Izraz "liposarkom mekog tkiva" odnosi se na malignu neoplazmu koja pod uticajem različitih štetnih faktora počinje da se formira u masnom sloju. Prema statistikama, bolest se najčešće dijagnosticira kod muškaraca u dobi od 50 do 60 godina. U većini slučajeva liposarkom mekog tkiva nastaje u području femura. Nešto rjeđe je lokaliziran na stražnjici i retroperitonealnom prostoru. U izolovanim slučajevima tumor se formira u drugim dijelovima tijela, uključujući unutrašnje organe. Trenutno, jedini tretman za liposarkom mekog tkiva je operacija. Hemoterapija i radioterapija su propisane kao održavanje.
Patogeneza
Pod uticajem različitih štetnih faktora počinje da se formira neoplazma u masnom tkivu. Osnova tumora je nezrelaćelije vezivnog tkiva zvane lipoblasti.
Vremenom se neoplazma povećava u veličini. Liposarkom raste duboko u meka tkiva, zahvaćajući mišiće, periartikularne zone i fascije. U pravilu su granice tumora dobro definirane. Neoplazma može dostići veličinu do 25 cm. Tumor ima žutu boju i zrnastu strukturu.
Liposarkomi se dijele na nekoliko tipova:
- Visoko diferenciran. Karakteriziraju ih česte epizode recidiva, ali metastaze nisu karakteristične. Tumor je predstavljen zrelim ćelijama i ima povoljnu prognozu.
- Mixoid. Liposarkom mekog tkiva (fotografija neoplazme je prikazana u nastavku) sastoji se od zrelih ćelija i lipoblasta. U pravilu je lokaliziran na bokovima.
- Pleomorfna. Sadrže ćelije okruglog ili vretenastog oblika. Pleomorfni liposarkom mekog tkiva je slabo diferenciran tip.
- Okrugla ćelija. Sastoji se od ćelija koje ne izgledaju kao masnoće.
- Nediferencirano. Sadrži dvije komponente koje se mogu pratiti na različitim mjestima neoplazme.
Gustoća tumora je neujednačena. Rast neoplazme može dovesti do ozbiljnih posljedica, zbog čega je kod prvih znakova upozorenja potrebno konsultovati ljekara.
Karakteristike miksoidnog liposarkoma mekog tkiva
Tumor je najčešće lokaliziran u proksimalnim dijelovima donjih ekstremiteta. Neoplazma je jedan čvor koji ima nepravilan oblik.
Mixoidliposarkom mekog tkiva (fotografija tumora je shematski prikazana ispod) predstavljen je i zrelim masnim stanicama i vretenastim i okruglim lipoblastima. Ovaj tumor karakterizira prisustvo mukoidne strome. Liposarkom ima veliki broj krvnih sudova.
Ova vrsta tumora se vrlo često ponavlja. Ali u isto vrijeme, miksoidni liposarkom mekih tkiva nije sklon pojavi metastaza. U nekim slučajevima, područja predstavljena slabo diferenciranim ćelijama nalaze se u tumoru. U ovom slučaju, prognoza je nepovoljna.
Etiologija
Trenutno nisu utvrđeni uzroci miksoidnog liposarkoma mekih tkiva butine. U rijetkim slučajevima, neoplazma je posljedica maligniteta lipoma. S tim u vezi, liječnici preporučuju da se veliki wen ukloni na vrijeme.
Uprkos činjenici da su uzroci bolesti nepoznati, liječnici identificiraju niz provocirajućih faktora pod čijim utjecajem može započeti proces nastanka liposarkoma. Ovo uključuje:
- Prisustvo neurofibroma. Često formiranje maligne neoplazme počinje u masnom tkivu pored benignog tumora, čiji razvoj počinje u ovojnici nervnih vlakana.
- Sve vrste povreda.
- Redovni kontakt tijela sa kancerogenim jedinjenjima.
- Iradiation.
- Patologije koštanih struktura, urođene i stečene.
- Nasljedna predispozicija. Rizik od razvoja bolesti je veći kod ljudičiji su rođaci bolovali od raka.
Liposarkom mekih tkiva predstavlja prijetnju ne samo zdravlju, već i ljudskom životu. U stanju je da preraste u zglobove i koštane strukture, uništavajući ih.
Kliničke manifestacije
U početnoj fazi razvoja liposarkoma mekog tkiva nema simptoma. Prve kliničke manifestacije javljaju se kada tumor počne rasti. Neoplazma se vidi golim okom, može dostići 25 cm u prečniku, palpacijom se tumor napipa kao gusti čvor neujednačene konzistencije. U pravilu postoji samo jedna neoplazma, ali se može uočiti i više liposarkoma.
Vremenom tumor raste u okolna meka tkiva, koštane strukture, komprimira krvne sudove i nervna vlakna. Ovu fazu karakteriziraju sljedeći simptomi:
- Bolne senzacije. Kod svake pete osobe s liposarkomom tumor urasta u koštane strukture i komprimira nervne završetke. Ovo objašnjava pojavu bolova visokog intenziteta u području lokalizacije tumora.
- Deformacija udova. Miksoidni liposarkom mekih tkiva bedra (fotografija zahvaćenog dijela tijela prikazana je u nastavku) negativno utječe na zglobove. Potonji se počinju deformirati, mijenja se i izgled donjeg ekstremiteta. Iz istog razloga, pacijentima se često dijagnosticira tromboza, edem, tromboflebitis, ishemija.
- Povreda osjetljivosti donjih ekstremiteta. myxoidliposarkom mekih tkiva bedra, kao što je već spomenuto, komprimira i često oštećuje nervna vlakna. Zbog toga se gubi osjetljivost, javlja se paraliza i pareza.
- Pogoršanje opšteg blagostanja. U kasnijim fazama toka bolesti kod pacijenata se otkrivaju sljedeća patološka stanja: znaci intoksikacije, slabost mišića, groznica, naglo smanjenje tjelesne težine, gubitak apetita. Koža u predelu liposarkoma postaje vruća i postaje plavkasta.
Uprkos činjenici da tumor miksoidnog tipa nije sklon metastazama, ne može se isključiti mogućnost udaljenih sekundarnih žarišta patologije. Liposarkom je maligna neoplazma i u svim slučajevima postoji rizik od širenja njegovih ćelija kroz krvne sudove.
Klasifikacija
Tumori se obično dijele prema stepenu diferencijacije. Ovaj termin se odnosi na proces formiranja strukture, tokom kojeg ćelije dobijaju specifične karakteristike mišića, masti ili bilo kog drugog tkiva. Kada su maligne, ove karakteristike se brišu.
Diferencijacija je označena slovom G. Vrijednost G1 označava da su se u ćelijama dogodile manje promjene. Drugim riječima, tumor se uopće ne ponaša agresivno. Izuzetno sporo raste i nije sklona metastazama. Takva neoplazma po svojim karakteristikama je vrlo slična lipomu, koji je benigni tumor.
Najgora prognozaima G4 liposarkom. Ovo je nediferencirani tumor, koji je predstavljen ćelijama koje su potpuno izgubile svoje specifične karakteristike.
Miksoidni liposarkom mekih tkiva po pravilu ima G3 skor. Ova vrijednost ukazuje da neoplazma ima prosječan stepen maligniteta. Kod G3 miksoidnog liposarkoma mekih tkiva butine, prognoza direktno zavisi od blagovremenosti odlaska lekaru.
Dijagnoza
Kada se pojave prvi znaci upozorenja, potrebno je da se obratite onkologu. Prilikom pregleda, doktor će obaviti inicijalnu dijagnozu koja se sastoji od uzimanja anamneze i fizičkog pregleda. Specijalista treba da pruži informacije o svim prisutnim simptomima. U pravilu se pacijenti žale na otok i bol u području tumora.
Za postavljanje tačne dijagnoze, onkolog izdaje uputnicu za sveobuhvatan pregled, uključujući:
- Opšti i biohemijski testovi krvi i urina. Na osnovu njihovih rezultata, doktor je u mogućnosti da proceni stepen funkcionisanja bubrega, identifikuje upalne procese, kao i da otkrije abnormalnosti u hematopoetskom sistemu (što ukazuje na oštećenje koštane srži).
- X-zraka. Studija se provodi kako bi se procijenilo stanje koštanih struktura i utvrdio stepen oštećenja. Pored toga, doktor dobija priliku da zna tačnu lokaciju i veličinu liposarkoma mekog tkiva.
- CT, MRI. Ove studije se provode za procjenu stanja mekih tkiva. U toku njihovog sprovođenja lekar dobija informacije,neophodna za izbor taktike lečenja. Klinički značajan pokazatelj je stepena proširenosti onkološkog procesa.
- Skeniranje radionuklida. Suština metode je procijeniti stanje svih kostiju skeleta pacijenta. Skeniranje se radi radi otkrivanja metastaza.
- Ultrazvuk.
- Citološki i histološki pregled.
Završna faza je diferencijalna dijagnoza. Zatim, na osnovu rezultata svih studija, lekar se određuje sa taktikom vođenja pacijenta.
Hirurško liječenje
Miksoidni liposarkom zahteva integrisani pristup. Ali u svim slučajevima, operacija je neophodna.
Postoji nekoliko metoda hirurškog lečenja. Odabir metode intervencije vrši ljekar. Specijalista uzima u obzir ne samo težinu bolesti, već i lokalizaciju tumora.
U ranoj fazi razvoja, neoplazma se izrezuje zajedno sa okolnim tkivima. U pravilu se odsiječe sloj širine 3 do 5 cm. U kasnijim fazama je indikovana radikalna resekcija, ali uz očuvanje donjeg ekstremiteta. Liposarkom se uklanja ne samo zajedno sa okolnim mekim tkivima, već i koštanim strukturama. U prisustvu metastaza, oni se također izrezuju. Završna faza je plastična operacija. Hirurg zamjenjuje uklonjenu kost protezom.
Ako je lezija opsežna i oštećena je vrlo velika površina kosti, indikovana je amputacija donjeg ekstremiteta. Odsečena noga obaveznošalju se u laboratoriju. Ovo je neophodno kako bi se procijenio stepen radikalnosti hirurške intervencije.
U veoma kasnoj fazi razvoja patologije, operacija nije preporučljiva. Teškim pacijentima je prikazana simptomatska terapija koja ima za cilj ublažavanje dobrobiti. Ali u ovom slučaju nema nade za izlječenje. Takvi pacijenti se primaju u palijativnu jedinicu.
Zračenje i kemoterapija
Hirurgija je glavni tretman miksoidnog liposarkoma mekog tkiva. Međutim, učinkovitost operacije bit će minimalna ako se ne dopuni zračenjem i kemoterapijom. Ovo je zbog visokog rizika od recidiva.
Radioterapija se daje i prije i nakon operacije. Prije intervencije ovom metodom moguće je zaustaviti rast tumora. U ovom slučaju i sama neoplazma i 2-3 cm obližnjih tkiva padaju u polje zračenja.
Nakon operacije, terapija zračenjem je indicirana ako iz nekog razloga tumor nije u potpunosti uklonjen ili je imao visoku stopu maligniteta.
Hemoterapija je pomoćna metoda utjecanja na neoplazmu. Indikovan je i za pacijente sa metastazama. Po pravilu, lekari prepisuju sledeće lekove: Prednizolon, Metotreksat, Vinkristin, Adriamicin, Ciklofosfamid.
Trenutno se regionalna hemoterapija smatra najefikasnijom. Klasični režim liječenja je sljedeći: intravenskiuvođenje "Vinkristina" (1. i 8. dana), "Doxorubicin" (prvog dana). Od prvog do petog dana prikazuje se "Dakarbazin". Ako je potrebno, onkolog prilagođava režim liječenja. Lijekovi se propisuju striktno u skladu sa individualnim zdravstvenim karakteristikama.
Ako je na osnovu rezultata dijagnoze doktor ustanovio da pacijent nije operabilan, taktika liječenja u ovom slučaju uključuje agresivno zračenje i kemoterapiju.
Prognoza
Ishod bolesti direktno zavisi od stepena diferencijacije neoplazme. Ako se pacijent na vrijeme obratio medicinskoj ustanovi, a tumor je otkriven u ranoj fazi razvoja, prognoza je povoljna. 75% pacijenata ima petogodišnju stopu preživljavanja. Deset godina, respektivno, za 25%.
U kasnijoj fazi liposarkoma mekog tkiva, prognoza je nepovoljnija. U ovom slučaju, šanse čak i za petogodišnje preživljavanje su 2 puta manje. Ako je radikalna operacija obavljena na vrijeme, uz to je dopunjena zračenjem i kemoterapijom, prognoza je dobra. U 30% slučajeva dolazi do potpunog oporavka.
Što se tiče djece. Za njih je prognoza najpovoljnija. Petogodišnje preživljavanje opaženo je kod 90% pacijenata.
U zaključku
Miksoidni liposarkom mekog tkiva je maligna neoplazma. Pod uticajem različitih štetnih faktora, počinje proces formiranja tumora u masnom sloju. Vremenom se povećava u veličini i sabijaokolna tkiva i nervna vlakna. Osim toga, liposarkom može prerasti u mišiće i koštane strukture. Glavni tretman za bolest je operacija. Dopunjuje se zračenjem i kemoterapijom. U izuzetno teškim slučajevima indikovana je palijativna nega.
