U medicinskoj terminologiji, Goodpastureov sindrom označava poseban sindrom, koji je determiniran autoimunim poremećajima koji dovode do oštećenja bazalnih membrana alveola pluća, kao i bubrežnih glomerula, odnosno dva organa su uključena u patološki proces: pluća i bubrezi. Tijelo proizvodi antitijela na navedene organe.
Sve gore navedene sinonimne sindrome pogoršavaju nefritis i glomerulonefritis
Ključna manifestacija je rekurentno i progresivno plućno krvarenje u kombinaciji sa glomerulonefritisom.
Hajde da shvatimo kakva je bolest Goodpastureov sindrom.
Historija i statistika
Prve kliničke manifestacije ove bolesti opisao je i sistematizovao Goodpasture 1919. godine, otuda i naziv ovog sindroma. Tokom pandemije gripa, ovaj sindrom je izolovan kao poseban otežani sindrom, kao što je kombinacija glomerulonefritisa i plućne hemoragije.
Ovo je prilično rijetka patologija - sindromGoodpasture i hemoptiza, češći su kod mladih ljudi od 12 do 35 godina, pretežno muškaraca.
U evropskim zemljama, gde se javlja relativno češće, incidencija je 1:2 miliona.
Etiologija sindroma
U savremenoj medicini ne postoji jedinstven odgovor u vezi etiologije bolesti
Postoji samo nekoliko prijedloga, među kojima se mogu razlikovati sljedeći mogući uzroci Goodpastureovog sindroma:
- Hemijsko oštećenje tkiva kao rezultat aspiracije organskih rastvarača i isparljivih ugljovodonika.
- Neki istraživači smatraju ovaj sindrom ne kao zasebnu bolest, već kao varijaciju idiopatske plućne hemosideroze. Ova pretpostavka je zasnovana na posrednim dokazima o postojanju prelaznog stanja između dvije bolesti, klinički i patološki utvrđenih.
- Procedura drobljenja kamena kod urolitijaze.
- Genetska priroda, neki HLA geni.
- Takođe postoje spekulacije o virusnom porijeklu bolesti, ali nije prikupljeno dovoljno činjenica u vezi sa ovim nagađanjima.
Patogeneza Goodpastureovog sindroma
Razmotrimo detaljnije anatomske karakteristike strukture zahvaćenih organa i karakteristike ove patologije.
Kod Goodpastureove bolesti, alveole i glomeruli bubrega su zahvaćeni.
Alveole su respiratorne vezikule u obliku grozda koje se nalaze na krajevima najmanjihbronhiole. Zidovi alveola imaju dva sloja: sloj epitela koji ima direktan kontakt sa vazduhom i sloj endotelnih ćelija koje se nalaze na zidovima krvnih kapilara. Razmak između ovih slojeva sadrži posebnu membranu, bazalnu membranu, u koju prodiru kisik i ugljični dioksid.
Bubrežni glomeruli su građevni materijal bubrega, njihova najmanja funkcionalna jedinica. Sastoje se od kapsule i kapilarne mreže koja se nalazi u ovoj kapsuli. Unutrašnja površina kapilara sadrži poseban sloj endotela, a vanjska strana, okrenuta prema kapsuli, predstavljena je podocitima. Između sebe, odvojeni su bazalnom membranom, koja ima funkciju protoka - propušta soli, vodu, proteine iz krvi u kapsulu. Lokacija bazalne membrane nije ograničena na gore opisanu lokaciju. Također odvaja bubrežne tubule, čija je funkcija izlučivanje primarnog urina. Takođe odvaja krvne kapilare u koje se iz njega apsorbuje tečnost.
Sumirajući sve gore navedeno, može se primijetiti da je bazalna membrana svojevrsni biološki filter koji uklanja ugljični dioksid i tvari nastale tokom njihovog metabolizma u tijelu, a također osigurava kisik.
Prema tome, ako je membrana oštećena, svi ovi metabolički procesi su poremećeni.
formiranje antitijela
Iznad u definiciji, primijetili smo da je oštećenje membranskog tkiva uzrokovano stvaranjem antitijela na samo sebe (zaštitnosupstance). Ovaj proces spada u kategoriju autoimunih. Ispostavilo se da antitijela napadaju vlastito tkivo, formirajući naslage patološkog sloja, čime ga oštećuju. Rezultat ovog autoimunog procesa je plućna hemoragija i glomerulonefritis, upalni proces bubrežnih glomerula.
Iako je struktura vaskularnog endotela plućnih kapilara takva da ne dozvoljava nastalim antitijelima da prodru u njega, ipak, pod određenim nepovoljnim uslovima, dolazi do povećanja vaskularne permeabilnosti, zbog čega antitela i dalje prodiru u bazalnu membranu.
Nepovoljni faktori
Takvi štetni faktori Goodpastureovog sindroma uključuju:
- povećane koncentracije kiseonika u udahnutom vazduhu;
- plućna hipertenzija;
- septičke lezije krvi ili opća intoksikacija tijela;
- infektivni procesi gornjih disajnih puteva;
- pušenje;
- aspiracija benzinskih para ili drugih vrsta derivata ugljovodonika.
Šta je prvenstveno zahvaćeno, bubrezi ili pluća, nije utvrđeno. Međutim, učestalost manifestacija primarne lezije plućnog tkiva veća je od one bubrežnog tkiva.
Histološki uzorci plućnog tkiva pokazuju prisustvo nekrotizirajućeg alveolitisa. Kao što smo gore napomenuli, ovo je patološka promjena tkiva slična onoj kod idiopatske hemosideroze.
Histološke karakteristike patologije
Pravovremena dijagnoza sindromaDobra pašnja je veoma važna.
Histološki testovi bubrežnog tkiva otkrivaju prisustvo nefronefritisa (kombinacija lipoidne distrofične degeneracije bubrega i difuznog glomerulonefritisa). Također se otkriva razvoj fokalnih intrakapilarnih trombotičkih promjena i glomerularne fibroze.
Koji su simptomi Goodpastureovog sindroma?
Simptomatologija i laboratorijski nalazi
Ovo uključuje:
- hemoptiza i anemija kao rezultat rekurentnog plućnog krvarenja;
- progresivni simptomi kratkog daha, gubitka težine, bola u grudima;
- Rentgen pluća pokazuje promjene u pojedinačnim malim žarištima plućne strukture u obliku fino-mrežastog deformiteta;
- simptomi oštećenja bubrega: kao što smo gore napomenuli, često se spajaju nakon oštećenja plućnog tkiva;
- analiza urina otkriva prisustvo proteina, krv se takođe otkriva u urinu.
- test krvi otkriva povišene nivoe rezidualnog azota, progresivnu hipohromnu anemiju zbog nedostatka gvožđa, na pozadini sekundarne infekcije, krvna slika to pokazuje.
Vrijedi napomenuti da se plućno krvarenje ne javlja uvijek u pozadini hemoptize, a težina krvarenja ne ovisi o intenzitetu hemoptize. Vrlo često se krvarenje događa brzinom munje i dovodi do smrtnog ishoda za samo nekoliko sati. Javlja se teška otežano disanje, javlja se plućni edem i razvija se fulminantna upala pluća.
Clinicalslika
U pozadini opštih karakteristika gore opisanih simptoma, uobičajeno je razlikovati tri oblika toka ove sistemske bolesti:
- Maligni oblik. Karakterizira ga prisutnost rekurentne prirode pneumonije i brzi razvoj glomerulonefritisa.
- Sporo razvoj patoloških promjena u plućnom i bubrežnom tkivu.
- Progresivni glomerulonefritis koji prevladava nad plućnim promjenama u najkraćem mogućem vremenu dovodi do akutnog zatajenja bubrega.
Kod djece
Zašto dijete razvija patologiju? Razlog tome je nasljedna predispozicija djeteta koje se može zaraziti od roditelja. U većini slučajeva bolest se razvija kod beba čije su majke u periodu rađanja vodile nezdrav način života i pušile. Kao rezultat toga, beba u procesu razvoja nije dobila kiseonik neophodan za tijelo, a njegova pluća su se jednostavno pretvorila u pluća pušača. Pored toga, dodatni faktori mogu negativno uticati na zdravlje bebe, kao što je, na primer, prisustvo virusnih infekcija koje utiču na respiratorni sistem, kao i udisanje para ugljovodonika.
Godpastureov sindrom kod djece često počinje vrlo akutno, sa porastom temperature do visokih vrijednosti, javlja se hemoptiza, plućno krvarenje, intenzivan nedostatak daha. Slušanje otkriva glasne vlažne hripove u plućima. Glomerulonefritis se najčešće razvija, iako kasnije, ali dovoljno brzo. Kao što je gore navedeno, razvoj zatajenja bubrega slijedi gotovo trenutno. Karakterističan imunološki marker sistemskihbolest je prisustvo antitela na bazalne membrane bubrega.
Ovakve bolesti, posebno kod djece, potrebno je liječiti pod strogim nadzorom specijalista, a pri tome je vrlo važno osigurati prohodnost disajnih puteva.
S obzirom da se Goodpastureov sindrom prilično aktivno razvija i kod mladih i kod odraslih organizama, u nedostatku pravilno postavljene dijagnoze, kao i efikasnog liječenja, bolest može dovesti do složenijih posljedica. Štaviše, u medicinskoj praksi bilo je slučajeva smrti.
Prognoze
Prognoza patologije je, nažalost, nepovoljna. Pacijent umire u prosjeku u roku od godinu dana. Kao što smo gore napomenuli, postoje i oblici fulminantnog toka bolesti, kada od prvih znakova bolesti u vidu groznice do smrtnog ishoda prođe bukvalno nedelju dana.
Mehanizam progresije bolesti
Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest, odnosno uzrokovana stvaranjem antitijela na vlastite ćelije. Bazalna membrana glomerula je mjesto gdje se stvaraju ova antitijela. Ova antitela se vezuju za specifičnu domenu četvrtog tipa kolagena.
Upravo ovaj dio četvrtog tipa kolagena je ciljna tačka antitijela. Ovaj dio kolagena tipa 4 naziva se Goodpasture antigen.
Kod zdravih ljudi, ovaj antigen nije okidač za patološke lance. Bolest pogađa plućno i bubrežno tkivo, jer se upravo u tim tkivimaveliki broj antigena ove vrste.
Kada se antitelo veže za Goodpasture antigen, pokreće se sistem komplementa. To su imuni proteini, odnosno njihova posebna vrsta. Ova formirana veza je pokretački mehanizam za patološku proteinsku lančanu reakciju. U fokusu kontakta između antitela i antigena dolazi do veze sa leukocitima.
Sve ide u prilog tome da leukociti aktivno napadaju zahvaćeno tkivo, čime ih uništavaju. Imunološki odgovor na ovaj proces je naglo povećanje broja epitelnih ćelija. Njihovo značajno taloženje se javlja na površini bazalne membrane. Organ počinje brzo gubiti svoju funkcionalnost, ne može se nositi s opterećenjem, otpadne tvari se brzo akumuliraju u tijelu.
Mehanizmi patoloških promjena u bubrezima i plućima imaju identičan tok.
Liječenje Goodpastureovog sindroma
Postoje samo metode za usporavanje napredovanja bolesti kako bi se produžio život pacijenta. U tu svrhu propisuju se kortikosteroidi i imunosupresivi, provodi se hemodijaliza, nakon čega se, ako je potrebno, radi nefrektomija i transplantacija bubrega, što omogućava eliminaciju izvora antigenskih reakcija. Plazmafereza uklanja cirkulirajuća antitijela.
Primijećeno je da se antitijela protiv bazalnih membrana ne otkrivaju u krvnom serumu u prosjeku šest mjeseci od početka bolesti. Zbog toga postoji pretpostavka da gore navedene mjere intenzivne nege mogu produžiti život pacijenta doprekid patološkog autoimunog procesa.
Simptomatske mjere uključuju transfuziju krvi i anemiju zbog nedostatka željeza.
Kod Goodpastureovog sindroma, kliničke smjernice se moraju striktno poštovati.
