Progresivna sistemska skleroza, ili skleroderma, jedna je od autoimunih inflamatornih bolesti koja zahvaća vezivno tkivo. Karakterizira ga etapalan tok i ogroman popis kliničkih manifestacija, koje su uglavnom povezane s oštećenjem kože. Bolest pogađa i neke unutrašnje organe i mišićno-koštani sistem.
Ova vrsta upale zasniva se na široko rasprostranjenoj kaskadi poremećaja cirkulacije, upalnog procesa i generalizirane fibroze. Očekivano trajanje života bolesnika sa sistemskom sklerozom zavisi od prirode toka bolesti, stadijuma i stepena oštećenja unutrašnjih organa i sistema.
Klasifikacija skleroderme
U medicini postoji nekoliko vrsta skleroderme, a svaku od njih karakterišu sopstveni znaci i karakteristike toka:
- Diffuse se razlikuje po tome što uglavnom utiče na kožu ruku, nogu, lica i trupa. Karakteristične lezije ovog oblika napreduju tokom godine, a nakon prvevidljive lezije bolesti zahvataju gotovo sve dijelove tijela. U isto vrijeme kada ovaj oblik zahvata gotovo cijelu kožu, pacijenti imaju i Raynaudov sindrom - ovo je vaskularno oboljenje koje ih čini posebno osjetljivim na hladnoću ili vrućinu. Ovaj oblik karakteriše brzo oštećenje skoro svih unutrašnjih organa.
- Unakrsna sistemska skleroza kombinuje simptome ne samo skleroderme, već i drugih reumatoloških bolesti.
- Presklerodermija, ili kako mnogi doktori ovu bolest nazivaju s oprezom, je prava skleroderma, a sve zato što je karakteriše izolovani Raynaudov sindrom i prisustvo autoantitijela u krvi.
- Ograničeni oblik je tipična autoimuna bolest koja je izražena Raynaudovim sindromom, tek nakon dužeg vremenskog perioda pojavljuju se manje lezije kože, najčešće na stopalima, rukama ili licu. Nešto kasnije, bolest pogađa i unutrašnje organe.
- Visceralna sistemska skleroza se razlikuje po tome što zahvaća samo unutrašnje organe.
Zasebno se posmatra juvenilni oblik, koji se uglavnom razvija u detinjstvu.
Prema prirodi kursa dešava se skleroderma:
- hronični;
- tune;
- začinjeno.
Prema aktivnosti razvoja razlikuju se tri stadijuma bolesti:
- minimum;
- umjereno;
- maksimalno.
Samo specijalista će moći postaviti tačnu dijagnozu i odabrati tretman nakon nizaistraživanje.
Uzroci koji izazivaju razvoj bolesti
Do danas nisu razjašnjeni tačni uzroci razvoja bolesti. Vjeruje se da se patologija razvija zbog genetskih faktora. Postoji nasljedna predispozicija za razvoj autoimunih bolesti. Ali to ne znači da će odmah nakon rođenja bolest početi da se razvija. Kod ljudi sklonih razvoju sistemske skleroze (prema ICD 10 kodu M34), bolest može biti izazvana sljedećim faktorima:
- prethodne zarazne bolesti;
- hormonalni poremećaji;
- hipotermija, posebno kod promrzlina udova;
- molekularna mimikrija mikroorganizama, koja izaziva visoku aktivnost limfocita;
- opijanje hemikalijama i drogama;
- život u ekološki nepovoljnom regionu;
- rad u hemijskoj fabrici.
Ljudsko zdravlje i životna sredina su međusobno povezani. Zbog toga najčešće sistemska skleroza (prema ICD 10 kodu M34) izaziva nepovoljnu atmosferu u kojoj osoba živi. Ovo se posebno odnosi na formu koja se razvija u ranom djetinjstvu. Sljedeće supstance mogu štetno djelovati na organizam:
- silica;
- white spirit;
- gasovi za zavarivanje;
- otapala;
- ketoni;
- trikloretilen.
Ali ne razviju sklerodermu svi ljudi koji često dolaze u kontakt sa ovim supstancama. Ali ako postojinasljedna predispozicija, rizik od razvoja bolesti kod ljudi koji rade s hemikalijama je prilično visok.
Simptomatika
Glavni znak razvoja bolesti (sistemska skleroza) je povećanje funkcije fibroblasta. Upravo te ćelije vezivnog tkiva odgovorne za sintezu kolagena i elastina daju tkivu visoku čvrstoću i elastičnost. Tokom povećanja funkcije, fibroblasti počinju proizvoditi više kolagena. Kao rezultat, pojavljuju se žarišta skleroze u organima i tkivima. Takođe, takve promene utiču na zidove krvnih sudova koji se zadebljaju. Kao rezultat, stvara se prepreka normalnom protoku krvi, zbog čega se stvaraju krvni ugrušci i razvijaju ishemijski procesi.
Vezivno tkivo je prisutno u svim organima i sistemima, zbog čega se bolest širi po cijelom tijelu i ima različite simptome.
U akutnom obliku nastaju sklerotične promjene na koži i fibroza unutrašnjih organa u prvim godinama nakon pojave bolesti. Prvi znak razvoja bolesti je visoka tjelesna temperatura i nagli gubitak težine. Smrtnost pacijenata sa ovim oblikom je visoka.
Hronična klasifikacija sistemske skleroze manifestuje se u obliku Raynaudovog sindroma, koji pogađa zglobove i kožu. Simptomi mogu biti skriveni nekoliko godina.
Najkarakterističniji simptom bolesti je oštećenje kože na rukama i licu. Razvoj bolesti možete odrediti i po vaskularnim poremećajima i oštećenjima zglobova.
Ako bolest zahvati mišićno-koštani sistem, tada se uočavaju sljedeći simptomi:
- bol u mišićima i zglobovima;
- ukočenost i ograničeno kretanje, posebno ujutro;
- deformisani prsti;
- produžavanje noktiju;
- Akumulacija kalcijuma u prstima, izražena kao beličaste mrlje oko zglobova.
Ako skleroderma zahvati pluća, može se manifestovati kao:
- intersticijska fibroza;
- plućna hipertenzija;
- upalni proces u pleuri.
Kada je zahvaćeno srce, simptomi sistemske skleroze, čije liječenje zahtijeva integrirani pristup, pojavljuju se na sljedeći način:
- prilično zadebljanje srčanog mišića;
- perikarditis ili endokarditis;
- srčana nelagoda;
- ubrzavanje otkucaja srca;
- kratkoća daha;
- srčana insuficijencija.
Oštećenje bubrega karakteriziraju sljedeći simptomi:
- visok krvni pritisak;
- smanjeno izlučivanje urina po danu, kod nekih pacijenata postoji potpuni izostanak;
- brzo rastuće zatajenje bubrega;
- povećavaju se nivoi proteina u urinu;
- oštećenje vida;
- povremeno se onesvijestiti.
Kada su zahvaćena crijeva i želudac, bolest se izražava sljedećim simptomima:
- gutanje je poremećeno;
- podrigivanje i žgaravica;
- čirevi na zidovima jednjaka;
- perist altika se smanjujecrijeva;
- proljev ili zatvor;
- nelagodnost u stomaku.
Kada je zahvaćen centralni nervni sistem, uočava se bol u udovima, poremećena je osetljivost kože na rukama i nogama.
Pored toga, progresivna sistemska skleroza može utjecati na endokrini sistem, uzrokujući kvar štitne žlijezde.
Dijagnostičke metode
Da biste postavili tačnu dijagnozu, moraćete da prođete sveobuhvatan pregled, jer bolest može zahvatiti sve unutrašnje organe i sisteme. U početku pacijenta pregleda reumatolog koji će proučiti istoriju bolesti samog pacijenta i njegove uže porodice. Prikuplja anamnezu i provodi pregled koji vam omogućava da procijenite stanje kože i zglobova. Pregled se takođe vrši pomoću fonendoskopa, koji vam omogućava da odredite stadij progresije bolesti.
Pacijentu se preporučuje da se podvrgne laboratorijskim pretragama, ali one su neinformativne i pomažu u identifikaciji disfunkcije organa samo kada su oštećeni.
Takođe, osobe sa sklerodermom moraju se podvrgnuti instrumentalnim dijagnostičkim metodama:
- rendgenski snimak kostiju i unutrašnjih organa;
- EKG i EchoCG;
- CT i MRI;
- Ultrazvuk srca i drugih organa;
- biopsija kože i tkiva unutrašnjih organa.
Pored toga, bit će potrebna konsultacija uskih stručnjaka.
Terapeutske intervencije
Do sada, uzroci sistemske skleroze nisu precizno razjašnjeni, ali ako pojedinacznakova, moguće je ne samo poboljšati stanje tijela, već i funkcionisanje organa i sistema. Kao rezultat, moguće je produžiti život pacijenta i poboljšati njegovu kvalitetu.
Liječenje ove bolesti zasniva se na eliminaciji i ublažavanju simptoma. Liječenje lijekovima je podijeljeno u tri grupe:
- antifibrotični lijekovi: kolhicin, diucifon;
- vaskularni, koji proširuju krvne sudove i sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka, kao što su Nifedipin, Trental;
- protuupalni lijekovi i lijekovi koji potiskuju neke od imunoloških odgovora tijela.
Pored toga, sljedeći lijekovi se koriste za ublažavanje simptoma sistemske skleroze:
- aminokinolini: Delagil, Plaquenil;
- snižavanje krvnog pritiska: Captopril, Kapoten.
Za liječenje skleroderme, glavni lijek je "D-penicilamin", koji vam omogućava da zaustavite razvoj bolesti u agresivnom toku. Ovaj alat vam omogućava da smanjite zadebljanje kože, simptome Raynaudovog sindroma, ne dozvoljava razvoj teških oblika bolesti unutrašnjih organa.
Imunosupresivi sprečavaju razvoj komplikacija opasnih po život. Stručnjaci najčešće preporučuju uzimanje azatioprina ili hlorambucila.
Glukokortikosteroidi se koriste samo za pogoršanje hronične skleroderme.
Za poboljšanje zidova krvnih sudova i kože, ubrizgava se "Lidase".
Možete otkloniti grčeve kod Raynaudovog sindroma uz pomoć takvih sredstava: Prazosin, Nifedipin i Reserpin.
Drogs forotklanjanje simptoma sistemske skleroze bira specijalista individualno za svakog pacijenta, u zavisnosti od toka i stadijuma bolesti.
Dodatni tretmani
Obavezno prepišite fizioterapiju za sklerodermu, zahvaljujući kojoj je moguće poboljšati pokretljivost zglobova.
Da biste spriječili razvoj upale, kao i ublažili bol, koristite nehormonske antiinflamatorne lijekove, kao što je prednizolon, ali ne više od 10 mg dnevno.
Propisuje se kurs masaže sa uljima, koji omogućava održavanje pokretljivosti udova i elastičnosti kože.
Za ubrzanje zacjeljivanja čireva na prstima, preporučuje se korištenje okluzivnih zavoja, pranje čira, uklanjanje mrtvog tkiva pomoću enzima. Koža se podmazuje nitroglicerinskom mašću, a "Reserpine" ili "Octadin" se koriste za širenje krvnih sudova.
Ako su čirevi inficirani, tada se koriste antibakterijski agensi, na primjer, Stelanin.
Kako bi se spriječilo isušivanje kože, za pranje se preporučuje korištenje blagih proizvoda bez alkalija koji sadrže ulja.
Vitamin B10 i E, kao i "Penicillamine" ili "Colicin Alkaloid" pomoći će poboljšanju stanja kože.
Detaljan opis liječenja progresivne sistemske skleroze, čiji simptomi pacijentu stvaraju dosta neugodnosti, ljekar će uraditi nakon što obavi pregled i utvrdi koji su organi zahvaćeni bolešću.
Preventivne metode
Ako postoji sumnjana činjenicu da osoba razvije sklerodermu, onda samo treba potražiti kvalificiranu pomoć i podvrgnuti se potpunom pregledu od strane svih stručnjaka. Primarne preventivne metode za osobe koje su u opasnosti uključuju:
- redovni pregledi kod specijaliste, dispanzersko posmatranje, posebno za djecu u pubertetu;
- provođenje neophodnih laboratorijskih pretraga, obavezno davanje urina i krvi;
- obavezno pacijenta jednom godišnje pregleda kardiolog, dok se radi elektrokardiogram, neurolog i psihoterapeut;
- Pacijentu se preporučuje redovne rendgenske i ultrazvučne pretrage unutrašnjih organa;
- osoba treba da izabere za sebe posao koji neće izazvati razvoj i napredovanje sistemske skleroze, bez povreda, hipotermije, prenaprezanja;
- obavezno pacijent sa sklerodermom treba da se hrani racionalno, potpuno prestane pušiti i piti alkohol, isključiti negativne faktore koji uništavaju strukturu zidova krvnih žila;
- potpuno izbjegavajte hipotermiju, preopterećenost i stres.
Ako se sistemska skleroza ne liječi na vrijeme, bolest može izazvati ozbiljne i nepovratne posljedice.
Komplikacije
Sklerodermija je ozbiljna bolest koja bez odgovarajućeg liječenja može izazvati mnoge komplikacije u tijelu. Bolest uzrokuje upalu malih krvnih žila, izazivajući ihrast fibroznog tkiva. A kada su žile zahvaćene, to dovodi do poremećaja rada svih organa. Glavnom prijetnjom za pacijenta smatra se teški poremećaj krvotoka, koji hrani tkiva i ćelije unutrašnjih organa kisikom.
Komplikacije se najčešće razvijaju kod onih pacijenata kod kojih je dijagnoza sistemske skleroze nespecificirana ili dijagnosticirana kasno. Među češće otkrivenim komplikacijama:
- nekroza tkiva;
- plućna fibroza;
- plućna hipertenzija;
- proteinurija;
- srčana slabost i aritmije;
- gangrena šaka i stopala.
Ukoliko se ne pridržavate preporuka za liječenje skleroderme, bolest aktivno uništava zidove krvnih žila, tkiva unutrašnjih organa, zglobova i unutrašnjih sistema tijela, što dovodi do toga da životni vijek broj pacijenata je smanjen.
Prognoze
Najpovoljnija prognoza je kod juvenilnog oblika, koji se manifestuje uglavnom kod dece. Kada se poštuju preporuke za liječenje, gotovo svi simptomi se povlače i ne pojavljuju se godinama.
Hronični oblik sistemske skleroze, fotografije u članku ukazuju na živopisne manifestacije bolesti, kod adolescenata teče benigno, bez ikakvih neugodnosti mladom pacijentu. Pacijenti sa hroničnim oblikom prežive više od 84%, dok oni sa subakutnim oblikom prežive samo 62%.
Ali ljudi sa sklerodermom, koja uzrokuje abnormalne hromozome, imaju lošu prognozu.
Da bi se danas usporilo napredovanje bolesti, pomaže samo "D-penicilamin". Ovaj alat značajno poboljšava prognozu. Za 6Proteklih godina preživjelo je 9 od 10 pacijenata koji su uzimali ovaj lijek i tačno se pridržavali preporuka. Ali bez odgovarajućeg liječenja, od 10 pacijenata, 5 umire.
Važan faktor za preživljavanje i oporavak pacijenata sa sklerodermom je racionalno zapošljavanje:
- u akutnim i teškim oblicima pacijent je prebačen na invaliditet;
- u hroničnom obliku pacijent je potpuno oslobođen teškog rada, važno je isključiti i hipotermiju i kontakt sa hemikalijama.
Ako pravilno pristupite liječenju i odaberete adekvatno radno mjesto, onda je prognoza za oboljele od skleroderme povoljna. Omogućava osobi da održi normalne performanse i aktivan stil života.
Zaključak
Sklerodermija je ozbiljna bolest koja zahtijeva ranu dijagnozu i kompleksno liječenje lijekovima, kao i dodatne terapije. Uzroci razvoja bolesti do danas nisu razjašnjeni, pa je teško ispravno dijagnosticirati i spriječiti razvoj.
Zato je kod prvih alarmantnih simptoma bolje konsultovati lekara, posebno za pacijente sa predispozicijom za ovu bolest. Prognoza je povoljna samo za one koji na vrijeme potraže pomoć i poštuju sve preporuke.
