Kasabah-Merittov sindrom je vaskularni tumor, koji doktori nazivaju i hemangiom. Takva neoplazma može se nalaziti na unutrašnjim organima i ispod kože. Bolest je uvijek praćena naglim smanjenjem broja trombocita i anemijom, koju karakterizira premalo hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca.
U pozadini trombocitopenije, poremećen je proces zgrušavanja krvi, što često uzrokuje iznenadna spoljašnja i unutrašnja krvarenja. Najčešće su novorođena djeca izložena anomalijama.
ICD-10 kod hemangioma - P83.
Karakteristike
Bolest se smatra prilično rijetkom. Najčešći hemangiom bubrega, ali se i danas može uspješno liječiti.
Nastanak tumora i pojava krvarenja prvenstveno se povezuje sa abnormalnostima u strukturi krvi. Trombocitopenija i prekomjerna aktivacija fibronolize dovode do nakupljanja krvnih stanica u predjelu neoplazme, gdje se uništavaju pod utjecajem prirodnih faktora.
Uzroci razvoja patologije
Premadoktori, Kasabach-Merittov sindrom je genetska bolest i nasljeđuje se, uglavnom autosomno dominantno.
Pored toga, postoje brojne pretpostavke u vezi sa uzrocima ove bolesti:
- Stiskanje djeteta u trenutku njegovog prolaska kroz porođajni kanal, razne porođajne povrede. Uz genetsku predispoziciju za ovu bolest, čak i manji hematomi mogu dovesti do razvoja hemangioma.
- Lijekovi koje buduća majka zabranjuje tokom trudnoće.
- Nepovoljni uslovi okoline, na primer, izlaganje buduće majke zračenju - ovi uslovi direktno utiču na DNK, provocirajući stvaranje mutacija i, posledično, raznih anomalija u telu.
Ovo su glavni uzroci Kazabah-Meritt sindroma. Međutim, treba reći da ova bolest još nije u potpunosti proučena.
Klinička slika
Glavni simptom sindroma je prisustvo hemangioma. Šta su oni? To su vaskularni tumori koji se najčešće javljaju neposredno nakon rođenja. Istina, hemangiomi se možda već nalaze na tijelu djeteta u maternici.
Postepeno, vaskularni tumori se povećavaju u veličini, šireći se na obližnje strukture. Ako su lokalizirani na unutarnjim organima, dijagnoza je znatno teža. Bolest koja nije otkrivena na vrijeme je prepuna iznenadne trombocitopenije, što za sobom povlačiunutrašnje i vanjsko krvarenje.
Dijagnoza Kazabakh-Merittovog sindroma
Otkrivanje ove bolesti nije nimalo teško ako zahvata kožu i vidljivo je vidljivo. Ako anomalija pokriva tkiva unutrašnjih organa, dijagnoza postaje teška. Pregled novorođenčadi u ovom slučaju se obavlja svim raspoloživim metodama:
- Analiza periferne krvi. Obavezno se pokazuje dojenčadi sa pojavom abnormalnog krvarenja. Test može pokazati snažno smanjenje broja trombocita i nivoa fibrinogena. U nekim slučajevima, doktori preporučuju roditeljima da koriste test protrombinskog vremena. Ovo praćenje vam omogućava da precizno odredite stopu zgrušavanja krvi in vivo.
- Hromozomski testovi. Ovo su genetske studije koje imaju za cilj utvrđivanje patološkog gena koji zapravo dovodi do razvoja bolesti.
- Biopsija angioma. Jedna od najefikasnijih metoda, koja uključuje uzimanje biološkog materijala za istraživanje. U uzetoj tečnosti može se naći velika količina uništenih trombocita, fibrina i drugih čestica krvi.
- Magnetna rezonanca.
- Angiografija.
- Proučavanje izotopa.
- Kompjuterska tomografija.
Posebne karakteristike
Treba reći da se Kazabah-Merittov sindrom uvijek javlja odmah nakon rođenja ili u prvim sedmicama djetetovog života, ali najkasnije u 4-5 mjeseci. Osim toga, bolest je uvijek karakterizirana pojavom hemangioma, anemije i trombocitopenije. Ako je klinička slika nepotpuna, može se posumnjati na prisutnost druge patologije. Samo instrumentalne i laboratorijske dijagnostičke metode omogućavaju precizno utvrđivanje dijagnoze i karakteristika toka bolesti.
Karakteristike terapije
Liječenje ove složene bolesti mora biti sveobuhvatno. Štaviše, što prije započnete terapiju, to možete postići više uspjeha u procesu.
Ljekari mogu preporučiti nekoliko optimalnih taktika liječenja, ovisno o težini patologije i karakteristikama njenog toka. Moderna medicina nudi nekoliko načina za liječenje Kazabach-Merittovog sindroma:
- terapija lijekovima;
- operacija;
- radioterapija;
- pneumatska kompresija.
Kliničke smjernice za Kasabach-Merittov sindrom u djece
Ako se odabere konzervativno liječenje, djetetu se dodjeljuje standardni terapijski režim. Uključuje nekoliko različitih grupa lijekova:
- Pilule "Prednizolon". Šta oni pomažu? To je steroidni hormon koji normalno proizvode nadbubrežne žlijezde. Liječnici ga aktivno koriste za održavanje normalnog rada unutarnjih organa kod autoimunih patologija. Ovaj lijek se propisuje kao pomoćna terapija. Tablete mogu izazvati nuspojave u vidu krvarenja, gojaznosti, poremećaja u probavnom traktu, pojave grba, supresije hormonske aktivnosti. Cijena lijeka kreće se od 100-130 rubalja.
- "Metipred" je kortikosteroid, skoro sličan prednizonu. Sastav sadrži i dodatni radikal - metil, koji ima pomoćno djelovanje. Može se propisati kao zamjena za "Prednizolon", jer ga djeca lakše podnose i ima manje nuspojava. Trošak je otprilike 240-260 rubalja.
- "Prednisone" - tačan analog "Prednisolone" drugog proizvođača. Cijena lijeka dostiže oko 120 rubalja.
- "Metotreksat" je domaći lijek, koji po svom mehanizmu djelovanja odgovara antagonistu folne kiseline. Ovaj lijek sprječava rast i razvoj tumora. Nuspojave uključuju: poremećaje u probavnom traktu, štetno djelovanje na reproduktivne organe, jetru, bubrege, imunosupresivno djelovanje. Cijena "Metotreksata" je 160-180 rubalja.
- "L-asparaginaza" je efikasan enzimski agens dizajniran za borbu protiv tumora različitog porijekla. Razgrađuje aminokiseline potrebne neoplazmi za razvoj i rast. Nuspojave uključuju: hemostazu, poremećaj centralnog nervnog sistema, alergijske reakcije, čireve u probavnom traktu. Cijena lijeka je približno 220 rubalja.
- "Daunorubicin" - lijek u obliku otopine za intramuskularnu injekciju. Pomaže u borbis različitim neoplazmama, sprječavajući proces diobe tumorskih stanica. Nije isključen razvoj nuspojava: zastoj krvi, flebitis, alergijske reakcije, reproduktivna disfunkcija, zatajenje srca. Cijena lijeka doseže oko 520 rubalja.
- "Cytarabin" - inhibira aktivnost tumorskih ćelija i inhibira metaboličke procese u njima. Djeci se daje u obliku tableta. Neželjeni efekti lekara su: umor, apatija, ćelavost, depresija, pojava bronhospazma, potiskivanje imunog sistema, pojava fleka na koži. Trošak lijeka nije veći od 60 rubalja.
Dodatne preporuke
Između ostalog, liječnici propisuju interferone za bebe - posebne otopine koje se djeci daju intramuskularno ili intravenozno kapanjem. One sprečavaju samouništenje modifikovanih krvnih zrnaca i jačaju imunološki sistem novorođenčeta, olakšavajući mu da se oseća bolje. Ovi lijekovi značajno pomažu oslabljenom tijelu koje pati od patoloških procesa da se oporavi.
Ako se stanje bebe naglo pogorša i razvije sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, djetetu se prepisuju antiagregacijski agensi i drugi lijekovi koji pomažu razrjeđivanju krvi. Takvi lijekovi se biraju pojedinačno za svaku bebu.
Operacija
Ako je hormonska konzervativna terapija neefikasna ili se pronađe hemangiom bubrega koji može dovesti do razvoja sindromaDIC, propisano je hirurško uklanjanje tumora. Isto važi i za slučajeve u kojima neoplazme vrše pritisak na unutrašnje organe i ometaju normalan protok krvi u njima.
Hirurško uklanjanje se vrši samo u ekstremnim slučajevima, dok se nastala neoplazma u potpunosti uklanja. Obično se stanje djeteta nakon operacije brzo vraća u normalu. Tokom perioda rehabilitacije, liječnici bebi prepisuju hormonalne lijekove, zahvaljujući kojima se ono prilično brzo oporavlja.
Ne vrijedi odlagati odluku o operaciji, jer to može nepovratno oštetiti unutrašnje organe.
fizioterapija
Pneumatska kompresija je moderan efikasan način lečenja trombocitopenije i hemangioma. Takva terapija je dozvoljena za djecu kojoj su antikoagulansi kontraindicirani.
Pneumatska kompresija dovodi do povećanog venskog odliva sa mesta gde se nakuplja krv. Ova procedura vam najčešće omogućava potpuno uklanjanje nastalog tumora.
Radioterapija može biti indicirana i za mlade pacijente sa neefikasnošću konzervativnih metoda liječenja. Mehanizam ove procedure je prilično jednostavan: pod uticajem zračenja tumorske ćelije se jednostavno uništavaju.
Kriohirurgija se može koristiti ako je hemangiom izvana. Za uklanjanje tumora u ovom slučaju koriste se najniže moguće temperature koje dovode do uništenjaćelije.
Prognoza
Hemangiom (ICD-10 kod - P83) je patologija koja se može potpuno izliječiti. Jedina opasna posljedica bolesti je razvoj DIC-a i naknadno krvarenje u mozgu ili vitalnim organima. Uostalom, na pozadini takve patologije, oni mogu potpuno odbiti.
Osim toga, djeca koja su bolovala od Kasabach-Merittovog sindroma često razvijaju hronične bolesti.
Dakle, veoma je važno da se terapija sprovede na vreme i da se u nedostatku željenog efekta pristupi neutralizaciji hemangioma na radikalan način.
