Hipereozinofilni sindrom (ICD 10 - D72.1) je sindrom kod kojeg je glavni dijagnostički kriterij povećanje broja krvnih stanica koje pripadaju grupi leukocita, otkrivenih u krvotoku i uzrokujući, pak, organ disfunkcija. Trenutno se u naučnoj zajednici patologija ne smatra samostalnom nozološkom jedinicom. Ali ipak, dijagnoza, simptomi i liječenje hipereozinofilnog sindroma zanimaju mnoge.
Epidemiologija
Uprkos činjenici da se ovaj sindrom najčešće nalazi kod odraslih, djeca nisu izuzetak i, kako pokazuju statistike, među njima dječaci mnogo češće obolijevaju od djevojčica u omjeru 4:1.
Za detaljnu analizu teme potrebno je podsjetiti se na glavne funkcije eozinofila:
- Eozinofilni granulociti su među efektorskim ćelijama upale u tijelu, prema nedavnim kliničkim studijama.
- Grnulociti koje oslobađaju granulociti održavaju mikrobicidni potencijaluticaj na strane supstance i okolna tkiva.
- Eozinofili igraju ključnu ulogu u alergijskim reakcijama i u izgradnji anthelmintičkog imuniteta.
- Učestvujte u održavanju tkivne i imunološke homeostaze.
Hipereozinofilni sindrom u djetinjstvu često je uzrokovan alergijskim okidačem, ali može biti uzrokovan i autoimunim procesima, hemato- i onkopatologijom. U razvoju ove patologije razlikuje se i genetska geneza - kod djece ovaj problem može biti povezan s trizomijom 8. ili 21. hromozoma.
Klasifikacija hipereozinofilnog sindroma
Prema etiološkom faktoru:
- Reaktivna eozinofilija.
- Idiopatski hipereozinofilni sindrom.
Za detekciju imunoglobulina u krvi:
- Eozinofilija zavisna od imunoglobulina uzrokovana je specifičnim IgE.
- Nezavisno od imunoglobulina.
Prema dominaciji određene bolesti:
- Mijeloproliferativno.
- Limfoproliferativno.
Mijeloproliferativna varijanta se manifestuje kod pacijenata sa sljedećim simptomima:
- povišeni vitamin B12;
- mijelofibroza;
- spelenomegalija;
- odgovor na imatinib (inhibitor tirozin kinaze);
- anemija;
- trombocitopenija.
Limfoproliferativna varijanta je uzrokovana klonskim preuređivanjem gena receptora T-ćelija i karakteriziraju je sljedeći simptomi:
- CEC (imuni u cirkulacijikompleksi);
- hipergamaglobulinemija (IgE);
- odgovor na grupno liječenje kortikosteroidima;
- angioedem;
- Anomalije kože.
Koji su normalni nivoi eozinofila u krvi?
Normalni sadržaj eozinofilnih granulocita u perifernoj krvi kreće se od 1 do 5 posto ukupnog broja leukocita. U apsolutnom iznosu, ova vrijednost je od 120 do 350 ćelija u 1 mikrolitru.
Novorođene bebe mogu imati fiziološku eozinofiliju od više od 700 ćelija po 1 µl, što se takođe smatra normalnim brojem eozinofila u krvi.
Koji će biti glavni kriterijumi za postavljanje patologije?
Prvo, izuzetno je važno shvatiti da se eozinofilija uspostavlja dobijanjem apsolutnih vrijednosti eozinofilnih granulocita u perifernoj krvi, a prema ovom broju razlikuju se tri stepena eozinofilije:
- I stepen: blaga eozinofilija (od 500 do 1500 ćelija u 1 mikrolitru).
- II stepen: umjerena eozinofilija (od 1500 do 5000 ćelija u 1 mikrolitru).
- III stepen: teška eozinofilija (više od 5000 ćelija u 1 mikrolitru).
Eozinofilija periferne krvi >1500/mikrolitar koja traje 6 mjeseci ili više (!) je glavni kriterij za dijagnozu.
Klinika
Nespecifični simptomi uključuju slabost, anoreksiju, gubitak težine, bol u trbuhu, mijalgiju, groznicu, slabosttijelo, odnosno dolazi do astenizacije.
Za identifikaciju etiološkog faktora potrebno je ustanoviti vodeći klinički sindrom, na osnovu glavnih simptoma bolesti:
- Hematološki sindrom je vodeći i karakteriše ga: anemija, limfadenopatija, splenomegalija, trombocitopenija, tromboembolija.
- Sindrom intoksikacije će biti izražen u bolestima kao što su: mijeloproliferativne patologije, limfogranulomatoza, limfocitna leukemija.
- Bronhopulmonalna (bronhijalna astma, periartritis nodosa, bronhopulmonalna aspergiloza).
- Kardiopulmonalni sindrom karakterizira stvaranje parijetalnih tromba sa embolijama.
- Gastrointestinalni sindrom karakteriziraju simptomi kao što su grčevi u trbuhu, rijetka stolica i povraćanje.
- Sindrom kože može se manifestovati atopijskim dermatitisom, angioedemom, pruritusom, urtikarijom, dermatografizmom.
Oštećenje organa u ovom sindromu nastaje zbog njihove infiltracije eozinofilima, što može dovesti do multiorganske disfunkcije. Organi kao što su srce, koža, slezina, nervni sistem i pluća mogu biti zahvaćeni.
Patogeneza
Stručnjaci identifikuju glavne mehanizme. Ovo je:
- Hemotaksa zavisna od antitela koja se razvija tokom helmintičke invazije (ovo se dokazuje pojavom IgE i IgG).
- Tumorski procesi, od kojih neki mogu osloboditi eozinofilni hemotaktički faktor.
- Tumorska eozinofilija (leukemija).
Kakoprepoznati?
Dijagnoza hipereozinofilnog sindroma zasniva se na isključivanju drugih mogućih uzroka eozinofilije. Na primjer, zarazna, parazitska. Odnosno, radi se o dijagnozi isključenja i postavlja se ako se etiologija ove pojave nije mogla utvrditi.
Glavne laboratorijske i instrumentalne metode za dijagnosticiranje ovog sindroma su sljedeće:
- Leukogram koji pokazuje apsolutni broj eozinofilnih granulocita.
- Biohemija krvi (enzimi jetre, kreatin kinaza, GFR, urea, troponin, proteini akutne faze).
- Imunologija hipereozinofilnog sindroma. Indikatori kao što su antinuklearna antitijela, kationski proteini, IgE, limfogram.
- Analiza stolice na ciste, jaja.
- Elektrokardiografija.
- Ehokardiografija.
- Instrumentalni pregled respiratornih organa (radiografija).
- Kompjuterska tomografija grudnog koša i abdomena.
- U pregledu kao što je punkcija koštane srži, biće otkriveni i zreli eozinofili i progenitorne ćelije.
- Obavlja se i neurološki pregled koji uključuje: pregled djeteta, provjeru refleksa, elektroencefalografiju, pregled fundusa.
Prognoza
Nepovoljna prognoza za hipereozinofilni sindrom kod djece u većini slučajeva je posljedica komplikacija koje se najčešće manifestuju disfunkcijom pojedinih organa – najčešće je to srce. Zatajenje srca može dovesti do invaliditeta, pa čak i smrti.
Liječenje patologije
Tretmanpočinje imenovanjem glukokortikosteroida prednizolona, a zatim imatiniba, lijekova koji reguliraju sadržaj eozinofila, na primjer, interferon-alfa i etopozid.
“Imatinib” je lijek protiv raka, inhibitor tirozin kinaze, enzima. Sintetizira se kod kronične mijeloične leukemije.
"Etopozid" je lijek protiv raka koji ima citotoksično djelovanje. Treba imati na umu da ovaj lijek ima ograničenja za upotrebu: kontraindiciran je za djecu mlađu od dvije godine zbog činjenice da u kliničkim studijama njegova sigurnost za djecu mlađu od dvije godine i, u principu, njegova efikasnost nije dokazana).
Učinak glukokortikoida je da inhibira rast proliferacije eozinofilne klice granulocita, njihovih faktora aktivacije. U tu svrhu mogu se koristiti i inhibitori leukotriena, inhibitori fosfodiesteraze, mijelosupresivni lijekovi.
Podržavajuća terapija se koristi za simptome koji ukazuju na to da je i srce uključeno u proces - to se može manifestovati kao infiltrativna kardiomiopatija, valvularna srčana bolest, zatajenje srca). Mogu se koristiti antikoagulansi, antitrombocitni lijekovi ("Aspirin", "Clopidogrel").
Potrebna konsultacija specijalista radi odabira pravog tretmana. Potražite pomoć od sljedećihliječnici: hematolog (odabire intenzivnu njegu za pacijenta), dermatolog (njegova taktika liječenja je neophodna za kožne manifestacije sindroma), neurolog (uključen u proces kada se pojave neurološki poremećaji), kardiolog, pulmolog.
Zaključak
Moramo imati na umu da hipereozinofilni sindrom zahtijeva kvalifikovanu medicinsku negu. Ovakvu patologiju ni u kom slučaju ne treba zanemariti, jer u slučaju komplikacija često dovodi do smrti.
Ne vredi se nadati da će sve proći samo od sebe - samo pravovremeni pristup lekaru i pravilno lečenje mogu garantovati uspeh terapijskih mera.
