Hemosiderin je pigment koji se nakuplja u krvi zbog razgradnje crvenih krvnih zrnaca, krvnih zrnaca koje prenose kiseonik do tkiva i unutrašnjih organa. Životni vijek im je 120 dana, nakon čega se raspadaju. Stoga se uništavanje crvenih krvnih stanica događa u normalnom stanju. Ali ako se previše krvnih stanica pokvari, dolazi do prekomjernog nakupljanja hemosiderinskog pigmenta u krvi. Više o uzrocima, simptomima, karakteristikama dijagnoze i liječenja ove patologije pročitajte kasnije u članku.
Uzroci patologije
Hemosiderin je supstanca koja, kada se prekomerno akumulira u organizmu, izaziva razvoj bolesti koja se zove hemosideroza. Postoje dvije grupe uzroka ove patologije: egzogeni i endogeni. U prvom slučaju primjećuje se utjecaj vanjskih faktora na tijelo. U drugom slučaju, bolest se razvija zbog narušavanja unutrašnjeg okruženja tijela.
Do endogenogfaktori koji dovode do povećanog taloženja hemosiderina uključuju:
- akutne upalne bolesti infektivnog porijekla - malarija, bruceloza;
- toksično trovanje;
- učinak određenih lijekova;
- prekomerni unos gvožđa u organizam sa lekovima koji ga sadrže ("Sorbifer", "M altofer");
- transfuzija krvi sa nekompatibilnom grupom ili Rh faktorom.
Od egzogenih faktora, najveća pažnja se poklanja naslijeđu. Postoje neke genetske bolesti kod kojih dolazi do prekomjernog taloženja hemosiderina u mozgu, jetri i drugim unutrašnjim organima. To su, prije svega, takve patologije:
- talasemija - poremećena sinteza jednog od lanaca hemoglobina;
- anemija srpastih ćelija - urođeni poremećaj oblika crvenih krvnih zrnaca;
- enzimopatije - grupa bolesti kod kojih nema dovoljno enzima za formiranje hemoglobina;
- membranopatija - kongenitalni poremećaji strukture crvenih krvnih zrnaca.
Odvojeno razlikovati autoimune bolesti kao uzrok razvoja hemosideroze.
Oblici bolesti
Hemosiderin je supstanca koja se može akumulirati kako svuda u telu, u skoro svim unutrašnjim organima, tako i izolovano, odnosno na određenom mestu. U prvom slučaju govore o generaliziranom, odnosno općem obliku bolesti. U drugom slučaju razvija se lokalna ili lokalna hemosideroza.
Pojava zajedničkoghemosideroza se javlja u pozadini bilo koje sistemske patologije. Tada se hemosiderin akumulira u mozgu, jetri i drugim organima. U lokalnom obliku, pigment se skuplja u lokaliziranim područjima ljudskog tijela. Na primjer, u šupljini tubularnog organa ili u hematomu.
U zavisnosti od uzroka razvoja razlikuju se još dvije grupe bolesti:
- primarni - razlozi za ovaj obrazac još nisu razjašnjeni;
- sekundarni - razvija se u pozadini drugih bolesti.
Glavni uzroci sekundarne hemosideroze mogu biti sljedeća patološka stanja:
- leukemija - maligna lezija koštane srži;
- ciroza jetre;
- zarazne bolesti;
- kožne bolesti: pioderma, ekcem, dermatitis;
- hipertenzija sa teškim tokom;
- česte transfuzije krvi;
- hemolitička anemija.
U stvari, postoji mnogo više razloga za razvoj sekundarne hemosideroze, tako da su samo glavni predstavljeni u prethodnom dijelu i iznad.
Faktori rizika za razvoj bolesti
Posebno izdvojiti faktore koji ne dovode direktno do povećanog taloženja hemosiderina, ali povećavaju rizik od ovog patološkog stanja. Ovo uključuje:
- trajna hipotermija tijela;
- hronični stres;
- pretjerana vježba;
- nekontrolisani unos diuretika, paracetamola, nekih antibiotika.
Koji organi su zahvaćeni hemosiderozom?
Hemosiderinje pigment koji se može akumulirati u gotovo svakom unutrašnjem organu. Ali najčešće dolazi do poraza:
- jetra;
- bubreg;
- slezena;
- skin;
- koštana srž;
- žlijezde slinovnice ili znojnice;
- brain.
Hemosideroza kože: manifestacije
Najupečatljivija manifestacija je nakupljanje hemosiderina u koži. Kod gotovo svih pacijenata glavni simptom je stvaranje tamnosmeđih mrlja na nogama. Obično područja pigmentacije imaju veliki promjer, ali ponekad postoje mali, gotovo točkasti osip. Neki pacijenti razvijaju hemoragični osip, koji je uzrokovan oštećenjem kapilara kože.
Nijansa osipa može varirati od crvene do tamno smeđe ili žute. Osim mrlja, pojavljuju se i drugi elementi osipa: nodule, papule, plakovi. Pacijent je zabrinut zbog svraba zahvaćenih područja kože.
Hemosideroza jetre: simptomi
Taloženje hemosiderina u tkivu jetre manifestuje se, prije svega, povećanjem veličine organa. To dovodi do rastezanja kapsule koja okružuje jetru. Pacijent to osjeća kao tup bol desno ispod rebra. Uz značajno povećanje, postoji asimetrija trbuha i njegovo ispupčenje na desnoj strani. Palpacija abdomena u ovim područjima je također bolna.
Dugotrajnim procesom, funkcija jetre se postepeno narušava. To se manifestuje povećanjem abdomena zbog nakupljanja tečnosti u njemu,proširene vene želuca i jednjaka, hemoroidne vene, žutilo kože i bjeloočnice, hemoragični osip.
Hemosideroza bubrega: simptomi
Nakupljanje pigmenta u bubrezima ne dovodi samo do promjena u urinu, već i do određenih kliničkih manifestacija. Hemosiderin utiče na bubrežne tubule i glomerule, što dovodi do poremećene filtracije krvi i oslobađanja proteina i ugljikohidrata iz nje. Kao rezultat, razvija se hipoproteinemija - smanjenje koncentracije proteina u krvi.
Pacijent se žali na edem. Prvo se pojavljuju na licu, au uznapredovalim slučajevima pokrivaju cijelo tijelo. Pacijent je zabrinut zbog opšte slabosti i umora.
Produženo oštećenje funkcije bubrega dovodi do disfunkcije drugih organa i sistema.
Oštećenje mozga
Taloženje hemosiderina u mozgu ima vrlo različite kliničke manifestacije. Sve ovisi o tome na kojem odjelu je lezija lokalizirana.
Nakupljanje hemosiderina uzrokuje smrt nervnih ćelija, uništavanje mijelinske ovojnice nerava. Često pacijenti sa hemosiderozom mozga imaju prethodno krvarenje u parenhima, uklanjanje tumora, hemoragični moždani udar.
Tipične kliničke manifestacije akumulacije hemosiderina u mozgu su:
- poremećaj ravnoteže - ataksija;
- gubitak sluha prema tipu senzorneuralnog gubitka sluha;
- mentalni poremećaji;
- dizartrija - oštećen govor;
- poremećaji kretanja.
Dijagnoza
Dijagnoza hemosideroze treba da bude složena. Često je neophodan koordiniran rad doktora različitih specijalizacija: dermatologa, neurologa, pulmologa, infektologa i drugih. Sve zavisi od toga koji organ je pretežno zahvaćen.
Dijagnostička pretraga počinje detaljnim ispitivanjem pacijenta o njegovim tegobama, njihovom razvoju u dinamici, prisutnosti prethodnih bolesti. Tek nakon toga se propisuju dodatne metode pregleda.
Bez obzira na oblik bolesti, propisane su sljedeće dijagnostičke metode:
- Kompletna krvna slika - utvrđuje se smanjen broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina.
- Određivanje prisustva hemosiderina u urinu.
- Odredite nivo gvožđa u krvnom serumu.
- Analiza vezivnog kapaciteta gvožđa u telu.
- Biopsija zahvaćenog tkiva sa histološkim pregledom radi otkrivanja depozita hemosiderina.
Samo histološki pregled biopsije može sa apsolutnom sigurnošću postaviti dijagnozu hemosideroze. Prilikom pregleda komada tkiva pod mikroskopom, nalaze se makrofagi sa hemosiderinom, jer upravo te ćelije prve "pojedu" višak pigmenta.
Takođe, u zavisnosti od lezije na koji organ sumnja, lekar propisuje sledeće metode pregleda:
- magnetna rezonanca mozga;
- CT skeniranje;
- ultrazvuk;
- radiografija;
- bronhoskopija.
Još jedanefikasna laboratorijska dijagnostička metoda je desferalni test. Za njegovu primjenu pacijentu se daje 500 mg Desferala. Najmanje 6 sati, a najviše 24 sata nakon injekcije lijeka, pacijentu se prikuplja urin i ispituje se količina željeza u njemu.
Liječenje bolesti
Kako se u sadašnjoj fazi najveća pažnja poklanja autoimunom toku hemosideroze, lekovi iz grupe kortikosteroida se smatraju prioritetnim lekovima. Oni deprimiraju imuni sistem, čime smanjuju proizvodnju antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih zrnaca. Ovi lijekovi uključuju "deksametazon", "prednizolon". Ali glukokortikoidi pomažu samo u 40-50% slučajeva. U nedostatku njihove efikasnosti, pacijentu se propisuju citostatici („Metotreksat“, „Azatioprin“).
Također se propisuju lijekovi koji poboljšavaju trofizam tkiva, metabolizam ćelija, povećavajući dotok kiseonika u njih. Ovi lijekovi uključuju:
- Venotonics. Povećavaju elastičnost vaskularnih zidova, poboljšavaju protok krvi u moždanim tkivima - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamini grupe B. Poboljšavaju provodljivost nervnog impulsa, stanje pupčanog tkiva.
- Vitamin C. Povećava snagu vaskularnog zida.
- Angioprotektori. Imaju sličan efekat kao vitamin C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Poboljšajte protok krvi u mozgu i ubrzajte ćelijski metabolizam - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptici. Prepisuju se simptomatski samo ako pacijent ima psihičke smetnje - "Aminazine".
U slučaju hemosideroze bubrega i značajnog oštećenja njihove funkcije propisuje se plazmafereza ili hemodijaliza.
Dakle, prekomjerna akumulacija hemosiderina je ozbiljno patološko stanje. Zahtijeva što raniju dijagnozu i pravovremeno liječenje, jer u uznapredovalim slučajevima hemosideroza dovodi do teške disfunkcije unutarnjih organa. Često su ove štete nepovratne.
