Anomalije povezane s razvojem urinarnog trakta čine više od 35% svih kongenitalnih malformacija kod ljudi. Istovremeno, postoje slučajevi kada su takve patologije asimptomatske i utvrđuju se samo tijekom puberteta ili trudnoće. Frehleyjev sindrom je anomalija bubrega kongenitalne prirode, u kojoj se formira križanje prednje i stražnje grane gornje bubrežne arterije. Kao rezultat toga, normalne funkcije organa su poremećene.
Sindrom je dobio ime po američkom urologu koji ga je prvi opisao. Članak će govoriti o uzrocima, simptomima i liječenju bolesti.
Šta je ovo?
Kao što je već spomenuto, kod Frehleyjevog sindroma se ukrštaju stražnja i prednja grana bubrežne arterije. U tom slučaju moguća je djelomična kompresija gornjih dijelova zdjelice ili karlično-ureteralnog segmenta. Kao rezultat toga, funkcija bubrega može biti oštećena ili čak izgubljena. Postoji mogućnost stvaranja kamenaca, pojave arterijske hipertenzije. Može biti tragova krvi u urinu.
Ovakva anomalija se javlja tokom embriogeneze vaskularnog sistema bubrega, kadamoguće je zaustaviti njihov razvoj, ali strukture su očuvane.
Frehleyjev sindrom je lokaliziran s desne i lijeve strane, odnosno obično zahvaća jedan bubreg. U ekstremnim slučajevima mogu biti zahvaćena oba organa. U ovom slučaju, sindrom može biti praćen defektom punjenja gornje grupe čašica i desnom ili lijevom pijelektazom zbog opstrukcije uretera.
Simptomi bolesti
Postoje neki znakovi koji indirektno ukazuju na to da pacijent može imati Frehleyjev sindrom. Simptomi se manifestuju opipljivim bolom u lumbalnoj regiji, bubrežnom kolikom, koji su prisutni u vezi sa sekundarnom nefrolitijazom. Osim toga, postoji blaga arterijska hipertenzija, kao i makro- i mikrohematurija.
Dijagnoza sindroma
Najteža klinička dijagnoza Frehleyjevog sindroma je kod male djece, posebno kod dojenčadi. Za postavljanje tačne dijagnoze koristi se metoda doplerografije bubrežnih sudova, a koristi se i multislice kompjuterska tomografija.
Djeci je teško izvesti angiografiju, tako da se trenutno retko koristi.
Pored gore navedenih metoda, pacijentima se propisuju analize urina i krvi, uključujući osjetljivost na lijekove i floru. Osim toga, vrše se i ultrazvučni pregledi urinarnog sistema.
Metode liječenja
Liječenje ove bolesti propisuje se tek nakon temeljnog sveobuhvatnog pregledapregled i potvrda dijagnoze. Konzervativna metoda - antihipertenzivna terapija - koristi se u rijetkim slučajevima. Usmjeren je, u pravilu, na smanjenje pritiska u slučaju da je povećan. Takođe provode niz mjera za otklanjanje sekundarnog pijelonefritisa i bave se prevencijom urolitijaze.
Međutim, najpouzdaniji način da se u potpunosti eliminira Frehleyjev sindrom nije konzervativno liječenje, već kirurško. Tokom operacije, doktor uklanja ukrštanje arterija u bubrezima i pritisak na njih prestaje.
U svakom slučaju, pacijenti (a posebno bebe) treba da se registruju kod nefrologa i redovno primaju njegove konsultacije, rade neophodne testove, podvrgavaju se ultrazvučnim i radiografskim studijama. U kasnijoj životnoj dobi, Frehleyjev sindrom se možda uopće neće manifestirati, stupanj nelagode ovisi o tome koliko je bubrežna zdjelica jako stegnuta. Uz zdrav način života i bez loših navika, pacijenti možda uopće ne osjećaju simptome.
Trudnoća
Trudnoća i rođenje djeteta sa Frehleyjevim sindromom kod majke odvija se samo pod nadzorom specijaliste. U pravilu, žene s urođenim malformacijama bubrega, koje uključuju ovaj sindrom, smiju nositi fetus tek nakon operacije. Činjenica je da je Frehleyjev sindrom često praćen porastom krvnog pritiska, trudnoća je u ovom slučaju teža, ponekad se mora prekinuti nakon 22 sedmice.
Ali i nakon uspješne operacije i obnavljanja funkcije bubrega, trudnicaO tome trebate obavijestiti svog akušera/ginekologa. Cijeli period rađanja djeteta, pacijent mora biti pod nadzorom nefrologa, periodično uzimati testove, podvrgavati se istraživanju i po potrebi hospitalizirati.
Vrlo često se pogoršanje bolesti bubrega može javiti u 15-16 ili 26-30 sedmici. Znakovi su zadržavanje mokraće, jako oticanje ruku i nogu, bol i nelagodnost tokom mokrenja. U kasnijim terminima moguće su komplikacije zbog brzo rastuće maternice koja pritiska mokraćovode. U slučaju pojave ovakvih znakova, trudnici sa Frehleyjevim sindromom potrebna je hitna hospitalizacija.
Rođenje sa Frehleyjevim sindromom
Vrlo često defekti bubrega su indikacija za carski rez. Međutim, prijetnja djetetu u ovom slučaju je zanemarljiva.
Za porodilje sa Frehleyjevim sindromom i drugim anomalijama u razvoju bubrega postoje specijalizirana porodilišta, u kojima uvijek rade urolozi i nefrolozi, a novorođenče se odmah po rođenju vrši sveobuhvatan pregled.
Dakle, članak je razmatrao bolest bubrega kao što je Frehleyjev sindrom. Uprkos činjenici da je anomalija urođena, trenutno se uspješno liječi, a pacijenti se nakon operacije mogu vratiti normalnom načinu života.
