Fosfolipidni sindrom je relativno česta patologija autoimunog porijekla. U pozadini bolesti često se opažaju lezije krvnih žila, bubrega, kostiju i drugih organa. U nedostatku terapije, bolest može dovesti do opasnih komplikacija sve do smrti pacijenta. Štaviše, često se bolest otkrije kod žena tokom trudnoće, što ugrožava zdravlje majke i djeteta.
Naravno, mnogi ljudi traže dodatne informacije postavljanjem pitanja o uzrocima razvoja bolesti. Na koje simptome treba paziti? Postoji li analiza za fosfolipidni sindrom? Može li medicina ponuditi efikasne tretmane?
Fosfolipidni sindrom: šta je to?
Prvi put je ova bolest opisana ne tako davno. Službene informacije o njemu objavljene su 1980-ih. Budući da je engleski reumatolog Graham Hughes radio na studiji, bolest se često naziva Hughesov sindrom. Postoje i drugi nazivi - antifosfolipidni sindrom i sindrom antifosfolipidnih antitela.
Fosfolipidni sindrom je autoimuna bolest u kojoj imuni sistem počinje proizvoditi antitijela koja napadaju vlastite fosfolipide u tijelu. Budući da su ove tvari dio membranskih zidova mnogih ćelija, lezije kod takve bolesti su značajne:
- Antitela napadaju zdrave endotelne ćelije, smanjujući sintezu faktora rasta i prostaciklina, koji je odgovoran za širenje zidova krvnih sudova. U pozadini bolesti dolazi do kršenja agregacije trombocita.
- Fosfolipidi se takođe nalaze u zidovima samih trombocita, što dovodi do povećane agregacije trombocita, kao i brzog uništenja.
- U prisustvu antitijela, dolazi do povećanja zgrušavanja krvi i smanjenja aktivnosti heparina.
- Proces uništenja ne zaobilazi ni nervne ćelije.
Krv počinje da se zgrušava u sudovima, stvarajući krvne ugruške koji remete protok krvi, a samim tim i funkcije različitih organa - tako se razvija fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi ove bolesti zanimaju mnoge ljude. Uostalom, što se prije otkrije bolest, to će pacijent razviti manje komplikacija.
Glavni uzroci razvoja bolesti
Zašto ljudi razvijaju fosfolipidni sindrom? Razlozi mogu biti različiti. Poznato je da pacijenti često imaju genetsku predispoziciju. Bolest se razvija u slučaju nepravilnog funkcionisanja imunološkog sistema, koji iz ovog ili onog razloga počinje proizvoditi antitijela na ćelijesopstveni organizam. U svakom slučaju, bolest mora biti nečim izazvana. Do danas, naučnici su identifikovali nekoliko faktora rizika:
- Fosfolipidni sindrom se često razvija u pozadini mikroangiopatija, posebno trobocitopenije, hemolitičko-uremijskog sindroma.
- Faktori rizika uključuju druge autoimune bolesti kao što su eritematozni lupus, vaskulitis, skleroderma.
- Bolest se često razvija u prisustvu malignih tumora u tijelu pacijenta.
- Faktori rizika uključuju zarazne bolesti. Posebnu opasnost predstavlja infektivna mononukleoza i AIDS.
- Antitela se mogu pojaviti u DIC-u.
- Poznato je da se bolest može razviti tokom uzimanja određenih lijekova, uključujući hormonske kontraceptive, psihotropne lijekove, novokainamid, itd.
Naravno, važno je otkriti zašto je pacijent razvio fosfolipidni sindrom. Dijagnoza i liječenje trebaju identificirati i, ako je moguće, eliminirati osnovni uzrok bolesti.
Gubici kardiovaskularnog sistema u fosfolipidnom sindromu
Krv i krvni sudovi su prve "mete" koje utiču na fosfolipidni sindrom. Njegovi simptomi zavise od faze razvoja bolesti. Trombi se obično prvo formiraju u malim žilama ekstremiteta. Oni ometaju protok krvi, što je praćeno ishemijom tkiva. Zahvaćeni ekstremitet je uvijek hladniji na dodir, koža blijedi, a mišići postepeno atrofiraju. Produžena pothranjenost tkiva dovodi do nekroze i naknadne gangrene.
Moguća i duboka venska tromboza ekstremiteta, koja je praćena pojavom edema, bolova, smanjene pokretljivosti. Fosfolipidni sindrom može biti komplikovan tromboflebitisom (upalom vaskularnih zidova), koji je praćen povišenom temperaturom, zimicama, crvenilom kože na zahvaćenom području i oštrim, oštrim bolom.
Stvaranje krvnih ugrušaka u velikim žilama može dovesti do razvoja sljedećih patologija:
- aortni sindrom (praćen naglim porastom pritiska u žilama gornjeg dijela tijela);
- sindrom gornje šuplje vene (ovo stanje karakteriše otok, cijanoza kože, krvarenje iz nosa, dušnika i jednjaka);
- sindrom donje šuplje vene (praćen poremećajima cirkulacije u donjem dijelu tijela, oticanje udova, bol u nogama, stražnjici, abdomenu i preponama).
Tromboza takođe utiče na rad srca. Često je bolest praćena razvojem angine pektoris, uporne arterijske hipertenzije, infarkta miokarda.
Oštećenje bubrega i glavni simptomi
Stvaranje krvnih ugrušaka dovodi do poremećaja cirkulacije ne samo u udovima – pate i unutrašnji organi, posebno bubrezi. Uz produženi razvoj fosfolipidnog sindroma moguć je tzv. infarkt bubrega. Ovo stanje je praćeno bolom u donjem dijelu leđa, smanjenjem količine urina i prisustvom nečistoća krvi u njemu.
Trombus može blokirati bubrežnu arteriju, što je praćeno jakim bolom, mučninom i povraćanjem. Ovo je opasno stanje - ako se ne liječi, može se razvitinekrotični proces. Opasne posljedice fosfolipidnog sindroma uključuju bubrežnu mikroangiopatiju, u kojoj se mali krvni ugrušci formiraju direktno u bubrežnim glomerulima. Ovo stanje često dovodi do razvoja hroničnog zatajenja bubrega.
Ponekad dođe do poremećaja cirkulacije krvi u nadbubrežnim žlijezdama, što dovodi do narušavanja hormonske pozadine.
Koji drugi organi mogu biti zahvaćeni?
Fosfolipidni sindrom je bolest koja pogađa mnoge organe. Kao što je već spomenuto, antitijela utječu na membrane nervnih ćelija, što ne može bez posljedica. Mnogi pacijenti se žale na stalne jake glavobolje, koje su često praćene vrtoglavicom, mučninom i povraćanjem. Postoji mogućnost razvoja raznih psihičkih poremećaja.
Kod nekih pacijenata, krvni ugrušci se nalaze u žilama koje opskrbljuju vizualni analizator krvlju. Produženi nedostatak kisika i hranjivih tvari dovodi do atrofije vidnog živca. Moguća tromboza žila retine s naknadnim krvarenjem. Neke od očnih patologija su, nažalost, nepovratne: oštećenje vida ostaje kod pacijenta doživotno.
Kosti također mogu biti uključene u patološki proces. Ljudima se često dijagnosticira reverzibilna osteoporoza, koja je praćena deformitetom skeleta i čestim prijelomima. Opasnija je aseptična nekroza kosti.
Lezije na koži su takođe karakteristične za bolest. Često se paukove vene formiraju na koži gornjih i donjih ekstremiteta. Ponekad možete primijetiti vrlo karakterističan osip koji podsjeća na mala, precizna krvarenja. Neki pacijenti razvijaju eritem na tabanima i dlanovima. Često dolazi do stvaranja potkožnih hematoma (bez nekog razloga) i krvarenja ispod nokatne ploče. Dugotrajno narušavanje trofizma tkiva dovodi do pojave čireva za koje je potrebno dugo vremena da zacijele i teško se liječe.
Shvatili smo šta je fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi bolesti su izuzetno važna pitanja. Na kraju krajeva, režim lečenja koji odabere lekar će zavisiti od ovih faktora.
fosfolipidni sindrom: dijagnoza
Naravno, u ovom slučaju je izuzetno važno na vrijeme otkriti prisustvo bolesti. Ljekar može posumnjati na fosfolipidni sindrom i tokom prikupljanja anamneze. Prisustvo tromboze i trofičnih ulkusa kod pacijentkinje, česti pobačaji, znaci anemije mogu navesti na ovu pomisao. Naravno, ubuduće se vrše dodatni pregledi.
Analiza za fosfolipidni sindrom je određivanje nivoa antitijela na fosfolipide u krvi pacijenata. U općem testu krvi možete primijetiti smanjenje nivoa trombocita, povećanje ESR, povećanje broja leukocita. Često je sindrom praćen hemolitičkom anemijom, što se može vidjeti i tokom laboratorijske studije.
Dodatno se radi i biohemijski test krvi. Bolesnici imaju povećanu količinu gama globulina. Ako je jetra oštećena u pozadini patologije, tada je količinabilirubina i alkalne fosfataze. U prisustvu bolesti bubrega može se uočiti povećanje nivoa kreatinina i uree.
Nekim pacijentima se preporučuju i specifični imunološki testovi krvi. Na primjer, laboratorijski testovi se mogu obaviti za određivanje reumatoidnog faktora i koagulanta lupusa. Uz fosfolipidni sindrom u krvi, prisutnost antitijela na eritrocite, može se otkriti povećanje nivoa limfocita. Ako postoje sumnje na teška oštećenja jetre, bubrega, kostiju, onda se rade instrumentalni pregledi, uključujući RTG, ultrazvuk, tomografiju.
Koje su komplikacije bolesti?
Ako se ne liječi, fosfolipidni sindrom može dovesti do izuzetno opasnih komplikacija. U pozadini bolesti, krvni ugrušci se stvaraju u žilama, što je samo po sebi opasno. Krvni ugrušci začepljuju krvne sudove, remete normalnu cirkulaciju krvi - tkiva i organi ne dobijaju dovoljno hranljivih materija i kiseonika.
Često, u pozadini bolesti, pacijenti dobiju moždani udar i infarkt miokarda. Začepljenje žila ekstremiteta može dovesti do razvoja gangrene. Kao što je već spomenuto, pacijenti imaju poremećeno funkcionisanje bubrega i nadbubrežnih žlijezda. Najopasnija posljedica je plućna embolija - ova patologija se razvija akutno i ne u svim slučajevima pacijent može biti dostavljen u bolnicu na vrijeme.
Trudnoća kod pacijenata sa fosfolipidnim sindromom
Kao što je već pomenuto, fosfolipidni sindrom se dijagnostikuje tokom trudnoće. Koja je opasnost od bolesti i šta učiniti u takvoj situaciji?
Usled fosfolipidnog sindroma u krvnim sudovima se stvaraju krvni ugrušci koji začepljuju arterije koje nose krv do posteljice. Embrion ne dobija dovoljno kiseonika i hranljivih materija, u 95% slučajeva to dovodi do pobačaja. Čak i ako trudnoća nije prekinuta, postoji rizik od ranog odvajanja placente i razvoja kasne preeklampsije, koja je vrlo opasna i za majku i za dijete.
U idealnom slučaju, ženu bi trebalo testirati u fazi planiranja. Međutim, fosfolipidni sindrom se često dijagnosticira tokom trudnoće. U takvim slučajevima vrlo je važno na vrijeme uočiti prisustvo bolesti i poduzeti potrebne mjere. Kako bi se spriječila tromboza trudnice, antikoagulansi se mogu propisati u malim dozama. Pored toga, žena treba redovno da se podvrgava pregledima kako bi lekar na vreme primetio početak abrupcije placente. Svakih nekoliko mjeseci, buduće majke prolaze tečaj opće terapije jačanja, uzimajući preparate koji sadrže vitamine, minerale i antioksidanse. Uz pravi pristup, trudnoće se često završavaju sretno.
Kako izgleda tretman?
Šta učiniti ako osoba ima fosfolipidni sindrom? Liječenje je u ovom slučaju složeno, a ovisi o prisutnosti određenih komplikacija kod pacijenta. Budući da se na pozadini bolesti stvaraju krvni ugrušci, terapija je prvenstveno usmjerena na razrjeđivanje krvi. Šemaliječenje obično uključuje korištenje nekoliko grupa lijekova:
- Pre svega, prepisuju se indirektni antikoagulansi i antiagreganti ("Aspirin", "Varfarin").
- Terapija često uključuje selektivne nesteroidne protuupalne lijekove kao što su nimesulid ili Celecoxib.
- Ako je bolest povezana sa sistemskim eritematoznim lupusom i nekim drugim autoimunim bolestima, ljekar može propisati glukokortikoide (hormonske protuupalne lijekove). Uz to, imunosupresivni lijekovi se mogu koristiti za suzbijanje aktivnosti imunološkog sistema i smanjenje proizvodnje opasnih antitijela.
- Imuni globulin se ponekad daje trudnicama.
- Pacijenti povremeno uzimaju lekove koji sadrže vitamine B.
- Za opšte lečenje, zaštitu krvnih sudova i ćelijskih membrana koriste se antioksidativni lekovi, kao i lekovi koji sadrže kompleks polinezasićenih masnih kiselina (Omacor, Mexicor).
Postupci elektroforeze su korisni za stanje pacijenta. Kada je u pitanju sekundarni fosfolipidni sindrom, važno je kontrolisati primarnu bolest. Na primjer, pacijenti s vaskulitisom i lupusom trebaju dobiti adekvatan tretman za ove patologije. Također je važno na vrijeme otkriti zarazne bolesti i provesti odgovarajuću terapiju do potpunog oporavka (ako je moguće).
Prognoza za pacijente
Ako je dijagnosticiran fosfolipidni sindromna vrijeme i pacijentu je pružena neophodna pomoć, prognoza je vrlo povoljna. Nažalost, nemoguće je zauvijek se riješiti bolesti, ali uz pomoć lijekova moguće je kontrolirati njene egzacerbacije i provoditi preventivno liječenje tromboze. Opasne su situacije u kojima je bolest povezana sa trombocitopenijom i visokim krvnim pritiskom.
U svakom slučaju, svi pacijenti sa dijagnozom "fosfolipidnog sindroma" trebaju biti pod kontrolom reumatologa. Koliko često se analiza ponavlja, koliko često treba da idete na preglede kod drugih ljekara, koje lijekove trebate uzimati, kako pratiti stanje vlastitog tijela - o svemu će to reći ljekar koji prisustvuje.
