Deficit disaharidaze je grupa gastrointestinalnih patoloških stanja koje karakteriše smanjena aktivnost ili potpuni nedostatak bilo kakvih enzima. Pacijent se suočava sa problemom apsorpcije i razgradnje ugljikohidrata: saharoze, m altaze, trekolaze, laktoze.
Etiologija i patogeneza
Nedostatak disaharidaze može biti stečen ili urođen.
Primarna ili kongenitalna insuficijencija nastaje na pozadini genetskog zatajenja i prisutna je od trenutka rođenja djeteta. Bolest je povezana s defektom sluznice tankog crijeva. Najčešće se patologija pojavljuje kod prijevremeno rođenih beba, ali na kraju nestaje jer se obnavlja enzimska funkcija crijeva.
Intolerancija na laktozu je prilično česta kod djece i manifestuje se nakon dojenja. Prevalencija bolesti u svakoj zemlji u potpunosti ovisi o tradicionalnoj ishrani. Ako je mlijeko pristupačan i omiljeni prehrambeni proizvod, onda je stopa incidencije visoka. Na primjer, u Aziji, Africi i SAD-ustopa oboljelih od nedostatka disaharidaze iznosi 70% ukupne populacije i više, au skandinavskim zemljama ne prelazi 15%. U Rusiji, incidencija bolesti ne prelazi 18%.
Sekundarni ili stečeni tip insuficijencije nastaje na pozadini hroničnih crijevnih patologija. Najčešće se problemi javljaju nakon zarazne bolesti gastrointestinalnog trakta. Biohemijski procesi se dešavaju u ćelijama organizma, što dovodi do stvaranja nedostatka disaharidaze.
Genetski aspekti
U mnogo čemu se mišljenja doktora po pitanju nedostatka disaharidaze razlikuju, ali su jednoglasno sigurni u jedno - bolest ima genetsku osnovu. Mnogo je kontroverzi o tome kako se nedostatak nasljeđuje. Neki istraživači tvrde da se bolest prenosi autosomno dominantnim putem, drugi - autosomno recesivno. Ali postoje i pitanja oko kojih se svi stručnjaci naučne medicine slažu.
Pre svega, patologija je podjednako česta u detinjstvu i kod dečaka i kod devojčica. Takođe, lekari se slažu da je intolerancija na izom altazu i m altazu u većini slučajeva potpuno asimptomatska. A nedostatak saharoze-izom altaze ostaje doživotno i najčešće se javlja u pozadini netolerancije na laktozu. Uostalom, oba problema su rezultat jedne mutacije.
Simptomatika u pedijatriji
Nedostatak disaharidaze kod djece karakterizira nepotpuna razgradnjaugljikohidrata i povećanog osmotskog tlaka u lumenu crijeva. S tim u vezi, voda i elektroliti ulaze u lumen i počinju aktivni procesi fermentacije. Kao rezultat fermentacije ugljikohidrata nastaju organske kiseline. Zbog povećane količine ugljičnog dioksida i vodika u crijevima počinje obilno stvaranje plinova. Kao rezultat toga, dijete razvija upornu dijareju koja traje više od tri sedmice. Nasljedna intolerancija na laktozu tipa Durand javlja se u pozadini obilnih stolica koje se pjene i imaju jak kiselkast miris. Dijete ima eruktaciju, osjećaj težine u abdomenu. U nekim slučajevima dolazi do smanjenja tjelesne težine na pozadini dehidracije. Povećava se koncentracija laktoze u krvi. U većini slučajeva uočava se povoljan ishod, a do dobi od 2-3 godine svi simptomi nestaju, crijevna funkcija se obnavlja. Ako je bolest teška, postane kronična, tada se razvija sindrom poremećene crijevne apsorpcije, koji je praćen metaboličkim poremećajima.
Ako beba ima saharozni ili izom altazni oblik bolesti (najrjeđe vrste patologije), onda se simptomi javljaju kao rezultat unosa saharoze u organizam i javljaju se kao vodenasta stolica. Prilikom dijagnosticiranja fecesa nalazi se ogromna količina mliječne kiseline. Dijete može početi da povraća. Ako beba pojede veliku količinu laktoze u jednom obroku, tada ima zimicu i tahikardiju, hipovolemiju i pojačano znojenje. Najčešće se javlja kod djece sa ovim oblikom insuficijencijeintolerancija skroba.
Simptomi kod odraslih
Manjak disaharidaze kod odraslih je blaži. Bolesnike uznemirava povremena ili hronična dijareja. Patologiju prati blagi bol u abdomenu i nadutost, kruljenje. Ozbiljnost simptoma u velikoj mjeri ovisi o količini ugljikohidrata unesenih u organizam. Ova intolerancija na laktozu se također naziva Holrel.
Dijagnostičke mjere
Nakon prikupljanja anamneze, obavezna je biohemijska studija plazme i testovi na osjetljivost na ugljikohidrate (skrob, laktoza, itd.). Može se propisati rendgenski pregled gastrointestinalnog trakta ili biopsija sluznice tankog crijeva. Test krvi nakon ulaska laktoze u tijelo omogućava vam da odredite nivo glukoze. Biopsija sluznice se radi samo da bi se isključile ćelije raka.
U pedijatriji, analiza fekalija je obavezna da bi se utvrdio pH nivo i količina ugljenih hidrata. Osim toga, analiza za nedostatak disaharidaze omogućava vam da odredite količinu neutralne masti, ćelija maligne neoplazme, helminta, masnih kiselina i eritrocita, odnosno da se provede diferencijalna dijagnoza..
Često se radi test tolerancije na laktozu, koji vam omogućava da odredite nivo glikemije nakon konzumiranja laktoze. A da bi se ustanovila aktivnost biotopa sluzokože tankog crijeva, djetetu se daje kefir.
Terapija primarnog oblika patologije
Tiječenje disaharidazominsuficijencija u djetinjstvu provodi se u pozadini potpunog ili djelomičnog isključivanja iz prehrane hrane koja izaziva bolest. Dijetoterapija je u potpunosti usmjerena na zaobilaženje metaboličkog bloka. Ako se dijagnostikuje alaktozija, dijetu se mora pridržavati doživotno.
Ako je dijeta pravilno odabrana, poboljšanje stanja bebe se može vidjeti već trećeg dana. Raspoloženje djeteta se poboljšava, apetit se poboljšava, bolovi u trbuhu prestaju, nadutost se smanjuje.
Teški simptomi nedostatka disaharidaze ponekad se ublažavaju uz pomoć enzimskih preparata. Ali u liječenju djece, lijekovi se propisuju kratkim kursom - od 5 do 7 dana. Među lijekovima mogu biti Creon i Pancitrate. U narednih 30-45 dana koriste se probiotici koji će normalizirati rad crijevne mikroflore. Lekar može prepisati "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" na soji i drugim lekovima.
Vrste formule za dojenčad i trajanje dijete
Za bebe u prvoj godini života prave se dvije vrste mješavina:
- Mliječni proizvodi. Protein u takvim proizvodima predstavlja dekstrin-m altoza, kazein. ("Bebilak", "L-110", "Eldolak-F");
- bez soje ili mlečnih proizvoda (Nutria-soy, Humana SL, Enfamil-soy i drugi).
Namirnice sa visokim sadržajem laktoze su potpuno isključene iz prehrane: mliječne formule, punomasno mlijeko, dječji svježi sir i jednodnevni kefir. Ako je dijete dojeno, prestanite sa dojenjembeba se ne preporučuje.
Jela za ishranu dece sa intolerancijom ne pripremaju se sa mlekom, već sa mešavinama. Već sa 4-4, 5 mjeseca života uvode se voćni pirei, pečene jabuke. Smatra se da prve glavne komplementarne namirnice treba da čine proizvodi sa grubim biljnim vlaknima i žitaricama (heljda, pirinač). Od druge polovine života već je moguće postepeno uvoditi proizvode sa niskim sadržajem laktoze (maslac, tvrdi sir, sirutka od svježeg sira).
Dijeta za nedostatak disaharidaze traje u prosjeku 2 do 6 mjeseci, ali vrijeme ovisi o stopi oporavka aktivnosti laktoze.
Ako dijete ne podnosi saharozu i izom altazu, tada se smanjuje količina škroba i dekstrina u ishrani. Takvoj djeci se prikazuju mliječne formule sa komponentama laktoze ugljikohidrata. Komplementarnu hranu preporučujemo da počnete sa pire krompirom od povrća i voća (grašak, prokulice, karfiol, brokula, mahunarke, paradajz, brusnice, trešnje).
Prehrana u sekundarnom obliku patologije
Dijeta u slučaju otkrivanja sekundarnog nedostatka disaharidaze (laktozni oblik) sugerira privremeno isključenje iz prehrane mliječnih proizvoda i punomasnog mlijeka. Dozvoljena upotreba putera i tvrdog sira. Možete jesti povrće i voće, meso, ribu, brašno, jaja, odnosno sve namirnice koje ne sadrže laktozu. Ne preporučuje se baviti se pekarskim proizvodima, jer većina njih sadrži mliječni šećer.
Sa saharoza-izom altaznim oblikom bolesti iz dijetehrana koja sadrži m altozu i šećer je isključena. Mogu se zamijeniti fruktozom, galaktozom ili glukozom. Med je dozvoljen.
Ako se dijagnosticira nedostatak trekalaze, morat ćete prestati jesti gljive. Ali što je najvažnije, kod sekundarnog oblika insuficijencije, posebnu pažnju treba posvetiti liječenju osnovne bolesti koja je izazvala simptome.
Kliničke smjernice
Manjak disaharidaze je prilično složena bolest, unatoč činjenici da patologija zahtijeva samo korekciju ishrane. Doktor, prilikom sastavljanja dijete, mora uzeti u obzir mnoge faktore:
- funkcionalno stanje jetre, pankreasa i drugih unutrašnjih organa pacijenta;
- dob;
- intestinalna osjetljivost na osmotsko opterećenje;
- individualne karakteristike i prehrambene sklonosti;
- apetit.
Zbog toga je veoma važno ne samoliječiti se i na vrijeme se obratiti specijalisti, posebno kada je u pitanju dijete mlađe od godinu dana. U ovom slučaju, generalno je prilično teško napraviti dijetu.
