija kliničkih manifestacija uočava kasnije. Starost pacijenata kreće se od 7 do 35 godina. Bolest napreduje povoljno.
Treća patologija iz grupe histiocitoza je eozinofilni granulom. U poređenju sa drugim bolestima, ova bolest uglavnom pogađa pluća. Oštećenje drugih tkiva se javlja kod 1/5 pacijenata. Znakovi bolesti se obično javljaju u adolescenciji.
Obilježja patologije kod beba
Bolest se u većoj meri pripisuje problemima pedijatrije, jer se histiocitoza X kod dece češće razvija. Prosjekstarost pacijenata je 3 godine. Hand-Schuller-Christian sindrom karakterizira kasniji početak i sporo napredovanje. Kod djece sa generaliziranim oblicima histiocitoze X, promjene na koži dolaze do izražaja. Bebe od prvih mjeseci života pate od ekcema i seboroičnog dermatitisa. Karakteriše ih i oštećenje sluzokože - hipertrofija desni, hronični stomatitis.
Dermatološke manifestacije bolesti teško se leče i često se ponavljaju. Promjene na koži počinju na trupu i vlasištu. Osip može biti raznolik, češće - polimorfan je i trakast. Papularni elementi su često prekriveni korom, koja se zatim pretvara u ulceroznu površinu.
Za razliku od odraslih, oštećenje pluća kod djece nastaje kasnije. Kod maligne histiocitoze (Abt-Letterer-Siwe bolest) uzrokuje brzo razvijajuću respiratornu insuficijenciju i kardiovaskularne komplikacije. Također, karakteristika bolesti je poraz koštanog tkiva i kršenje njegovog formiranja.
Simptomi i klinički oblici patologije
Abt-Letterer-Siwe bolest se odnosi na dječje bolesti i gotovo se nikada ne javlja u odrasloj populaciji. Ovaj oblik je najmaligniji, jer često dovodi do smrti u roku od 1 godine ili manje. Histiocitoza X kod odraslih podrazumijeva dvije vrste patologije. To su eozinofilni granulom i Hand-Schuller-Christian sindrom. Kod odraslih se ove bolesti javljaju u mladosti.
Eozinofilni granulom karakteriše činjenica da su Langerhansove ćelije (ćelije srodne histocitima) koncentrisane u jednom od ciljnih organa. Najčešće su to pluća, kosti, slezena ili jetra. Sinonim za eozinofilni granulom je Taratynovova bolest. Oštećenje plućnog tkiva manifestuje se stalnim suhim kašljem i kratkim dahom. Periodično uočena intoksikacija, koja je blago izražena. Po kliničkoj slici bolest podsjeća na hroničnu plućnu tuberkulozu. Kada su zahvaćene kosti, pacijenti se žale na bolove u udovima pri kretanju, ponekad se primjećuje i otok.
Hand-Schuller-Christian patologiju karakterizira sistemsko oštećenje ciljnih organa. Slična je bolesti Abt-Letterer-Siwe, ali se simptomi razvijaju sporije i ne istovremeno. Prvi znaci bolesti su nespecifični. To uključuje opću slabost, smanjen apetit i umjerene simptome intoksikacije. Zatim se na tankim dijelovima kože (preponski nabori, pazusi) pojavljuju područja ljuštenja. Progresija dermatoloških simptoma dovodi do širenja osipa i dodavanja infekcije.
Pacijenti pate od hroničnog gingivitisa i stomatitisa. Zbog narušavanja strukture kostiju i sluzokože dolazi do uništenja zuba. Terminalni stadijum bolesti karakteriziraju složeni simptomi, koji uključuju egzoftalmus (ispupčene oči), patološke prijelome i dijabetes insipidus. Oštećenje pluća dovodi do stalne kratkoće daha zbog stvaranja bula i atelektaze. Komplikacija bolesti je spontani pneumotoraks (akumulacijazrak u grudima) i neurološki poremećaji.
Dijagnostički kriterijumi za bolest
Kada se pojave simptomi bolesti respiratornog sistema, rade se rendgenski snimci i kompjuterska tomografija grudnog koša. Iste studije se rade za snimanje kostiju. Istovremeno se u plućima nalaze male površine zbijenosti (granulomi), bule i atelektaze. U kostima se vizualiziraju cistične formacije i destrukcija tkiva. Za potvrdu dijagnoze potrebna je histološka ili citološka pretraga. U tu svrhu se radi bronhoskopija sa biopsijom.
Izvođenje diferencijalne dijagnoze
Bolesti sa kojima se diferencira histiocitoza iz Langerhansovih ćelija uključuju: plućnu tuberkulozu, rak, pneumosklerozu, HOBP. Ako su u patološki proces uključena druga tkiva, rade se pregledi kao što su struganje kože na infekcije i gljivice, biopsija kostiju, ultrazvuk abdomena. Ovo pomaže u razlikovanju histiocitoze od bolesti probavnog trakta, onkoloških i dermatoloških oboljenja. Međutim, instrumentalne metode istraživanja bez morfološke verifikacije ne dozvoljavaju postavljanje dijagnoze.
Metode liječenja bolesti
Kortikosteroidi se koriste za liječenje svakog od oblika ove bolesti. Spisak lekova koje treba uzimati može odobriti samo lekar. U slučaju oštećenja pluća na liječenju se angažuje pulmolog. Uključuje hormonsku terapiju i upotrebu citostatika. Destrukcija kosti zahtijeva hirurško liječenje. Nekim pacijentima je indicirano zračenjeterapija, kao i transplantacija pluća ili koštane srži.
Grupe lijekova za liječenje bolesti
Glavni tretman histiocitoze je terapija lijekovima. Razlikuju se sljedeće grupe lijekova:
- Citostatici. To uključuje lijekove za kemoterapiju koji se koriste za inhibiciju rasta abnormalnih histiocita. Primjeri su azatioprin, metotreksat i vinblastin.
- Sistemski i lokalni kortikosteroidi. Lista lijekova uključuje lijekove "Prednizolon" i "Hydrocortisone".
- Antagonisti folne kiseline. Predstavnik ove farmakološke grupe je lijek "Leucovorin".
- Imunomodulatori. Lijek "Alfa-interferon".
Hormonoterapija treba provoditi kontinuirano čak i uz minimalnu aktivnost bolesti. Ako pacijent ima znakove egzacerbacije, prepisuju se citostatici i imunomodulatori.
Mjere prevencije i prognoze
Glavni način prevencije histiocitoze je potpuno odbacivanje duvanskih proizvoda. Čak i pasivno pušenje može izazvati pogoršanje i pogoršati prognozu za život. Ako promijenite način života i slijedite upute liječnika, možete postići stabilnu remisiju s ograničenim oblikom histiocitoze. U nekim slučajevima, eozinofilni granulom potpuno regresira. Sistemsku histiocitozu je teže liječiti. Petogodišnja stopa preživljavanja za Hand-Schuller-Christian patologiju je 75%. Ako se ne liječi, bolest napreduje i postaje akutnaoblik. Nastavak pušenja može dovesti do maligne transformacije histiocita.
