Chorea je patologija nervnog sistema. Spada u oblike hiperkineze. Bolest je praćena problemima sa subkortikalnim čvorovima mozga. Može se prepoznati po karakterističnim znakovima: epizodični, besciljni, haotični trzaji u rukama i nogama, ponekad u torzu. U kasnijim fazama javljaju se psihički i intelektualni poremećaji, problemi sa koordinacijom i samozbrinjavanjem. Kod djece se koreja često pogrešno smatra normalnom povećanom aktivnošću. Zapravo, kod prvih manifestacija patologije potrebno je potražiti kvalifikovanu pomoć.
Izraz "chorea"
Termin se koristi u dva slučaja. Može označavati nezavisne bolesti koje pripadaju ovoj grupi (na primjer, chorea minor ili Huntingtonova horea). Također se koristi za opisivanje nekih od sindroma koji se javljaju kod raznih bolesti. Sama riječ "chorea" je preuzeta iz grčkog jezika, gdje označava određenu vrstu plesa. To objašnjava prve simptome bolesti, kojimanifestuje se naglim, nekoordiniranim, trzavim, brzim pokretima trupa i udova. Ponašanje pacijenta je zaista poput nevoljnog, neurednog plesa. Nekada se koreja zvala "ples svetog Vida". Ovo ime je povezano s drevnim vjerovanjem o svetom Vidu, koji je aktivno širio kršćanstvo, zbog čega su ga rimski vojnici mučili. Nakon njegove smrti, postala je popularna legenda da ako neko na svoj rođendan izvede aktivan ples u blizini njegovog groba, dobija punu živahnosti i energije za cijelu godinu.
Razlozi
Uzroci bolesti mogu imati različito porijeklo, ali najčešće koreju uzrokuju nasljedni faktori ili genetski poremećaji.
Manje uobičajena je horeja uzrokovana zaraznim bolestima kao što su tuberkulozni meningitis, virusni encefalitis, neurosifilis, borelioza, veliki kašalj. Pojava koreje može biti povezana i sa metaboličkim poremećajima (ako postoji Fabryeva bolest, hiperglikemija, hipertireoza ili Wilson-Konovalov bolest), intoksikacijama (trovanja oralnim kontraceptivima, živom, litijumom, digoksinom, antipsihotici, levodopa), autoimunim patologijama kao antifosfolipidni sindrom, sistemski eritematozni lupus, multipla skleroza). Među uzrocima koji izazivaju nastanak bolesti, liječnici navode i oštećenje strukture mozga. To uključuje tumorske formacije, hipoksičnu encefalopatiju, kraniocerebralne ozljede, moždane udare.
Uobičajeni znakovi
Chorea je bolest koja se manifestuje nasumičnim, haotičnim, kratkotrajnim tjelesnim pokretima. U nekim slučajevima se ovi pokreti mogu shvatiti kao normalni, adekvatni, karakteristični za zdravu osobu, nečim uznemirenu. Kod drugih liče na emocionalni, nekontrolisani ples. Trzavi trzaji mogu biti jednostrani ili bilateralni, ali im nedostaje bilo kakav sinkronicitet.
U zavisnosti od toga koji je oblik patologije otkriven, postoje manifestacije koreje. Ako osoba ima blago izraženu koreičnu hiperkinezu, tada se u njenom ponašanju javlja blaga motorička anksioznost, praćena motoričkom dezinhibicijom, povećanom emocionalnošću, nekim ludorijama, nemirnim pokretima, neadekvatnim gestama.
Jasno izraženi oblici koreje manifestuju se u vidu osebujnih pokreta "đavola na žici". Izražen oblik koreičke hiperkineze iskrivljuje pokrete hodanja, govor i izraze lica. Hod pacijenta nije samo čudan, već je i pomalo „klaunski“. Koreja, čiji su simptomi izuzetno jaki, ne dozvoljava nikakva kretanja. Pacijenti sa teškim oblikom patologije zavise od svog okruženja, jer se ne mogu kretati i u potpunosti služiti sebi u svakodnevnom životu.
Huntingtonova koreja
Ova patologija se u većini slučajeva manifestira u dobi od 35 do 45 godina. Koreja, čiji simptomi, osim tipične hiperkineze, nose i poremećaj ličnosti i demenciju (smanjenje inteligencije), razvija se postepeno, ponekad je čak teško ući u trag trenutak kada je počela.pojaviti se. Prvi nasilni pokreti se u pravilu javljaju na licu. Mogu se pomiješati sa nasumičnim motoričkim automatizmom (ovo je isplaženje jezika, mrštenje, oblizivanje usana, otvaranje usta). Napredovanje bolesti manifestuje se razvojem hiperkineze u trupu i udovima. Teški oblik karakterizira pogoršanje govora, pamćenja, procesa gutanja, nivoa samoposluživanja i završava se demencijom. Početak Huntingtonove koreje su mentalni poremećaji u obliku halucinatorno-paranoidnih, afektivnih i poremećaja ponašanja.
Neuroakantocitoza
Pacijenti sa neuroakantocitozom pate ne samo od horeičke hiperkineze, već i od akantocitoze (promena oblika crvenih krvnih zrnaca). Posebnost ove patologije je atrofija (slabost mišića gornjih i donjih ekstremiteta). Od ostalih karakteristika bolesti izdvajaju se: oralna hiperkineza sa pokretima žvakanja, trzanje usana, izbočenje jezika i druge grimase. Kod neuroakantocitoze, pacijent nehotice grize jezik, usne i unutrašnju površinu obraza do krvi. Demencija i epileptički napadi su faktori koji komplikuju ovu bolest.
Lesch-Nyhanova bolest
Urođene bolesti nervnog sistema onemogućavaju osobu da živi punim životom. Lesch-Nyhanova bolest također spada u takve patologije. Glavni razlog za razvoj patologije je nasljedni nedostatak hipoksantin-guanin fosforiboziltransferaze. Ova koreja kod dece je praćena teškim poremećajima u radu nervnog sistema.sistemi. Također, patologija izaziva povećanu proizvodnju mokraćne kiseline.
Od prvih mjeseci života dijete ima zaostajanje u razvoju. Ukočenost udova se manifestuje od trećeg meseca. Od druge godine života beba ima grimase lica, koje su praćene znacima lezija piramidalnog trakta i mentalnom retardacijom. Mališan se može fizički ozlijediti grizući usne ili prste.
Benigna koreja
Benigna koreja kod djece javlja se u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu. Patologija se odnosi na nasljedne bolesti. Generalizirana hiperkineza kod ove bolesti povlači se tek kada dijete spava. Ova vrsta patologije razlikuje se od Huntingtonove horeje po neprogresivnom toku i normalnom razvoju intelekta. U starijoj dobi, kod benigne koreje, možete postići smanjenje hiperkineze ako se na vrijeme obratite medicinskoj ustanovi.
Sekundarni oblici koreje
Dva najčešća sekundarna oblika patologije su: mala koreja i koreja trudnica.
Prva se takođe zove Sydenhamova koreja. Pogoršanja streptokokne infekcije ili reumatizma mogu izazvati njenu pojavu. Blagi oblik karakteriziraju pretjerane grimase, ekspresivni gestovi i dezinhibirani pokreti. Složeniji oblici horeičke hiperkineze očituju se u tome što se pacijentu teško kretati, normalno govoriti, čak i disati. Uz bolest se javljaju i refleksi „tonika“koljena i „zamrzavanja“, emocionalni i afektivni poremećaji, mišićnihipertenzija.
Koreja je kod trudnica bolest koja se vraća iz djetinjstva. Odnosno, one žene koje su se susrele sa manjom horejom u djetinjstvu spadaju u zonu rizika. Patologija se može manifestirati tokom prve trudnoće na 2-5 mjeseci. Uz kasniji tok "zanimljive" situacije može doći i do horeje. Liječenje se u takvim slučajevima rijetko provodi, jer bolest nestaje sama od sebe nakon abortusa ili nakon porođaja.
Chorea rheumatica
Početak bolesti javlja se u pozadini pogoršanog reumatizma ili endokarditisa, koji je praćen oštećenjem srčanih zalistaka. Mnogi slučajevi bolesti nisu povezani sa ovim faktorom, a bolest se manifestuje sama od sebe.
Reumatska koreja najčešće pogađa djecu između 6 i 15 godina. Kod djevojčica je patologija češća. U prvoj fazi bolest možda ne izaziva zabrinutost, jer su simptomi ograničeni na grimase, a roditelji to shvataju kao šalu. Proces se nastavlja malim nevoljnim pokretima udova, počevši od vrhova prstiju i postepeno se širi po cijelom tijelu. Sedmicu kasnije počinje period manifestacije, kada pokreti djeteta postaju brzi i zamašni. Ovo stanje onemogućava bebu da nastavi sa svojim normalnim aktivnostima, odnosno da jede, hoda, piše.
Reumatska koreja iskrivljuje djetetovo lice hiljadama grimasa. Teški oblici bolesti onemogućavaju pacijentu da stoji, guta, govori, dok se tijelo neprestano kreće. Ako se dijagnosticira koreja,liječenje mora biti obavljeno pažljivo i hitno.
Dijagnoza
Sumnje na koreju proizilaze iz čudnog ponašanja osobe. Tokom preliminarnog pregleda, lekar treba da obavi razgovor sa pacijentom ili sa njegovom rodbinom. Posebno je važno saznati da li je još neko u porodici bolovao od ove bolesti, koliko davno su se pojavili simptomi koreje, da li je pacijent uzimao lijekove ili je imao upalne tegobe. Zatim, stručnjak mora procijeniti nevoljne pokrete. Također je potrebno dijagnosticirati i opisati bolesti koje mogu pratiti koreju i uzrokovati ozbiljne intelektualne devijacije. Simptomi takvih bolesti se ne pojavljuju uvijek. Ponekad, kako bi se takva patologija otkrila u ranoj fazi, provodi se čitav niz pregleda. Test krvi će pokazati nivo bakra u krvi i prisustvo ili odsustvo znakova upalnih reakcija. Osim toga, radi se kompjuterska tomografija, magnetna rezonanca, elektroencefalografija.
Liječenje
Chorea je patologija koja ne dozvoljava pacijentu da vodi normalan, punopravan način života, tako da njeno liječenje treba biti pravovremeno i sveobuhvatno. Taktika liječenja direktno ovisi o uzrocima bolesti. Na primjer, kod Wilson-Konovalovove bolesti, pacijentu se propisuju dijete s minimalnim sadržajem bakra i lijekovi čije djelovanje ima za cilj smanjenje njegove apsorpcije.
U slučaju Hantingtonove koreje prepisuju se antipsihotici i benzodiazepinski lijekovi za smirenje. Ako je korejauzrokovano kroničnom insuficijencijom dotoka krvi u mozak, tada su potrebni lijekovi koji snižavaju razinu krvnog tlaka. Kod vaskulitisa se provodi hormonsko liječenje. Ako se pojave vrlo generalizirani simptomi, liječenje bi trebalo biti sveobuhvatno.
Intenzitet nevoljnih pokreta moguće je smanjiti uz pomoć hirurške intervencije, kada su ventrolateralna jezgra talamusa uništena. Kod koreje morate uzimati lijekove koji poboljšavaju funkcioniranje i ishranu mozga, kao i vitamine B.
