Prema statistici SZO, akustični neurom se u prosjeku dijagnosticira kod jedne osobe na svakih 100.000 pregledanih. Ova patologija zauzima oko 12% svih tumora mozga. Ova bolest se javlja i kod mladih pacijenata i kod starijih osoba, ali se u posljednje vrijeme ova bolest sve češće dijagnosticira i kod osoba od 30 do 40 godina. Osim toga, primjećeno je da se neurom gotovo nikada ne javlja kod djece, ali se ženama dijagnosticira tri puta češće nego muškarcima.
Šta je ovo
Neurinomi su tumori slušnog živca, koji su benigne neoplazme nastale iz ćelija Schwannove ovojnice. Zato je njihovo drugo ime švanomi. Unatoč specifičnom nazivu, ova patologija ne utječe na slušni živac koji se sastoji od para korijena s različitim fiziološkim namjenama: kohlearni živac je odgovoran za prijenos zvučnih signala u mozak, a vestibularni živac je odgovoran za osjećaj ravnoteže.. U tkivima vestibularnog korijena nastaje švanom.
Prema medicinskim izvještajima, akustični neuromi imaju izgled gustognodularna formacija sa kvrgavom površinom. Ponekad u tkivima takve formacije postoje male cistične šupljine sa tečnošću unutra.
Uprkos činjenici da se neurinomi razvijaju sporo i ne šire se na susjedne organe, pojava ovih patologija može značajno pogoršati kvalitetu života i stanje pacijenta. Dovode do gubitka sluha i poremećenog funkcionisanja vestibularnog aparata. Vrlo često, ova bolest pogađa facijalni (trigeminalni) nerv.
Iako akustični neuromi nisu kancerogeni, mogu predstavljati rizik po ljudsko zdravlje. Povećavajući se na veliku veličinu, jedna ili nekoliko neoplazmi odjednom počinje vršiti pritisak na moždano deblo. Kao rezultat toga, pacijent počinje osjećati stalne glavobolje (u izuzetno rijetkim slučajevima mogući su poremećaji bistrine svijesti).
Razlozi za pojavljivanje
Tačni uzroci razvoja ove patologije još nisu utvrđeni, kao ni faktori koji utiču na razvoj akustičnog neuroma. Međutim, prema mnogim istraživačima, jedan od uzroka tumora je genetska predispozicija.
Faktori rizika
Jedini naučno potkrijepljen faktor rizika, stručnjaci nazivaju genetski uvjetovanom patologijom - neurofibromatozom tipa II. Za ovu bolest tipično je formiranje benignih tumorskih procesa u različitim tkivima nervnog sistema (na primjer, pojava neurofibroma, glioma, meningioma ili neurinoma).
Morfologijaneuromas
Makroskopski, akustični neurom izgleda kao zaobljena ili nepravilno oblikovana nodularna formacija sa kvrgavom površinom. Izvana je prekriven vezivnim tkivom, a iznutra se često nalaze cistične formacije ispunjene smeđkastom tekućinom. Boja na rezu je određena kvalitetom opskrbe krvlju: u normalnim uvjetima - blijedo ružičasta, sa zagušenošću - plavkasta, sa krvarenjima u tkivu formiranog čvora - smeđa.
Kada se mikroskopski pregleda, sastoji se od ćelija čija je jezgra slična po obliku štapićima. Sa rastom neuroma, unutar njega se uočavaju fibroza i naslage hemosiderina.
Simptomi akustičnog neuroma
Razvoj ove bolesti može se odvijati po različitim scenarijima. U nekim slučajevima, tumor se razvija do jednog i pol centimetra u promjeru, ali u isto vrijeme ne sprječava osobu da živi poznatim životom. Uz takav tok bolesti, uklanjanje akustičnog neuroma nije potrebno: ovdje je dovoljno kontrolirati njegovo stanje posjetom specijalistu jednom godišnje.
U drugim slučajevima, tumor značajno raste i počinje zahvatati korijen slušnog živca ili čak moždano stablo. U tom slučaju se u tijelu pacijenta dešavaju sljedeće promjene:
- postepeni ili iznenadni gubitak sluha na jedno uho;
- zujanje u uhu (tinitus);
- osjećaj začepljen u uhu;
- počinju problemi sa ravnotežom (nestabilnost i vrtoglavica);
- postoji osjećajutrnulost i trnci na licu (sa strane zahvaćene oblasti);
- u teškim slučajevima može doći do paralize facijalnog ili abducensnog živca;
- mogu početi smetnje vida, kao i poteškoće u žvakanju i gutanju hrane;
- tupa ili bolna glavobolja (obično se vidi u uznapredovalim stadijumima neuroma).
Sa ovim simptomima akustičnog neuroma, liječenje je često korak koji spašava živote, ali ih mnogi ljudi pogrešno povezuju sa promjenama vezanim za dob i ignoriraju ove manifestacije.
S vremenom, švanomi koji se povećavaju dovode do potpunog gubitka funkcija slušnog živca sa strane lezije i poremećaja vestibularnog aparata.
Osim toga, moguće su ireverzibilne manifestacije rezanja facijalnog (trigeminalnog) živca. Bolovi koji prate ovaj proces na kraju postaju trajni. U nekim slučajevima ih pacijent uzima za zubobolju. Međutim, kako neoplazma raste u tkivima vestibularnog korijena, javljaju se periferne lezije trigeminalnog i abducensnog živca, koje se manifestuju kao:
- pareza mišića uključenih u izraze lica;
- asimetrije lica;
- strabizam;
- gubitak okusa i drugih simptoma.
Patogeneza neoplazme
Specijalisti razlikuju tri faze tumorskog procesa koji se javlja u tkivima vestibularnog korijena:
- Početna faza. Promjer neoplazme ne prelazi 2,0 cm. Istovremeno, pacijent bilježi poremećaje sluha i vestibule.uređaj. Može doći do blagog oštećenja facijalnog živca.
- Druga faza. Obrazovanje postaje veće i dostiže veličinu oraha. Kliničke manifestacije neurinoma postaju sve izraženije: poremećaji sluha i koordinacije postaju ozbiljniji, dodaju se jake glavobolje. Ponekad su ovi simptomi praćeni mučninom i povraćanjem.
- Posljednja faza. Tumor dostiže veličinu kokošjeg jajeta. Zbog pritiska na mozak ili njegovo trup dolazi do kompresije moždanih struktura, hidrocefalusa i oštećenja vida. Takve promjene dovode do nepovratnih posljedica u mozgu, pa je operacija uklanjanja akustičnog neuroma u ovoj fazi nemoguća. Iz tog razloga, uznapredovali oblici bolesti su fatalni.
Dijagnoza bolesti
Otoneurolog može dijagnosticirati ovu bolest. U nekim situacijama mogu biti potrebne dodatne konzultacije vestibulologa, oftalmologa i stomatologa. Pacijentu se zakazuju neurološki pregled, audiometrija, otoskopija, elektrokohleografija, elektronistagmografija, slušna EAP studija, vestibulometrija i stabilografija.
Preciznija dijagnoza neoplazme može se pružiti radiografijom i tehnikama neuroimaginga. Akustični neurom je teško dijagnosticirati čak i uz pomoć kompjuterizovane tomografije (CT), pa se pacijentu radi rendgenski snimak lobanje sa ciljanim snimkom temporalne regije glave. Ako se na slici jasno vidi proširenjeunutrašnjeg slušnog kanala, to ukazuje na formiranje tumora. Švanomi se otkrivaju kada se bolest dijagnosticira pomoću MRI (magnetna rezonanca).
Liječenje akustičnog neuroma
Danas postoje dvije metode radikalnog liječenja švanoma - operacija i radiohirurške metode. Osim toga, ponekad je preporučljivo koristiti terapiju zračenjem. Izbor jednog ili drugog načina uticaja određuje se u svakom slučaju pojedinačno i zavisi od:
- veličina neoplazme;
- dobna kategorija pacijenta;
- opće stanje pacijenta;
- nivo sluha;
- preference pacijenata.
Ako simptomi akustičnog neuroma ne izazivaju veliku zabrinutost kod pacijenta (tumor je mali i ne komprimira obližnje živce), odabire se isčekivano liječenje. Od operacije se može odustati i zbog slabljenja pacijentovog organizma ili starije životne dobi. U ovom slučaju, doktor preporučuje godišnje praćenje i MRI studiju.
Hirurške intervencije
Uklanjanje akustičnog neuroma je veoma komplikovana operacija. Provodi se samo za mlade ljude, kada se neoplazma povećava u veličini i istovremeno zabrinjava pacijenta.
Ovakve hirurške intervencije izvode se u opštoj anesteziji, dok podrazumeva kraniotomiju. Takve operacije se mogu izvoditi na različite načine: kroz mastoidni nastavak (translabirintni put), iza uha (retrosigmoidni put) ilikroz trepanaciju iznad uha (kroz srednju jamu).
Period oporavka nakon operacije akustičnog neuroma je dug proces koji zahtijeva redovan medicinski nadzor i traje od 6 do 12 mjeseci.
Radiohirurgija
Stereotaktičke radiohirurške tehnike moguće su za uklanjanje relativno malih švanoma koji ne prelaze 2,5-3 cm u prečniku. Međutim, takvi postupci ne daju uvijek očekivani terapeutski učinak. Radiohirurške operacije izvode se radi očuvanja aktivnosti organa vida, sluha i facijalnog živca. Tipično, stereotaktička radiohirurgija se propisuje za starije osobe sa produženim tokom nakon subtotalnih hirurških intervencija u slučajevima kada su rizici od resekcija mnogo veći zbog somatskih patologija.
Radioterapija: gama nož
Ova tehnika je beskrvna (neinvazivna) tehnika za liječenje neuroma zvuka. Njegov cilj je zaustaviti tumor uz minimalan rizik od oštećenja susjednih neuronskih struktura. Efikasnost ove metode zasniva se na uništavanju DNK tumora i blokadi krvnih sudova koji hrane neoplazmu.
Ova operacija je indicirana za pacijente sa malim švanomima, čija veličina ne prelazi 3 cm u prečniku, kao i za one sa rezidualnim i rekurentnim fenomenima nakon resekcija.
Prednosti ove tehnike su u tome što takvo tačkasto zračenje omogućava da se sačuvaju funkcije facijalnog živca (u 95% slučajeva) i organa sluha (u 79%). Nakon zahvata nikada ne postoje komplikacije povezane s otvorenim intervencijama (na primjer, meningitis ili likvoreja).
Ova procedura se izvodi u jednoj sesiji i narednog dana pacijent se može vratiti normalnom životu.
Radiohirurgija: Cyberknife
Upotreba ove tehnike nema ograničenja u pogledu veličine neoplazmi, iako je princip upotrebe sajber noža sličan prethodnoj metodi ozračivanja. Nakon upotrebe ove tehnike, pacijenti više ne doživljavaju rast tumora u 95% slučajeva.
Očekivane taktike
Dok je veličina neoplazme mala ili ako je tumor lokaliziran u područjima koja ne utiču na kompresiju obližnjih živaca, preporučuje se isčekujuće liječenje. Terapijske mjere se ne poduzimaju ni u slučajevima kada hirurška intervencija nije moguća zbog poodmakle dobi pacijenta ili opšte slabosti organizma.
U ovom slučaju pacijent treba redovno posjećivati zdravstvenu ustanovu radi kontrole veličine neoplazme i simptomatskog liječenja u slučaju manifestacija kliničke slike bolesti.
Prognoza
Ishod akustičnog neuroma je u velikoj mjeri određen blagovremenošću kontaktiranja specijaliste radi dijagnosticiranja bolesti. Povoljna prognoza za tok i liječenje ove patologije može se reći uz adekvatnu terapiju švanoma u prvoj ili drugoj fazi. Sa stereotaktičkim radiohirurškim intervencijama u početnim fazama razvojaneuroma u 90% slučajeva, dolazi do prestanka razvoja neoplazme i potpunog oporavka pacijenta. Hirurške intervencije imaju visok procenat gubitka sluha i funkcije facijalnog živca.
U posljednjoj fazi akustičnog neuroma, prognoza je nepovoljna: zbog kompresije vitalnih cerebralnih struktura mozga moguć je smrtni ishod.
