Najvažniju ulogu u liječenju rijetke bolesti ima dijagnostika, koja omogućava razlikovanje bolesti od niza drugih zdravstvenih poremećaja. Liječenje Stillove bolesti je dugo, ali je prognoza za pacijente koji se na vrijeme obrate specijalisti u većini slučajeva dobra.
Historija slučaja
Bolest je prvi put poznata 1897. godine zahvaljujući doktoru Georgeu Stillu. Ali u to vrijeme, Stillova bolest se smatrala samo jednim oblikom reumatoidnog artritisa. Tek 1971. godine Eric Bywaters je objavio studije koje razlikuju ovu bolest od niza problema sa sličnim simptomima.
Medicinska statistika pokazuje da i muškarci i žene mogu podjednako oboljeti od rijetke bolesti. Međutim, većina pacijenata koji se obrate liječniku sa simptomima Stillove bolesti i dobiju potvrdnu dijagnozu su djeca mlađa od 16 godina. S obzirom na tako mladu dob većine pacijenata, dijagnoza je komplikovana, jer je roditeljima koji prvi uoče simptome kod djeteta teško povjerovati u postojanje takve "dobe"problemi.
Uzroci razvoja bolesti
Do sada je nejasna etiologija razvoja bolesti. Brojne studije usmjerene na identifikaciju faktora koji je izazvao Stillovu bolest kod odraslih i djece nisu dali rezultate. Prema općeprihvaćenoj hipotezi, bolest je rezultat izloženosti infektivnim ili virusnim uzročnicima, ali nema dokaza koji bi podržali ovu tvrdnju.
Ljekari su pokušali povezati bolest s trudnoćom, upotrebom lijekova, uključujući ženske hormone, stresom i drugim faktorima. Prema nekim izvještajima, Stillova bolest se odnosi na autoimune poremećaje. Samo je pouzdano dokazano da se u aktivnoj fazi bolest karakterizira promjenama koncentracije citokina. Možda će u budućnosti medicina moći identificirati uzrok bolesti, čime će se pojednostaviti njena dijagnoza i ubrzati oporavak pacijenata.
Simptomi Stillove bolesti kod odraslih
Stillova bolest, čiji su simptomi slični brojnim drugim bolestima, dijagnostikuje se pomoću nekoliko indikatora:
- Groznica povezana sa Stillovom bolešću razlikuje se od groznice povezane sa nizom zaraznih bolesti po svojoj nepostojanosti. Tradicionalno, temperatura se tokom dana održava u granicama normale, ali dva puta dnevno raste do 39 stepeni i više. Istovremeno, kod petine pacijenata nema smanjenja temperaturnih pokazatelja i poboljšanja dobrobiti pacijenata, što značajno otežava dijagnozu.
- Na vrhu usponatemperature, pacijent razvija kožni osip, predstavljen ružičastim papulama ili makulama. Najčešće se osip nalazi na trupu i u proksimalnim dijelovima udova, rjeđe - slika osipa se prikazuje na licu. Kod trećine pacijenata, osip se uzdiže iznad kožnog omotača, javlja se uglavnom na mjestima trenja i kompresije. Ovaj simptom se naziva Koebnerov fenomen. Osip nije uvijek praćen svrabom, a njegova prilično blijedoružičasta boja i periodično nestajanje čine simptom nevidljivim za pacijenta. Da bi postavili tačnu dijagnozu, liječnici su prisiljeni izložiti pacijenta toplini, što aktivira pojavu osipa. To može biti topli tuš ili stavljanje toplih peškira. Atipične manifestacije bolesti su: alopecija, nodozni eritem, petehijalna krvarenja. Ali u praksi su takvi simptomi izuzetno rijetki.
- Početni stadijum Stillove bolesti karakteriše pojava mijalgije i artralgije. U ovom slučaju u početku je zahvaćen samo jedan zglob. Vremenom bolest zahvata i druge zglobove, poprima karakter poliartritisa. Prije svega, zahvaćeni su koljeno, skočni zglob, zglob, kuk, temporomandibularni, metatarzofalangealni zglobovi. Ali karakteristika bolesti, najtipičnija za većinu slučajeva, je razvoj artritisa distalnih interfalangealnih zglobova ruku. To je ono po čemu se Stillova bolest razlikuje od reumatske groznice, sistemskog eritematoznog lupusa ili reumatoidnog artritisa.
- U 65% pacijenata, na pozadini bolesti,limfadenopatija. Polovina pacijenata ima uvećane cervikalne limfne čvorove. U nekim slučajevima, limfadenitis poprima nekrotičan karakter.
- Na početku bolesti pacijenti primećuju izražen osećaj peckanja u grlu, koji je trajan.
- Stillovu bolest karakteriziraju i kardiopulmonalne manifestacije, kao što su aseptični pneumonitis, tamponada srca, valvularna vegetacija, respiratorni distres sindrom.
- Pacijenti takođe imaju oftalmološke poremećaje. To su komplikovane katarakte, trakasta degeneracija rožnjače oka, iridociklitis.
Stillova bolest kod djece
Simptomi bolesti kod djece se ne razlikuju od onih kod odraslih. Međutim, manifestacije Stillove bolesti u djetinjstvu mogu biti zamagljene, što dovodi do odgođene dijagnoze i neblagovremenog liječenja. Ponekad poliartritis u djetinjstvu dovodi do invaliditeta. Da bi se to izbjeglo, roditelji bi trebali biti izuzetno pažljivi na fizičko stanje djeteta. I kod prvih simptoma bolesti, obratite se kvalificiranom stručnjaku. Uznapredovala Stillova bolest kod djece može izazvati nesrazmjeran rast udova, što će zahtijevati hiruršku intervenciju.
Dijagnoza bolesti
Budući da praktično nema specifičnih simptoma bolesti, dijagnoza je teška. U svakom dvadesetom slučaju Stillova bolest se tretira kao groznica neobjašnjive prirode. U nekim slučajevima postavlja se dijagnoza sepse. I to tek nakon serijeNeuspješnim kursevima antibiotske terapije i brojnim dodatnim pretragama, liječnici dolaze do zaključka da se radi o Stillovoj bolesti odraslih. Liječenje i rehabilitacija su dugotrajne procedure koje zahtijevaju stalni medicinski nadzor. Isto vrijedi i za djecu.
Prilikom postavljanja dijagnoze uzimaju se oba simptoma u vidu povišene temperature, otoka zglobova, otečenih limfnih čvorova i upale grla, kao i drugi pokazatelji dobijeni ehokardiogramom, kompjuterizovanom tomografijom i ultrazvukom. račun. Potreban je i krvni test koji pokazuje nivo trombocita i leukocita. Kod Stillove bolesti, pacijenta karakterizira smanjenje nivoa crvenih krvnih stanica. Kod odraslih pacijenata, C-reaktivni protein i feritin su povišeni. Međutim, testovi na antinuklearna antitijela i reumatoidni faktor su obično negativni.
Liječenje tokom remisije
Složeno i fazno liječenje provodi se kako u aktivnoj fazi bolesti tako iu remisiji. U prvom slučaju zahvati se izvode u bolnici, u drugom slučaju pacijenti dobijaju potrebnu terapiju na ambulantnom liječenju ili u sanatorijama i odmaralištima. Terapija uključuje lijekove, fizioterapiju, terapiju vježbanjem i masažu.
Liječenje tokom egzacerbacije bolesti
Tokom egzacerbacije bolesti, pacijenti uzimaju NSAIL, imunosupresive, glukokortikoide. Tretman je uvijek dug. Zato i sam pacijent i njegovi rođaci moraju imati veliku dozu strpljenja. Stillova bolestodrasli i djeca - bolest je ozbiljna i sa njom je moguće izaći na kraj samo pravovremenom dijagnozom i dobro propisanim liječenjem.
Prognoza
Nakon tretmana moguća su tri oblika razvoja bolesti. Najbolji od njih je spontani oporavak, uočen kod trećine pacijenata sa rijetkom dijagnozom. Druga trećina pacijenata ima periodično relapsirajući oblik bolesti. Najteža opcija je kronična Stillova bolest kod odraslih. Liječenje, oporavak i rehabilitacija u ovom slučaju mogu uključivati ne samo tradicionalnu terapiju, već i artroplastiku, koja omogućava obnavljanje zglobova uništenih bolešću.
