Mauriacov sindrom je bolest koja se razvija kao komplikacija kao rezultat nepravilnog liječenja dijabetesa u mladosti. Bolest je prvi opisao 1930. godine francuski ljekar Pierre Mauriac. On je opisao osebujnu kliničku sliku u kojoj djeca s dijabetesom melitusom koja su podvrgnuta inzulinskoj terapiji s pogrešnom dozom pokazuju određene vanjske znakove. Primetio je da sva deca spolja imaju sličnost, koja se manifestuje niskim rastom, gojaznošću, zaostajanjem u seksualnom razvoju.
Uzroci razvoja bolesti
Glavni uzrok teških komplikacija je nepravilan tretman dijabetes melitusa. Kod ove bolesti, gušterača ne radi kako treba, ne proizvodi dovoljno inzulina. Zbog patologijenedostatak glukoze u ćelijama zbog činjenice da je koncentrirana u velikim količinama u krvi.
Razvoj Mauriacovog sindroma kod dijabetes melitusa tipa 1 povezan je sa neadekvatnom terapijom. Bolesnom djetetu je dugo vremena davana nedovoljna doza inzulina ili su korišteni nekvalitetni i loše pročišćeni preparati, što je dovelo do hroničnog nedostatka inzulina.
Produženi nedostatak insulina u organizmu dovodi do sledećih procesa:
- Metabolički poremećaji, posebno poremećaj metabolizma ugljikohidrata.
- Povećanje veličine jetre i njena masna degeneracija zbog povećane razgradnje glikogena.
- Promjene u sastavu krvi - povećanje glukoze u krvi, kolesterola, masnih kiselina.
Istovremeno, ovo su daleko od svih patoloških procesa koji se javljaju u organizmu kod Mauriacovog sindroma, a kod bolesne djece se uočavaju i sljedeća odstupanja:
- Nedovoljna proizvodnja važnih hormona - kortizola, somatotropina, glukagona i, kao rezultat toga, poremećaj procesa rasta.
- Razgradnja proteina i obilno uklanjanje kalcija i fosfora iz kostiju, što na kraju dovodi do razvoja osteoporoze i atrofije nekih mišića.
- Nemogućnost apsorpcije vitamina u crijevima.
Bolest se najčešće manifestira u dobi od 15-18 godina, ali disfunkcionalni procesi počinju mnogo ranije. Trenutno se za liječenje ranog dijabetesa koriste moderni i pažljivo pročišćeni lijekovi.koji praktično isključuju razvoj Mauriacovog sindroma.
Simptomi bolesti
Mauriacov sindrom kod dijabetes melitusa ima niz karakterističnih manifestacija:
- Dijete ima zaostajanje u razvoju i inhibiciju rasta. Često se primjećuju gojaznost i nizak rast. U isto vrijeme, bolesno dijete može zaostajati za vršnjacima u rastu za 10-30 centimetara.
- Seksualna retardacija (nerazvijene seksualne karakteristike i nedostatak menstruacije kod djevojčica).
- Produženi pubertet.
- Gojaznost, posebno u licu i gornjem dijelu trupa sa tankim udovima. Bolesna djeca su veoma slična jedno drugom, imaju lice u obliku mjeseca, kratak vrat, masne naslage na rukama, ramenima, stomaku. U isto vrijeme, donji dio tijela ostaje vrlo tanak.
- Povećanje jetre sa kružnom venskom cirkulacijom.
- Razvoj osteoporoze (odloženi razvoj kostiju).
- Očne bolesti, uključujući bolesti mrežnjače, a potom i razvoj katarakte.
Morijakov sindrom je najčešći kod djece, fotografija bolesnog djeteta jasno pokazuje kakve vanjske manifestacije ima ova bolest.
Dijagnoza bolesti
Dijagnoza "Mauriacovog sindroma" postavlja se uz očigledne vanjske znakove razvoja bolesti, kao što su: nedovoljan rast za svoje godine, prisustvo gojaznosti, posebno na licu, spolna nezrelost, jasno uvećanje jetre.
Da bi se potvrdila dijagnoza, vrši se analiza krvi, ukao rezultat čega se mogu razlikovati sljedeće manifestacije:
- Nivo glukoze je nestabilan, manifestuje se stalnim skokovima gore-dole.
- Previše lipida u krvi (hiperlipemija).
- Značajno povećanje nivoa holesterola u krvi (hiperholesterolemija).
U nekim slučajevima se dodatno proučava jetra, za to se radi biopsija da bi se otkrilo opterećenje masti
Tok bolesti
Za mlado tijelo, bolest je izuzetno teška. Budući da je dijabetes melitus težak oblik, teško ga je nadoknaditi. Često uzrokuje acidozu i hiperglikemijsku komu.
Mauriacov sindrom se javlja u teškom obliku zbog učestalog dodavanja raznih zaraznih bolesti, kao i složenog i dugotrajnog oporavka biohemijskih procesa u ljudskom tijelu.
Mauriac i Nobecourt sindrom: sličnosti i razlike
Sindrom Mauriac i Nobekur često se razvija u djetinjstvu, obje bolesti su teška komplikacija dijabetes melitusa, koja se javlja u pozadini nepravilnog liječenja. Oba sindroma imaju slične manifestacije, uključuju usporavanje rasta i seksualnog razvoja, produženi pubertet, masnu degeneraciju jetre. Istovremeno, glavna razlika između Nobekurovog sindroma je odsustvo viška potkožne masti. U ovom slučaju, liječenje oba sindroma je usmjereno na kompenzirano liječenje dijabetes melitusa.
Liječenje Mauriacovog sindroma
Direktan tretmanne postoji takva stvar kao što je sindrom. Sva terapija usmjerena je na uklanjanje temeljnog uzroka bolesti i komplikacija uzrokovanih njom. Za to se pacijentu propisuje ispravna insulinska terapija u pravilnoj dozi i kvalitetni savremeni lekovi.
Da bi se spriječila lipodistrofija, provodi se niz preventivnih postupaka, u tu svrhu propisuju se masaža, fizioterapijski postupci i izrađuje shema injekcija inzulina. Osim liječenja, može se propisati posebna dijeta, koja isključuje iz prehrane sve proizvode koji sadrže životinjske masti. U isto vrijeme, dijeta se fokusira na hranu koja sadrži proteine i ugljikohidrate.
Terapeutska terapija je također osmišljena da kompenzira komplikacije koje su se razvile u pozadini osnovne bolesti, za to će pacijentu biti propisano:
- Prijem hepatoprotektora u cilju obnavljanja ćelija jetre.
- B vitamini za obnavljanje normalnog metabolizma.
- Kompleks lekova koji imaju za cilj normalizaciju nivoa lipida i holesterola u krvi.
- Steroidni lijekovi za podsticanje rasta tijela.
- Uzimanje hormonskih lijekova za obnavljanje važnih seksualnih funkcija.
Prevencija i prognoza
Da bi se spriječio razvoj tako opasne komplikacije dijabetesa kao što je Mauriacov sindrom, potrebno je provesti pravilno liječenje osnovne bolesti i spriječiti nedostatak inzulina.
U kompleksnom liječenju već razvijenog sindroma savremenim lijekovima, prognoza je priličnopovoljno, ali uz poštovanje svih preporuka ljekara. Pravilna doza inzulina i obnova funkcionalnosti svih zahvaćenih organa mogu djetetu vratiti zdravlje, kako vanjsko tako i unutrašnje.
