Rascjep nepca je najčešći kongenitalni deformitet. Defekt se izražava u divergenciji tkiva gornje usne i/ili nepca. Nastaje kada se dijelovi lica ne spoje kako treba tokom razvoja fetusa u maternici. Pacijenti s ovom malformacijom zahtijevaju posebnu njegu. Razvoj govora, hranjenje, rast lica i vilice, izgled zuba samo su nekoliko važnih faza u životu djeteta s kojima mogu nastati određene poteškoće. Značajan broj pacijenata ima povezane sindrome koji mogu dovesti do bolesti srca, udova ili drugih sistemskih defekata.
Stopa incidencije
Rascjep nepca se može dijagnosticirati već u 17. nedjelji trudnoće ultrazvukom. Provedena su mnoga istraživanja, ali tačni okolišni i genetski faktori koji igraju ulogu u nastanku defekta još uvijek nisu poznati.
Oko polaod svih oboljelih beba se rađa sa rascjepom nepca, četvrtina s rascjepom usne, drugi dio s rascjepom usne i nepca. Dječaci češće imaju rascjep usne ili kombinirani rascjep usne i nepca, dok djevojčice češće imaju rascjep nepca.
Etiologija
Formiranje nepca počinje krajem pete nedelje trudnoće. U ovoj fazi, nebo se sastoji od 2 dijela: prednjeg i stražnjeg. Spajanje tvrdog nepca počinje od osme sedmice. Proces se završava između 9. i 12. sedmice trudnoće.
Svi roditelji imaju šanse 1 prema 700 da imaju dijete sa rascjepom nepca. Nasljedni slučajevi su između 2,5 i 10%.
Kao što je ranije spomenuto, etiologija rascjepa nepca nije dobro shvaćena. Međutim, postoje dokazi da vanjski faktori mogu igrati ulogu u razvoju defekta. Ovo uključuje:
- upotreba alkohola ili droga tokom formiranja organa embriona;
- pušenje tokom trudnoće;
- materinska gojaznost;
- nedostatak folne kiseline tokom trudnoće;
- uzimanje određenih lijekova dok nosite dijete (npr. metotreksat).
Mehanički rascjepi mogu nastati direktnim utjecajem na fetus. Genetsko mapiranje porodica sa naslijeđenim oblicima rascjepa nepca pokazalo je da novorođenčad ima defekt u genu TBX22, koji je uključen u razvoj nepca.
Dijagnoza
Najviše otvorene pukotinetvrdo i/ili meko nepce nalaze se pri rođenju. Obično se pojavljuju s pojavom poteškoća u hranjenju bebe. Sisanje može biti poremećeno zbog nemogućnosti da se pravilno zakači za dojku, bočicu ili bradavicu. Rascjep nepca također može dovesti do poteškoća s disanjem jer jezik ostaje zarobljen u nosnoj šupljini i stražnjem dijelu grla.
Djelomične fisure mekog nepca možda se neće dijagnosticirati kod novorođenčadi zbog odsustva simptoma. Rane manifestacije su nazalni refluks tečnosti ili hrane. U kasnijoj dobi uočavaju se poremećaji govora.
Simptomi
Rascjep može izgledati kao rupa u stražnjem dijelu mekog nepca, a također se širi prema grlu dok se gornji dio gotovo potpuno ne odvoji. Osim što utiče na izgled, rascjep usne i nepca također može uzrokovati niz povezanih simptoma, koji su opisani u nastavku.
- Problemi s hranjenjem. Zbog rascjepa beba ne može sisati i gutati mlijeko. Ovaj problem se rješava posebnom bocom.
- Infekcije uha i gubitak sluha. Kod djece sa rascjepom nepca, tekućina se nakuplja u srednjem uhu, što dovodi do gubitka sluha i infekcija.
- Problemi sa govorom i jezikom. Ako se rascjep nepca ne popravi nakon operacije, to će dovesti do problema s govorom kasnije u životu.
- Zdravlje zuba. Rascjepi usne i nepca mogu uzrokovati promjene u strukturi usta i dovesti do problema s razvojem zuba, čineći djecu osjetljivijom na karijes.
- Psihološka trauma.
Metodetretman
Glavni vid lečenja rascepa nepca je hirurška operacija - uranoplastika. Najčešće se ovaj postupak izvodi prije nego što pacijent napuni godinu dana. U nekim slučajevima, operacija se može odgoditi za kasniji period iz medicinskih razloga. Na primjer, zbog urođene srčane bolesti ili opstrukcije disajnih puteva. Postoji nekoliko metoda hirurške sanacije defekta nepca:
- Radikalna Limbergova uranoplastika.
- Štednja plastične hirurgije koju su predložili L. E. Frolova i A. A. Mamedov.
Plastični hirurg kombinuje mišiće i tkivo nepca kako bi zatvorio rupu. Ovaj zahvat se izvodi samo pod općom anestezijom.
Rokovi
Uranoplastika je operacija za ispravljanje defekta na tvrdom nepcu. Ne postoji konsenzus u pogledu starosnih ograničenja za operaciju. Neki hirurzi smatraju da je optimalna dob za takvu manipulaciju 10-14 mjeseci. Mišljenje većine je jednoglasno: sve operacije treba raditi u predškolskom uzrastu.
Najčešće se popravak rascjepa izvodi prije navršene 1 godine života, prije nego što dođe do značajnog razvoja govora.
Operacija se može izvesti u 1 ili 2 faze. Ako su liječnici odlučili da odmah isprave kvar, tada se postupak provodi u dobi od 11-12 mjeseci. U ostalim slučajevima, 1. faza korekcije rascjepa se prvo izvodi nakon 3-4 mjeseca. Tokom ovog perioda, meko nepce se obnavlja. Kako dijete rasteveličina rascjepa može se smanjiti za 7%. Zatim se radi uranoplastika za djecu od 18 mjeseci. Dvostepena popravka je pogodna za pacijente sa velikim rascjepom.
Kada se korekcija defekta nepca odloži za kasniju životnu dob, operacija se sastoji u postavljanju režnja. Ovo može pomoći u zatvaranju defekta i kompenziranju poremećaja govora.
Svrha uranoplastike je odvajanje usta i nosa. Sastoji se od stvaranja vodootpornog i hermetičkog ventila. Neophodan je za normalan razvoj govora. Uranoplastika nepca je također neophodna za održavanje proporcija lica s rastom djeteta i pravilnog formiranja zubnog dijela. Rana korekcija nedostataka smanjuje rizik od kašnjenja govora. Međutim, jedan od negativnih efekata operacije u ranoj dobi može biti ograničavanje rasta gornje vilice.
Priprema
Prije uranoplastike, djecu treba procijeniti prema sljedećim kriterijima:
- dovoljan nivo hemoglobina i trombocita;
- bez infekcija i upalnih bolesti;
- bez ozljeda;
- puni rok;
- odsustvo urođenih srčanih i drugih sistemskih bolesti.
Uklanjanje defekata
Uranoplastika je tehnika za restauraciju defekta na tvrdom nepcu. Za rascjep usne i nepca, hirurška sanacija počinje rezovima u tkivu sa svake strane rascjepa. Tokom operacije rascjepa nepca, hirurg se prenosisluzokože i mišića u otvoreni prostor, pokrivajući nepce. Tokom operacije mogu se ispraviti i defekti povezani sa rascjepom usne, kao što je korekcija oblika nosa.
Limberg Uranoplastika
Ovo je rekonstruktivna operacija za popravku rascjepa nepca. Procedura se odvija u 3 faze:
- Zatvaranje unutrašnjih slojeva koji formiraju jastučić za nos.
- Zatvaranje srednjih slojeva sastavljenih od mišića na stražnjem dijelu nepca.
- Šivanje oralne sluznice.
Kada se radi Limbergova uranoplastika, sve ove 3 faze se kombinuju u jednoj operaciji. Metoda je dobila ime po profesoru Aleksandru Aleksandroviču Limbergu. Naučnik je napisao mnoge radove iz oblasti restauracije rascjepa nepca, donje čeljusti pomoću osteotomija u obliku slova L i koštanih transplantata. Radikalna uranoplastika istovremeno vraća oblik i funkciju tvrdog nepca.
Limberg operacija se izvodi kod starije djece (10-12 godina). Nedostatak metode je dug oporavak zbog upotrebe traumatskih tehnika tokom operacije, kao i kasna dob pacijenata.
Štednja plastike
Bebe mlađe od 2 godine obično se operišu tehnikom poštede, što omogućava djetetu da razvije govorne vještine. Radikalna uranoplastika utiče na usporavanje rasta čeljusti.
Metoda štedljive plastike zasniva se na postepenom otklanjanju nedostataka. Do godinu dana - to su operacije korekcije usana i mekog nepca. U dobi od 2-3 godine -korekcija defekata na tvrdom nepcu. Kod bilateralne patologije, operacija ispravljanja rascjepa na jednoj i drugoj strani se radi sa razlikom od 2-3 mjeseca.
Postoperativni period
Nakon nepčane operacije, pacijenti moraju održavati dijetu ograničenu na tečnost i meku hranu koja ne zahtijeva žvakanje. Zabranjena je i upotreba boca i bradavica. Hranjenje se vrši pomoću šprica, katetera ili mekih (silikonskih) kašika. Normalna ishrana i hranjenje mogu se nastaviti nakon 10-14 dana, u zavisnosti od vrste operacije. Nakon 3 sedmice sva ograničenja se ukidaju.
Nazalna kongestija i bol koji se mogu pojaviti nakon uranoplastike ublažavaju se lijekovima. Oralnu higijenu treba provoditi ispiranjem čistom vodom. Temeljito četkanje se može nastaviti nakon 5-7 dana.
Nakon otpusta iz bolnice, pacijenta treba pregledati svakih 7-10 dana tokom 3 sedmice. Ako u tom periodu dođe do formiranja fistule ili oštećenja postoperativne rane, naknadna korekcija može se izvršiti najkasnije nakon 6 mjeseci. Ovo je neophodno da bi se obnovilo dotok krvi u tkiva.
Neki aspekti:
- Period oporavka nakon uranoplastike traje do 3 sedmice. Sve ovo vrijeme potrebno je biti pod nadzorom ljekara.
- Antibiotici se prepisuju da bi se spriječila infekcija.
- Šavovi se sami rastvaraju nakon nekog vremena.
- Izlaz krvi iz nosa i usta, otok -ovo su normalni znaci postoperativnog perioda.
Moguće komplikacije
Uranoplastika je operacija sa rizicima i komplikacijama, na primjer:
- opstrukcija dišnih puteva;
- divergencija šavova;
- krvarenje;
- formiranje fistule.
Dugotrajne komplikacije mogu uključivati sljedeće simptome:
- poremećaj govora;
- Pogrešan položaj zuba;
- otitis media (upala srednjeg uha);
- hipoplazija (nerazvijenost) gornje vilice.
Zapažanje
U zavisnosti od starosti djeteta, plan praćenja i liječenja sastoji se od sljedećih koraka:
- Bebe mlađe od 6 nedelja treba da se pregledaju na rascep usne i nepca, sluh i procenu hranjenja.
- Sa 3 mjeseca radi se operacija rascjepa usne.
- u 6-12 mjeseci - operacija popravke rascjepa nepca.
- Procjena govora u dobi od 18 mjeseci.
- na 3 također ocjena govora.
- 5 godina: procjena razvoja govora.
- u dobi od 8-11 godina: postavljanje koštanog transplantata u desni (alveole).
- Ortodontski tretman se izvodi od 2 do 15 godina starosti.
Nakon dovršetka ovih koraka, pacijent treba da ide na redovne kontrole kako bi se procijenio njegovo zdravlje i otklonile moguće komplikacije.
Recenzije
Nakon uranoplastike, djeca doživljavaju značajno poboljšanje u kvaliteti životapacijenata. Roditelji napominju da ispravljanje defekta eliminira poteškoće s prehranom i disanjem. Recenzije o uranoplastici su uglavnom pozitivne, bez obzira na način operacije.
