Rabdomiosarkom se odnosi na jednu od varijanti sarkoma - karcinom mekih tkiva, kostiju ili vezivnog tkiva. Tumor se najčešće pojavljuje u mišićima vezanim za kosti. Rabdomiosarkomi su maligne neoplazme koje nastaju u skeletnim mišićima. Počinju na bilo kojem dijelu tijela ili na nekoliko mjesta odjednom.
Mikroskopski, rabdomiosarkom kod odraslih izgleda kao duguljaste ili okrugle ćelije bizarnog oblika. Ovaj tumor je više karakterističan za djetinjstvo.
Vrste rabdomiosarkoma
Rabdomiosarkomi prema unutrašnjoj strukturi dijele se na tipove:
1. Embrionalni rabdomiosarkom se sastoji od okruglih i vretenastih ćelija, čija studija citoplazme pokazuje poprečne ili uzdužne pruge. Ova vrsta rabdomiosarkoma je najčešća. Embrionalni rabdomiosarkom se javlja kod djece i adolescencije. Nalazi se u vratu ili glavi, na genitalijama, unazofarinksa. Tumor je osjetljiv na radioterapiju, ali sklon brzom recidivu.
2. Alveolarni rabdomiosarkom u svom sastavu ima grupe ćelija okruglog i ovalnog oblika, koje su okružene pregradama vezivnog tkiva. Ovu vrstu tumora karakteriše pojava na nogama ili rukama, stomaku, grudima, analnom području ili genitalijama. Često se može naći kod adolescenata i odraslih na udovima. Prognoza je loša.
3. Sastav pleomorfnog rabdomiosarkoma su polimorfne vretenaste, trakaste, zvjezdaste ćelije, tumori iz kojih se mogu pojaviti na nogama ili rukama ljudi. U pravilu se rast rabdomiosarkoma odvija brzo i ne uzrokuje bol i disfunkciju. Postoji samo proširenje vena. Često rastu kroz kožu i postaju ulcerisani, formirajući egzofitne tumore koji krvare.
Faktori rizika
Među faktorima okoline, nisu pronađeni takvi faktori koji povećavaju vjerovatnoću ovog tumora. Ovo razlikuje rabdomiosarkom od većine karcinoma.
Zbog činjenice da tačni uzroci nastanka tumora nisu poznati, ne može se dati savjet da se izbjegne njegovo stvaranje. Međutim, treba imati na umu da se adekvatnim liječenjem rabdomiosarkoma pacijenti ponekad mogu potpuno izliječiti.
Faktori rizika za fetalni rabdomiosarkom su genetski određene bolesti:
1. Li-Fraumeni sindrom, koji je rijetka bolest kod kojeosobina se nasljeđuje kada postoji dovoljno oštećenja gena kod jednog roditelja tako da se tumori različitih tipova javljaju sa velikom učestalošću. U ovoj patologiji, specifične reakcije tkiva na tumor su naslijeđene, kada se naglo povećava vjerovatnoća razvoja malignih tumora u mladoj dobi (do 30 godina).
2. Neurofibromatoza tip 1 je najčešći nasljedni poremećaj koji predisponira rak.
3. Beckwith-Wiedemann sindrom je patologija koju karakteriziraju makrozomija, makroglosija i omfalokela. Manifestira se i kod djece sa defektima prednjeg trbušnog zida, hernijom, neonatalnom hipoglikemijom i divergencijom rektusnih mišića.
4. Costellov sindrom je rijetka bolest koju karakteriziraju kongenitalne anomalije: usporavanje rasta, grube crte lica, promjene na koži.
5. Noonanov sindrom je genetska bolest koju karakterizira nizak rast i devijacije u somatskom razvoju. Može se razviti u cijeloj porodici ili kod pojedinačnih članova.
Bebe koje su imale prekomjernu težinu i visoke pri rođenju imaju veći rizik od razvoja fetalnog rabdomiosarkoma od drugih. U pravilu, uzroci embrionalnog rabdomiosarkoma su nepoznati. Simptom bolesti je pojava tumora koji postaje sve veći i veći.
Simptomi
Simptomi bolesti su određeni oblikom raka. Potreban je hitan medicinski savjet ako djeca imaju nešto od sljedećegznakovi raka:
- otok ili oteklina koja se povećava u veličini ili ne nestaje, ponekad bolna;
- izbuljene oči;
- jaka glavobolja;
- poteškoće s defekacijom i mokrenjem;
- krv u urinu;
- hemoragija u rektumu, grlu, nosu.
Dijagnoza
Do danas nisu razvijene metode za otkrivanje rabdomiosarkoma prije nego što se pojave njegovi prvi očigledni simptomi.
Najraniji znakovi onkologije su lokalni otok ili induracija koja u početku ne uzrokuje probleme ili bol. Ovaj simptom je karakterističan za rabdomiosarkome ruku, nogu i trupa.
Ako je tumor lokaliziran u peritoneumu ili zdjeličnoj regiji, može doći do bola u abdomenu, povraćanja ili zatvora. Ovo je embrionalni rabdomiosarkom retroperitoneuma. Rijetko, razvijajući se u bilijarnom traktu, rabdomiosarkom uzrokuje žuticu.
Ako se sumnja na ovu neoplazmu, treba uraditi biopsiju kako bi se utvrdilo koji je tip rabdomiosarkoma nastao.
U većini slučajeva, rabdomiosarkom se javlja u područjima gdje se lako nalazi, kao što je u nosnoj šupljini ili izvan očne jabučice. Ako oko viri ili se pojavi iscjedak iz nosa, odmah se obratite liječniku sa sumnjom na tumor kako biste ga dijagnosticirali u ranoj fazi razvoja. U slučaju kada se rabdomiosarkom pojavi na površini tijela, lako se otkriva bez dubokog pregleda. Istina jenaziva se fetalni rabdomiosarkom mekog tkiva.
U 30% pacijenata, embrionalni rabdomiosarkom se nalazi u ranoj fazi, kada se može potpuno ukloniti. Ali kod velike većine pacijenata, detaljan pregled otkriva male metastaze, za čije je liječenje potrebna kemoterapija.
Embrionalni rabdomiosarkomi, koji se nalaze u regiji testisa, najčešće nastaju kod male djece i detektuju ih roditelji djeteta prilikom pranja. Ako se tumori pojave u urinarnom traktu, uzrokuju poteškoće pri mokrenju ili mrlje, simptome koje ne treba zanemariti.
Tumorski stadijumi
1. Prva faza. Tumor može biti bilo koje veličine, ali se još nije proširio na čvorove limfnog sistema i nalazi se u jednom od prognostički povoljnih dijelova tijela:
- oči ili područje oko očiju;
- vrat i glava (isključujući tkiva u predjelu mozga i kičmene moždine);
- bilijarni trakt i žučna kesa;
- u materici ili testisima.
Mjesta koja nisu navedena smatraju se nepovoljnim područjima.
2. Druga faza. Tumor se nalazi u jednoj od nepovoljnih zona (zone koje nisu na listi povoljnih). Veličina tumora ne prelazi 5 cm, a nije bilo širenja na limfne čvorove.
3. Treća faza. Tumor se nalazi u nepovoljnom području, a ispunjen je jedan od sljedećih uslova:
- veličina tumora je manja od 5 cm, a proširio se na najbliže limfne čvorove;
- veličina tumora prelazi 5 cm, a postojirizik da će se proširiti na obližnje limfne čvorove.
4. Četvrta faza. Veličina tumora može biti bilo koja, a proširio se na najbliže limfne čvorove. Rak se proširio na udaljene dijelove tijela.
Grupe rizika
Rizična grupa dodijeljena pacijentu određuje vjerovatnoću ponovnog pojave rabdomiosarkoma. Svako dijete koje je na liječenju fetalnog rabdomiosarkoma bi svakako trebalo dobiti dodatnu kemoterapiju kako bi se smanjila vjerovatnoća ponovnog pojave tumora. Vrsta lijeka protiv raka, doza i broj sesija određuju se prema tome da li je dijete u niskom, srednjem ili visokom riziku.
Opcije tretmana
Pacijenti sa fetalnim rabdomiosarkomom mogu se liječiti na različite načine. Liječenje malignih tumora uključuje odvojene tehnike koje se smatraju tradicionalnim. Ostale metode su u fazi kliničkih ispitivanja. Klinička ispitivanja se koriste za poboljšanje postojećih tretmana ili za povećanje količine podataka o najnovijim tretmanima za pacijente s rabdomiosarkomom. Ako se kao rezultat kliničkih ispitivanja pokaže da su nove metode liječenja superiornije od tradicionalnih, onda nova metoda liječenja postaje tradicionalna.
Budući da se rak obično pojavljuje u različitim dijelovima tijela, dostupan je širok izbor tretmana. Tretmanrabdomiosarkom kod djece pod nadzorom pedijatrijskog onkologa.
Među terapijama ima i onih koje mogu izazvati neželjene efekte, čak i nakon što je prošlo dosta vremena od tretmana.
Operacija
Hirurška metoda, odnosno uklanjanje tumora, široko se koristi u liječenju rabdomiosarkoma. Ova operacija se zove "široka lokalna ekscizija". Ova intervencija se sastoji u uklanjanju tumora i dijela susjednih tkiva zajedno sa limfnim čvorovima koji su također zahvaćeni rabdomiosarkomom. Liječenje se ponekad sastoji od nekoliko operacija. Sljedeći faktori utiču na odluku o svrsi operacije i njenoj vrsti:
- mjesto početne lokalizacije tumora;
- na koje funkcije djetetovog tijela utiče tumor;
- odgovor tumora na terapiju zračenjem ili kemoterapiju, koja se može primijeniti kao prioritet.
Hirurško uklanjanje cijelog tumora nije moguće kod većine djece.
Rabdomiosarkom embrionalnog mekog tkiva ima tendenciju da se formira na različitim mestima u telu, od kojih svako zahteva svoju operaciju. Kirurška intervencija je indicirana u slučaju rabdomiosarkoma genitalnih organa ili očiju, ako je biopsija potvrdila dijagnozu. Kemoterapija ili terapija zračenjem mogu se dati prije operacije kako bi se smanjili veliki tumori koji se ne mogu operirati kako bi se olakšalo uklanjanje raka.
Čak i ako doktor uspije ukloniti cijeli tumor, pacijenti nakon operacije moraju biti podvrgnuti kemoterapiji radi suzbijanja stanica raka,preživjeli. Radioterapija se koristi zajedno s kemoterapijom. Liječenje za smanjenje rizika od recidiva naziva se adjuvantna terapija.
Terapija zračenjem
Ova vrsta tretmana koristi rendgenske zrake ili druge vrste zračenja. Terapija zračenjem je usmjerena na ubijanje tumorskih stanica ili zaustavljanje njihovog rasta. Dvije metode terapije zračenjem našle su svoju primjenu u medicini - eksterna i interna.
Spoljni koristi izvor zračenja izvan ljudskog tela da ozrači područje tumora. Interna terapija zračenjem, ili brahiterapija, proizvodi zračenje tumora sa postavljanjem radioaktivnih supstanci u neposrednoj blizini njega unutar ljudskog tijela. Koristi se za liječenje raka mokraćne bešike, glave, vrata, prostate, vulve.
Vrsta terapije zračenjem i doze određuju se uzrastom djeteta i vrstom tumora, njegovom početnom lokalizacijom, kao i prisustvom ostataka tumora i stepenom pokrivenosti tumorom najbližih limfnih čvorova nakon operacija.
Hemoterapija
Ovo je vrsta liječenja tumora koja koristi lijekove za zaustavljanje rasta ćelija raka. Kemoterapijski lijekovi pomažu ubiti ove stanice ili spriječiti njihovu podjelu. Prilikom provođenja kursa sistemske kemoterapije, lijekovi se uzimaju oralno ili se daju intravenozno ili intramuskularno. Jednom u krvotoku, lijekovi utiču na tumorske ćelije u cijelom tijelu. Kod regionalne hemoterapije, lijekovi se ubrizgavaju direktno u organe i šupljine tijela, kao i u cerebrospinalnu tekućinu. Često se koristi kombinirana kemoterapija, koja je tretman koji koristi više od jednog lijeka protiv raka. Metoda kemoterapije se bira u zavisnosti od vrste i faze razvoja neoplazme.
Hemoterapija je indicirana za svako dijete koje se liječi od rabdomiosarkoma. Omogućava vam da smanjite vjerojatnost ponovnog pojavljivanja bolesti. Izbor lijeka, njegovu dozu i broj postupaka određuje rizična grupa za rabdomiosarkom.
Novi tretmani
Probni novi tretmani za rabdomiosarkom:
- Visoke doze kemoterapije u kombinaciji sa transplantacijom matičnih ćelija. Metoda omogućava organiziranje zamjene hematopoetskih ćelija koje su uništene tokom liječenja raka. Prije liječenja, nezrele krvne stanice se uklanjaju iz koštane srži ili krvi pacijenta i čuvaju. Na kraju kemoterapije, očuvane matične ćelije se ponovo konzerviraju i vraćaju pacijentu infuzijom. Na ovaj način se obnavljaju krvna zrnca.
- Imunoterapija. Ova vrsta tretmana koristi imunološki sistem pacijenta u borbi protiv raka. Korišteni lijekovi služe za povećanje ili obnavljanje prirodne odbrane tijela protiv raka. Ova vrsta liječenja tumora naziva se bioterapija.
- Ciljana terapija. Ova vrsta terapije je usmjerena protiv metastaza. Ciljana terapija se zasniva na upotrebi posebnih antitela koja se vezuju za ćeliju raka. Ova antitijela su slična tradicionalnim antitijelima ljudskog tijela. Istovremeno, oni predstavljajuvisokotehnološke droge. Zahvaljujući ciljanoj terapiji u liječenju "kemoterapije", moguće je pronaći i napasti samo ćelije raka bez oštećenja zdravih ćelija. Kod rabdomiosarkoma, inhibitori angiogeneze se koriste kao ciljana terapija. Ovi lijekovi ometaju stvaranje krvnih žila u neoplazmama. To uzrokuje da tumor gladuje i prestane rasti. Inhibitori angiogeneze i monoklonska antitela su vrste agenasa u kliničkim ispitivanjima za borbu protiv fetalnog rabdomiosarkoma.
