Medicinska statistika pokazuje da broj onkoloških bolesti stalno raste. Smrtnih ishoda svake godine je sve više. Ova činjenica izaziva sve veću zabrinutost i tjera ljekare da sprovode preventivni rad među stanovništvom kako bi barem malo obuzdali ovako agresivan ekspanzivni rast.
Karcinoidni sindrom: šta je to?
Karcinoidi su najčešći tumori ćelija neuroendokrinog sistema. Ove ćelije se mogu naći u bilo kom organu i tkivu tela. Njihova glavna funkcija je proizvodnja visoko aktivnih proteinskih supstanci. Oko osamdeset posto svih karcinoida nalazi se u gastrointestinalnom traktu, a zatim u plućima. Mnogo rjeđe, samo u pet posto slučajeva, neoplazme se nalaze u drugim organima i tkivima.
Karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor su neodvojivi jedan od drugog, jer je sindrom skup simptoma koji se javljaju u pozadini rasta i aktivnosti malignog tumora. Na kraju krajeva, tijelo reagira na unošenje hormona koje tumor luči u krv. Intestinalni karcinoidi mogu biti "tihi", odnosno ne ispoljavaju se ni na koji način dok se ne pojave metastaze i bolest ne pređe u terminalnu fazu.
Razlozi
Istraživači još uvijek nemaju dovoljno informacija da razumiju zašto se razvijaju karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor. Naučnici mogu da pretpostave o etiologiji bolesti, ali se svi slažu da imuni sistem u jednom trenutku prestaje da prepoznaje mutirane ćelije APUD sistema (akronim od prvih slova reči "amini", "prekursor", "asimilacija", "dekarboksilacija").
Jedna maligna ćelija je dovoljna da se razvije puna neoplazma koja će proizvoditi hormone i menjati sve biohemijske procese u ljudskom telu kako bi odgovarala sopstvenim potrebama.
Patogeneza
Kako se razvija karcinoidni sindrom? Šta je to i kako to spriječiti? S obzirom da su neuroendokrine ćelije locirane po celom telu, a tumor praktično ne daje kliničke manifestacije, lekari nisu u mogućnosti da zaustave ovaj proces.
U jednom trenutku u ćeliji dolazi do "sloma" DNK, koja se neispravno obnavlja ili nastavlja da funkcioniše sa oštećenim fragmentom. To dovodi do disfunkcije ćelije i njene nekontrolisane deobe. Ako je tijelo zdravo, tada će imuni sistem reagirati na mutaciju i riješiti se sumnjivog elementa. Ako se to ne dogodi, tada će se ćelija umnožiti, stvoriti milione kopija sebe i početi distribuiratiotrovne supstance i hormoni u cijelom tijelu.
Često, doktori nisu u mogućnosti da lociraju tumor uprkos klinički očiglednom karcinoidnom sindromu.
karcinom pluća
Samo u deset posto slučajeva može se razviti tumor u respiratornom sistemu i, shodno tome, karcinoidni sindrom. Znakovi na plućima će biti nespecifični, a ponekad ih uopće neće biti. To je zbog relativno male veličine neoplazme i odsustva metastaza. Pacijenti traže pomoć kod već uznapredovale bolesti i to u pravilu ne kod onkologa, već prvo kod liječnika opće prakse. Može dugo i bezuspješno liječiti bronhiolitis, astmu ili respiratornu insuficijenciju sve dok ne posumnja na prisustvo onkološkog procesa.
Simptomi u ovom slučaju su netipični:
- brz, snažan otkucaj srca;
- dispepsija;
- osjećaj vrućine i navala krvi u gornju polovicu tijela;
- kašalj, otežano disanje;
- bronhospazam.
Uz takav niz poremećaja, teško je posumnjati na karcinoid. Nema iscrpljenosti, naglog gubitka težine, smanjenog imuniteta, umora i drugih karakterističnih simptoma onkološkog procesa.
Tumor tankog crijeva
U tankom crijevu tumor i prateći karcinoidni sindrom se bilježe nešto češće nego u plućima. Njegovi simptomi su veoma loši. Često je prisutan samo nespecifičan bol u trbuhu. To je zbog male veličine tumora. Ponekad se ne može otkriti ni tokom operacije. Često obrazovanjeslučajno primjećen tokom rendgenskog snimanja.
Samo oko deset posto svih tumora tankog crijeva ove etiologije su uzročnici karcinoidnog sindroma. Za doktora to znači da je proces postao maligni i da se proširio na jetru. Takvi tumori mogu uzrokovati opstrukciju crijevnog lumena i, kao rezultat, crijevnu opstrukciju. Pacijent dolazi u bolnicu sa grčevitim bolovima, mučninom, povraćanjem i poremećajem stolice. A razlog za ovo stanje će se saznati samo na operacionom stolu.
Opstrukcija može biti uzrokovana kako direktno veličinom tumora, tako i torzijom crijeva zbog fenomena fibroze i upale njegove sluzokože. Ponekad ožiljci poremete dotok krvi u dio crijeva, što dovodi do nekroze i peritonitisa. Bilo koje od ovih stanja je opasno po život i može dovesti do smrti pacijenta.
Tumor slijepog crijeva
Tumori slijepog crijeva su rijetki sami po sebi. Među njima, karcinoidi zauzimaju počasno prvo mjesto, ali praktički ne uzrokuju karcinoidni sindrom. Njihovi znaci su izuzetno oskudni. U pravilu, to su nalazi patologa nakon uklanjanja slijepog crijeva. Tumor ne dostiže ni jedan centimetar veličine i ponaša se vrlo "tiho". Šanse da se tumor pojavi na nekom drugom mjestu nakon uklanjanja slijepog crijeva su zanemarljive.
Ali ako je otkrivena neoplazma bila dva centimetra ili više, onda treba biti oprezan u pogledu metastaza u lokalne limfne čvorove i diseminacije tumorskih ćelija u druge organe. U ovom slučaju, obična apendektomija neće izaći na kraj sa svim napuštanjima, a onkolozi će morati biti uključeni u složeno liječenje.
Rektalni karcinoidni tumor
Još jedna lokalizacija u kojoj karcinoidni sindrom praktično nije izražen. Nema znakova i tumori se slučajno pronađu tokom dijagnostičkih procedura kao što su kolonoskopija ili sigmoidoskopija.
Vjerovatnoća maligniteta (malignosti) i pojave udaljenih metastaza zavisi od veličine tumora. Ako njegov promjer prelazi dva centimetra, tada je rizik od komplikacija oko osamdeset posto. Ako neoplazma ne doseže ni jedan centimetar u prečniku, onda možete biti devedeset osam posto sigurni da nema metastaza.
Stoga će pristup liječenju u ova dva slučaja biti drugačiji. Mali tumor se obično uklanja ekonomičnom resekcijom crijeva, a ako postoje znaci maligniteta, tada će se odstraniti cijeli rektum, kao i kemoterapija.
Gastralni karcinoid
Postoje tri tipa karcinoidnih tumora želuca koji uzrokuju karcinoidni sindrom. Znaci tumora tipa 1:
- male veličine (do 1cm);
- benigni kurs.
Moguće teško širenje tumora, kada proces zahvati cijeli želudac. Oni su povezani s percinos anemijom ili kroničnim gastritisom kod pacijenata. Liječenje takvih tumora je uzimanje somatostatina, inhibicija proizvodnje gastrina ili resekcijastomak.
Tumori drugog tipa rastu sporo, rijetko postaju maligni. Prevladavaju kod pacijenata s genetskim poremećajem kao što je multipla endokrina neoplazija. Ne može biti zahvaćen samo želudac, već i epifiza, štitna žlijezda, pankreas.
Treći tip tumora je velika neoplazma koja raste u zdravom želucu. Oni su maligni, prodiru duboko u zid organa i daju više metastaza. Može uzrokovati perforaciju i krvarenje.
Tumori debelog crijeva
Debelo crijevo je mjesto gdje se najčešće dijagnosticiraju karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor. Fotografija sluznice prilikom pregleda ovog segmenta crijeva pokazuje prisustvo velikih (pet centimetara ili više) tumora. Oni metastaziraju u regionalne limfne čvorove i skoro su uvijek maligni.
Onkolozi u takvim slučajevima savjetuju radikalnu operaciju s adjuvantnom i neoadjuvantnom kemoterapijom kako bi se postigao najbolji učinak. Ali prognoza preživljavanja ovih pacijenata je još uvijek loša.
Karcinoidni sindrom: simptomi, fotografije
Manifestacije karcinoidnog sindroma zavise od toga koje supstance tumor oslobađa. To mogu biti serotonin, bradikinin, histamin ili hromogranin A. Najtipičniji znaci bolesti su:
- Crvenilo lica i gornjeg dela tela. Javlja se kod gotovo svih pacijenata. U pratnji lokalnog porasta temperature. Napadi se javljaju spontanoizazvano alkoholom, stresom ili vježbanjem. Istovremeno se opaža tahikardija, pad pritiska.
- Poremećaj stolice. Prisutan kod ¾ pacijenata. U pravilu se to dešava zbog iritacije sluzokože probavnog trakta, crijevne opstrukcije.
- Poremećaji srca svojstveni su polovini pacijenata. Karcinoidni sindrom doprinosi stvaranju valvularne stenoze i uzrokuje zatajenje srca.
- Šipanje u plućima je posljedica bronhospazma.
- Bol u abdomenu je povezan sa pojavom metastaza u jetri, crevnom opstrukcijom ili rastom tumora u drugim organima.
Karcinoidna kriza je stanje koje karakteriše nagli pad krvnog pritiska tokom operacije. Stoga se pacijentima pre ovakvih manipulacija prepisuje somatostatin.
Dijagnoza
Može li se otkriti karcinoidni sindrom? Znakovi, fotografije, tretman različitih simptoma ne daju jasnu kliničku sliku niti vidljive rezultate. Najčešće je tumor slučajan nalaz hirurga ili radiologa. Da biste potvrdili prisustvo neoplazme, potrebno je izvršiti biopsiju zahvaćenog područja i pregledati tkivo.
I dalje možete koristiti testove za otkrivanje povišenih nivoa hormona, ali ovi podaci mogu ukazivati na nekoliko bolesti, a doktor tek treba da otkrije s kojom se radi. Najspecifičniji je test na količinu 5-hidroksiindoloctene kiseline. Ako je njegov nivo povišen,tada je vjerovatnoća karcinoida skoro 90%.
Hemoterapija
Ima li smisla liječiti karcinoidni sindrom kemoterapijom? Znakovi, fotografije sluznice tokom FGDS-a, biopsija regionalnih limfnih čvorova i promjene u hormonalnim razinama mogu dati doktoru predstavu o komplikacijama koje je prisustvo tumora izazvalo u tijelu pacijenta. Ako je prognoza za pacijenta nepovoljna čak i ako se tumor ukloni, stručnjaci savjetuju pribjegavanje kemoterapiji.
Ljekari najčešće koriste citostatike za suzbijanje rasta i razvoja neoplazmi. Ali zbog velikog broja nuspojava, ovu metodu se preporučuje koristiti samo u hitnim slučajevima. Osim toga, njegova efikasnost je samo 40%.
Simptomatsko liječenje
Postoje neugodni osjećaji koji se uočavaju na pozadini patologija kao što su karcinoidni sindrom i karcinoidni tumor. Simptomi su obično usko povezani s vrstom hormona koji tumor oslobađa. Ako je u pitanju serotonin, tada se pacijentu propisuju antidepresivi. Ako je glavni "agresor" histamin, tada u terapiji dolaze do izražaja blokatori histaminskih receptora.
Otkriveno je da sintetički analozi somatostatina smanjuju simptome za skoro 90%. Oni potiskuju proizvodnju nekoliko hormona odjednom i tako sebi osiguravaju jako mjesto u liječenju ove bolesti.
Hirurško liječenje
Važna faza liječenja je uklanjanje tumora iz tijela, pretraga i resekcija metastaza, podvezivanje arterijajetra.
Lokacija i veličina neoplazme, prisustvo ili odsustvo metastaza utiče na obim operacije. Hirurzi najčešće uklanjaju zahvaćeni dio organa i pakete regionalnih limfnih čvorova. U pravilu, to je dovoljno da se osoba trajno riješi karcinoida. U uznapredovalim slučajevima, kada radikalno liječenje nije moguće, pacijentu se nudi embolizacija jetrene arterije kako bi se uklonili simptomi bolesti.
Prognoza
Šta očekivati za pacijente s dijagnozom karcinoidnog sindroma i karcinoidnog tumora? Valovi vrućine, lupanje srca i kratak dah će vjerovatno ostati sa njima do kraja života, ali će postati manje izraženi nakon tretmana.
Medicina poznaje slučajeve kada su pacijenti nakon operacije i simptomatske terapije živjeli više od deset godina. Ali u prosjeku, njihov životni vijek je oko 5-10 godina. Tumori locirani u plućima imaju najgoru prognozu, a oni u slijepom crijevu imaju najbolju prognozu.
