Neki problemi na genetskom nivou izazivaju kršenje metabolizma bilirubina. Zbog toga može nastati pigmentna hepatoza. Takve se bolesti smatraju prilično opasnim. To je zbog činjenice da pacijent ima žuticu, ali nema problema s jetrom virusnog, zaraznog tipa. Poremećaji metabolizma bilirubina su različiti, u skladu sa njima, a glavna grupa bolesti se deli na nekoliko tipova.
Opis
U ljudskom tijelu eritrociti žive do 120 dana. Nakon toga su se razišli. Jedan od proizvoda razgradnje je bilirubin. To je direktno i indirektno. Ova supstanca se nakon izlučivanja prerađuje u jetri i u obliku žuči ulazi u crijeva. Ako se prekrši jedan od faza, neprerađena supstanca ostaje u krvi. Zbog toga koža pacijenta sa pigmentnom hepatozom postaje žuta.
Uzroci bolesti
Opisani problem je nasljedan. Nastaje zbog kvarova u obradi bilirubina, koji se prenose nagenetski nivo. Trenutno su poznate četiri vrste problema. Oni su povezani sa etiološkim karakteristikama:
- Ako se bilirubin šalje u krv, a ne u žuč, onda govorimo o pojavi Dubin-Johnsonovog sindroma.
- Sindrom rotora ima gore navedene specifičnosti, ali su njegovi simptomi slabiji.
- Gilbertova pigmentna hepatoza nastaje zbog činjenice da osoba nema dovoljno supstance koja vam omogućava da uhvatite i uklonite bilirubin. Koža postaje žuta. Povećava se koncentracija bilirubina u krvi.
- Sa Crigler-Najjar sindromom, osoba nema enzim glukuronil transferazu u tijelu. Ima puno bilirubina u krvi.
Simptomatika
Koji su simptomi pigmentne hepatoze, u potpunosti zavisi od razmene bilirubina. Uobičajene manifestacije su bolovi u jetri, žutilo kože i poremećaji u proizvodnji žuči. Razmotrite simptome karakteristične za svaku vrstu patologije:
- Kada se razvije Dubin-Johnsonov sindrom, pacijent će imati žutu skleru. Tokom trudnoće ili prilikom uzimanja oralnih kontraceptiva kod žena, ova manifestacija se može pogoršati. Poremećeno je lučenje žuči.
- Kod Rotorove bolesti javlja se žutilo bjeloočnice.
- Julbertov sindrom je pigmentna hepatoza, koja se manifestuje tupim bolom u abdomenu. Koža je žuta, a jetra uvećana.
- Crigler-Najjar bolest je rijetka. Najčešće se dijagnosticira odmah nakon rođenja. Postoji žutica. Ako je patologija teška, tada počinju problemicentralnog nervnog sistema. To često dovodi do smrti pacijenta. Ako dijete ima blagu formu, tada koža postaje malo žuta.
Nasljedna pigmentna hepatoza može se manifestirati na različite načine. Pogledajmo još neke simptome. Poremećen je san, javlja se bol i težina u jetri, mokraća je tamnija, javlja se astenični sindrom, koji se manifestuje vrtoglavicom i umorom, gubi se apetit, javlja se mučnina, crijeva počinju loše raditi, koža žuti i počinje intenzivno svrbiti.
Za postavljanje dijagnoze potrebno je i prikupljanje anamneze srodnika.
Proces dijagnoze bolesti
Prilikom dijagnosticiranja problema važno je otkriti prave uzroke žutila kože, kao i razlikovati pigmentnu hepatozu od niza sličnih bolesti. Neophodno je uraditi biohemijski test krvi. Ovo će vam omogućiti da shvatite koliki je nivo bilirubina u krvi. Morate prikupiti anamnezu. Osoba treba da priča o stresu, ishrani, simptomima. Potrebne su genetske studije. S obzirom na sličnost problema sa virusnim hepatitisom, potrebno je uraditi testove kako bi se opovrglo ili potvrdilo njegovo prisustvo. Zahvaljujući ultrazvuku možete shvatiti u kakvom je stanju jetra, kao i da li ima normalne dimenzije. Ponekad se radi biopsija jetre. Ovo će potvrditi dijagnozu.
Diferencijalne dijagnostičke metode
Prilikom postavljanja dijagnoze važno je razlikovati druge probleme od pigmentnog hepatitisa. Fotografija ljudi koji pateovaj problem, dostupni su u članku. Patologiju se može zamijeniti s cirozom jetre, virusnim hepatitisom (javlja se u akutnim i kroničnim oblicima), perzistentnim hepatitisom (u blagom kroničnom obliku). Ponekad su simptomi slični hemolitičkoj anemiji.
Liječenje problema
S obzirom da je patologija naslijeđena, nije moguće potpuno izliječiti. Pacijenti treba da izbegavaju fizičke napore, stres, kao i da biraju pravo mesto za rad. U prehranu morate povremeno dodavati novo povrće i voće kako biste tijelu osigurali sve rezerve potrebnih tvari. Svake godine moraćete da prođete kurs vitaminske terapije dva puta. Posebno treba obratiti pažnju na vitamine B. Oni su potrebniji od ostalih.
Dijetu 5 treba se pridržavati doživotno. šta ona znači? Treba se odreći alkohola, masnog, kiselog, prženog, kao i peciva, kafe, čaja. Ako je potrebno, ljekar može propisati terapiju hepatoprotektivnim sredstvima. Broj kurseva godišnje ne bi trebao biti veći od 4, u trajanju od 1 mjesec.
Liječenje specifičnog sindroma
Liječenje pigmentne hepatoze ne zavisi samo od simptoma koje osoba ima, već i od vrste problema:
- Crigler-Najjar sindrom. Bolest je 1. i 2. tipa. Prvo je potrebno uraditi transfuziju krvi, kao i fototerapiju. Druga vrsta uključuje upotrebu lijekova s fenobarbitalom. Fototerapija se rijetko propisuje. Ako žena ima žuticumajčino mlijeko, bolje je preći na adaptirano mlijeko dok hranite bebu.
- Julbertov sindrom je pigmentna hepatoza (prema ICD-10 kodu E80.4), koja ne zahtijeva poseban tretman. Najčešće se kod pacijenata obrada bilirubina obnavlja nakon nekog vremena sama. Ako ga ima stvarno puno u krvi, onda se propisuje fenobarbital. Liječnici uvjeravaju da takva terapija ne utječe negativno na ljudsko stanje. Međutim, moral počinje da se pogoršava. Najčešće, pacijenti koji moraju da uzimaju ovaj lek doživotno počinju da se osećaju veoma mučno, a na toj pozadini se razvija depresija.
Moramo imati na umu da liječenje treba propisati tek nakon potpune dijagnoze.
Ograničenja kod Gilbertovog sindroma
S obzirom da se problem obično ne liječi lijekovima, treba se pridržavati nekih ograničenja. Ovo će se riješiti simptoma.
Ne možete jesti puno hrane koja preopterećuje želudac. Ovo se odnosi na masnu hranu, kao i na alkohol. Nemojte dozvoliti duge pauze u jelu. Takođe uzrokuje gastrointestinalne probleme. Zabranjeno je profesionalno bavljenje sportom i intenzivno vježbanje. Insolacija je zabranjena. To je zbog činjenice da poboljšavaju tonus kože. Zabranjena je fizioterapija koja zagrijava područje jetre. To može dovesti do pogoršanja stanja. Sindrom može početi brzo da napreduje.
Ako se slijede ove preporuke, životni uslovi pacijenta se neće mnogo pogoršati.
Ursosan
"Ursosan" se smatra jednim od najefikasnijih sredstava u liječenju opisanog problema. Omogućava vam da stabilizirate stanje membrana u jetri. To će smanjiti propusnost, kao i utjecaj na njih vanjskih faktora. Lijek utiče na količinu žuči koja se oslobađa u crijeva. Količina bilirubina u krvi se smanjuje. Lijek pomaže u sprječavanju uništavanja ćelija jetre slabljenjem djelovanja toksina. Omogućava u prisustvu holesterolskih plakova da ih rastvori. Oni mogu izliječiti hepatitis C i B virusnog tipa, kako kronične tako i akutne oblike bolesti povezane sa žučnim kamencima i holangitisom.
Pozitivne kritike o ovom lijeku. Odličan je alat, nema kontraindikacija i dobro djeluje u terapiji. Najčešće se propisuje u liječenju hepatoze Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognoza i preventivne mjere
Nažalost, zbog činjenice da je pigmentna hepatoza (prema ICD-10 kodu K76.9) nasljedna bolest, nemoguće ju je spriječiti. Prognoza je najčešće povoljna. Pacijenti mogu živjeti punim životom. Jedina nijansa koja može donijeti nelagodu je žuta nijansa kože i bjeloočnice. Međutim, lako se naviknuti na to.
Nepovoljna prognoza je samo u slučaju Crigler-Najjar hepatoze. Zbog ogromne količine bilirubina kod ljudi, počinje intoksikacija. To utiče na tijelo u cjelini, kao i na mozak. Često pacijenti umiru iznutrapočetna faza problema.
Rezultati
Kao što je već spomenuto, zbog povećanog nivoa bilirubina u krvi, žućenja očiju i drugih sluzokoža, pacijentova koža postaje neugodna. Posljedice mogu biti sasvim različite: teške, koje dovode do smrti, srednje teške, kod kojih se simptomi mogu privremeno zaustaviti, i blage, koje ne zahtijevaju poseban tretman. Međutim, u svim slučajevima, hiperbilirubinemija će se smatrati doživotnom dijagnozom.
Osobe koje pate od Gilbertovog sindroma ne smatraju se rizičnima, ali moraju stalno da se podvrgavaju pregledima i kontrolišu nivo bilirubina u krvi. Liječenje će donijeti najbolji efekat samo ako brzo dijagnostikujete i počnete terapiju na vrijeme.
