Razvoj malignih neoplazmi zauzima vodeću poziciju u odnosu na mortalitet među mnogim zemljama svijeta. Tek sada ovaj ozbiljan problem ne pogađa samo one ljude koji su već prešli prag starosti, određene vrste tumora mogu se pojaviti i kod djece. A retinoblastom je samo najbolji primjer ovoga.
Ova bolest je ozbiljna opasnost za djetetov organizam. A ako se dijagnostika i popratno liječenje ne provedu na vrijeme, tada je i sam život djeteta ugrožen. Ali čak i ako ipak uspete da pobedite bolest, postoji veliki rizik da će beba izgubiti vid. Kozmetički nedostatak je jednostavno neizbježan.
Šta je retinoblastom?
Naše oči su složenestruktura, sama majka priroda se pobrinula za ovo. Istovremeno, organi vida imaju zaštitnu (vlaknastu) membranu koja sprječava negativan utjecaj niza vanjskih faktora. Zahvaljujući optičkom sistemu, prepoznajemo predmete oko sebe, razlikujemo njihove nijanse, teksturu i mnoge druge parametre.
Prije udubljenja u suštinu retinoblastoma (fotografija će biti niže duž teksta) - mala teorijska digresija. Retina, koja je sa vanjske strane prekrivena sklerom, odgovorna je za percepciju svjetlosti. Štaviše, ova školjka pokriva cijelu očnu jabučicu. Prije nego što svjetlost stigne do retine, ona prolazi kroz rožnjaču, sočivo i staklasto tijelo. A vidljivu sliku objekata formiraju posebne ćelije - štapići i čunjevi. Unutar njih nalazi se posebna tvar, zahvaljujući kojoj svjetlost koja je pala doprinosi nastanku električnog impulsa. I već stiže do mozga preko optičkog živca, gdje se obrađuje ulazni signal.
Izraz "retinoblastom" treba shvatiti kao malignu neoplazmu koja se razvija u pigmentnom sloju retinalnog epitela. Obično njegovo prisustvo uzrokuje neke neugodnosti:
- Gubitak vida.
- Povećan pritisak unutar očne šupljine.
- Širenje metastaza na druge unutrašnje organe, uključujući mozak.
U većini slučajeva, djeca su izložena riziku od simptoma retinoblastoma u prvim godinama života. Trenutno na svakih 10-13 hiljada novorođenčadi postoji jedno s takvom patologijom. Međutim, od svih slučajevaotkrivene maligne neoplazme kod djece mlađe od 15 godina, konkretno slučajevi sa ovim tumorom čine 5%.
Varieties of pathology
Postoje različiti oblici i faze ispoljavanja patologije. U ovom slučaju, klasifikacija se sastoji od nekoliko faktora.
Dakle, u zavisnosti od uzroka tumora, patologija se može smatrati:
- Nasljedno - kada je više rođaka imalo ovu bolest u porodici.
- Sporadično - izuzetno rijedak slučaj čiji uzroci još nisu razjašnjeni.
Na osnovu područja pokrivenosti, retinoblastom ima i sljedeće oblike:
- Monolateralni ili monokularni - zahvaćeno je samo jedno oko.
- Bilateralni ili bilateralni retinoblastom je razvoj patologije u odnosu na dva oka odjednom.
- Trilateralno - u ovom slučaju onkološki proces, pored pigmentne membrane oba oka, zahvaća epifizu u centru mozga.
U obzir se uzima i priroda rasta neoplazme, koja može biti:
- Endofitski - zahvaćene su strukture očne jabučice, orbite i susjedna tkiva.
- Egzofitni - tumor je koncentrisan na vanjskim slojevima retine, što može uzrokovati odvajanje mrežnice.
- Monocentričan - tumor karakteriše razvoj sa jednim čvorom.
- Multicentrično - govorimo o mnogim aktivnim žarištima.
Što se tiče stadijuma toka bolesti, ovde se uzima u obzir TNM sistem. Gdelatinično slovo T znači sljedeće:
- T1 - neoplazma je zahvatila ne više od četvrtine pigmentne membrane oka.
- T2 - u ovom slučaju, retinoblastom zauzima od četvrtine do 50% cjelokupnog područja retine.
- T3 – više od polovine retinalnog područja je već uključeno u patološki proces, a zbog gena retinoblastoma tumor počinje da raste u susjedne strukture očne jabučice.
- T4 - neoplazma je zahvatila cijelu očnu jabučicu, orbite i susjedna tkiva.
Ako je slovo N prisutno u oznaci, to znači da je patologija zahvatila obližnje limfne čvorove:
- N0 - tumor još nije prodro u najbliže limfne čvorove.
- N1 - oštećenje cervikalnih, submandibularnih čvorova.
Posljednje slovo M označava pojavu metastaza na udaljenim mjestima u tijelu:
- M0 – nema metastaza.
- M1 - formirana su sekundarna žarišta bolesti.
Retinoblastom se odnosi na tip tumora kod kojeg izmijenjene ćelije imaju značajnu razliku od zdravog okolnog tkiva. A takve su neoplazme agresivnije prirode, ubrzale su rast. Što se tiče metastaza, ponovljena žarišta patologije ne utiču samo na kičmenu moždinu, mozak, već i na strukturu kostiju.
Retinoblastom: fotografija i uzroci nastanka
Osnovni uzrok retinoblastoma leži u nasljednoj predispoziciji. A ako dijete dobije mutirani RB gen, onda će njegove naknadne mutacije neizbježno doprinijetiformiranje tumora. A takvi slučajevi čine i do 60% od ukupnog broja pacijenata sa ovom dijagnozom.
Ali osim toga, nasljedni faktor može dovesti do drugih poremećaja intrauterinog razvoja fetusa: rascjepa nepca, defekta srčanih zalistaka, itd.
Razvoj sporadičnih tumora je izuzetno rijedak slučaj, ali u isto vrijeme ovdje sve zavisi i od genskih mutacija. Sa teorijske tačke gledišta, to može biti zbog starosti roditelja (45 godina ili više), nepovoljnih uslova okoline. Osim toga, aktivnosti mnogih ljudi povezane su s radom u opasnim industrijama. Ova vrsta patologije obično se razvija kod učenika osnovnih škola i odraslih.
Postoji jedan mit da djeca sa smeđim očima imaju povećan rizik od retinoblastoma. U stvarnosti, nije sve baš tako i može se reći da je retinoblastom određen dominantnim autosomnim genom.
Simptomatika
Klinička slika kod djece u velikoj mjeri je određena veličinom neoplazmi i njihovom lokalizacijom. Karakterističan znak patologije je leukokorija, koja se popularno naziva sindrom mačjeg oka. Njegova se manifestacija može vidjeti ako je tumor narastao do prilično velike veličine ili s disekcijom mrežnice. Neoplazma u ovom slučaju puzi iza sočiva i lako se vidi kroz zjenicu.
U zavisnosti od stadijuma patologije, simptomi su u svakom slučaju različiti:
- StageT1 (odmor) - ovdje još nema izraženih znakova, međutim, prilikom pregleda može se uočiti leukokorija, odnosno mačje oko (kao što je gore navedeno), što je posljedica prenošenja tumora kroz zjenicu. Pacijenti također mogu doživjeti strabizam i gubitak potpunog stereoskopskog vida.
- Stadij T2 (glaukom) – dobar foto specijalista retinoblastoma kod djece može otkriti sve znakove upale očnih membrana (sluzokože, šarenice, vaskularne), što je praćeno njihovim crvenilom. Osim toga, primjećuju se suzenje i fotofobija. A zbog činjenice da je odliv unutrašnje tečnosti poremećen, pritisak u oku se povećava, što zauzvrat dovodi do bola.
- Stadij T3 (klijanje) - u ovom slučaju tumor je već dobio velike dimenzije, a očna jabučica počinje da izboči naprijed, izvan orbite. Osim toga, tumor je zahvatio okolna tkiva, paranazalne sinuse, uključujući prostor između pia mater i arahnoida. Ne samo da postoji opasnost od gubitka vida, već postoji i opasnost po život pacijenta.
- Stadij T4 (metastaze) - Rekurentni tumori retinoblastoma mogu biti u jetri, kostima, leđima ili mozgu. Širenje metastaza se odvija kroz krvožilni i limfni sistem tijela, optički živac i moždana tkiva. U ovom slučaju ima mnogo više simptoma: jaka intoksikacija, slabost i pojava povraćanja, glavobolja.
Često je moguće utvrditi prisustvo tumora čak i prije nego što tumor odepodručje oko očiju. Stoga je ovdje najvažnije postaviti dijagnozu na vrijeme.
Dijagnoza patologije
Razvoj tumora moguće je otkriti čak iu najranijoj fazi retinoblastoma, kada se znaci još ne manifestiraju u potpunosti. Prilikom pregleda pacijenta, oftalmolog može odrediti veličinu neoplazme, čak i kada su vrlo male. Bijele zjenice na fotografiji (od izlaganja do blica), strabizam, smanjeni vid - sve je to ozbiljan razlog da se obratite stručnjaku za dijagnozu. Samo treba da pogleda fotografiju i simptomi retinoblastoma će se odmah otkriti.
Posebnu pažnju treba obratiti na one porodice u kojima je bilo slučajeva takve bolesti kod bliskih rođaka. Neophodno je pažljivo pratiti zdravlje Vaše djece, jer su ona pod visokim rizikom.
Trenutno se za otkrivanje patologije koriste sljedeće dijagnostičke metode:
- MRI. Ovdje možete procijeniti veličinu tumora i njihov broj.
- CT. Kompjuterska tomografija vam omogućava da odredite koliko je oko zahvaćeno.
- Punkcija koštane srži. Njena potreba je da shvati da li je koštano tkivo pogođeno ćelijama raka.
- Ultrazvuk peritoneuma. Omogućava vam da potvrdite ili opovrgnete prisustvo ponovljenih žarišta patologije u tijelu.
- Rentgen pluća. Urađeno za istu svrhu kao i ultrazvuk.
- Test krvi i urina. Studija vam omogućava da procenite funkcionalnost unutrašnjih organa.
Koristeći gore navedene metode, doktor postavlja dijagnozu na osnovu simptoma retinoblastoma. Ali pored toga, stručnjaci mogu obaviti dodatne preglede. To uključuje mjerenje intraokularnog tlaka, detaljnije proučavanje očnih struktura pomoću prorezne lampe, dijacinoskopiju, ultrazvučnu biometriju, korištenje radioizotopa.
Uz pomoć radiografije očnih orbita moguće je otkriti taloženje kalcijevih soli u zahvaćenim područjima na pozadini odumiranja tkiva (nekroze). To se po pravilu dešava u zadnjim fazama razvoja patologije.
Metode liječenja patologije
U zavisnosti od stadijuma retinoblastoma, propisuje se odgovarajući tok lečenja, i to na složen način. Ali ovdje vrijedi uzeti u obzir niz faktora. Prije svega, potrebno je saznati područje zahvata tumora susjednih tkiva, da li ima metastaza u tijelu itd.
Po pravilu, kompleksni tretman uključuje sljedeće:
- Hirurška intervencija.
- Terapija zračenjem.
- Hemoterapija.
Obično se operacija može koristiti za uklanjanje tumora, koji je glavni tretman za retinoblastom. Ranije se radila enukleacija oka u tu svrhu, ali sada su, zahvaljujući modernim inovativnim medicinskim rješenjima, postale dostupne i druge učinkovite metode.
Hirurško liječenje
Kao što je gore spomenuto, operacija je glavni tretman za retinoblastom. Direktna medicinska indikacija za njegovu primjenu je opsežnainvazija neoplazme, povećan intraokularni pritisak, nemogućnost povratka izgubljenog vida.
Trenutno se koriste sljedeće metode hirurške intervencije:
- Fotokoagulacija.
- Kriohirurgija.
- Enukleacija.
U fotokoagulaciji, tumorske ćelije se uništavaju laserom. Operacija za popravak jednostranog ili bilateralnog retinoblastoma izvodi se upotrebom lokalne anestezije i mnogi pacijenti je lako tolerišu.
Kriodestrukcija je u suštini proces zamrzavanja ćelija raka. Ovo je moderna tehnologija za uklanjanje retinoblastoma, koja koristi tečni dušik kao rashladno sredstvo.
Enukleacija je uklanjanje zahvaćenog oka. Takva se operacija propisuje u slučaju kada je neoplazma zahvatila gotovo cijelu (ili potpuno) očnu jabučicu. Preživljavanje pacijenata je prilično visoko.
Što se tiče posljednjeg, može se primijetiti da je, uprkos visokoj efikasnosti takve operacije, ozbiljna psihička trauma ne samo za dijete, već i za njegove roditelje. Osim toga, postupak ostavlja za sobom izražen kozmetički nedostatak, zbog čega može doći do problema.
Činjenica je da kod djece proces formiranja očne orbite i rasta kostiju lubanje još uvijek traje. U tom smislu, mladim pacijentima je potrebna česta i ponovljena protetika.
Situacija je malo gora kada znaci retinoblastoma upućuju na uznapredovalu fazu patologije, u kojoj je tumor izašao izvan orbite oka. Operacijau ovom slučaju, još traumatičnije, jer postaje neophodno ukloniti koštane segmente lobanje.
Karakteristike radioterapije
Ako postoji i najmanja mogućnost očuvanja organa vida, tada se radioterapija primjenjuje na oboljelo oko. Zbog činjenice da tumor može aktivno reagirati na rendgenske zrake, ova metoda liječenja je potpuno opravdana. Istovremeno, mrežnica, staklasto tijelo i prednji segment očnog živca (najmanje 1 cm) trebaju biti u zoni uticaja aparata.
Zahvaljujući posebnim zaštitnim ekranima može se izbjeći zamućenje sočiva, čime se smanjuje opasnost od ove metode liječenja retinoblastoma. Ovo zauzvrat minimizira štetne efekte terapije na organizam.
A s obzirom na to da su pacijenti najčešće mala djeca, onda se takva operacija izvodi u općoj anesteziji uz fiksiranje djeteta na poseban sto.
Upotreba kemoterapije
Ovde se obično koriste citostatici, koji se propisuju za opsežne intraokularne lezije sa invazijom očnog živca. Tretman se provodi korištenjem sljedećih lijekova:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Cyclophosphamide";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Efikasnost hemoterapijeje prilično visoka, a tretman je također potpuno opravdan. Ali u isto vrijeme, upotreba ovih lijekova negativno utječe na pacijenta. U tom smislu, ako postoji takva mogućnost, onda se dovod citostatika vrši direktno u područje zahvaćeno retinoblastomom. Ovo smanjuje stepen oštećenja ljudskog tijela.
Kakve su prognoze?
Ako je patologija otkrivena u početnoj fazi, onda je vjerovatnoća potpunog oporavka pacijenta još uvijek realnost. Štaviše, vid i same oči će biti netaknute. Zdravlje pacijenta također nije ugroženo i on može voditi svoj uobičajeni način života. Prednost početne faze bolesti može se smatrati i mogućnost liječenja konzervativnim i štedljivim tehnikama.
Ako onkološki proces zahvati membrane mozga, paranazalne sinuse, kao i optički nerv, uključujući i udaljene metastaze, onda konačna prognoza nije tako dobra.
Stoga, da bi se smanjio rizik od retinoblastoma, ona djeca koja su u riziku trebaju biti pod stalnim nadzorom specijaliste. Samo na taj način se retinoblastom oka može blagovremeno otkriti, što će omogućiti hitno liječenje.
