Harlequinov sindrom: simptomi, karakteristike i liječenje

Sadržaj:

Harlequinov sindrom: simptomi, karakteristike i liječenje
Harlequinov sindrom: simptomi, karakteristike i liječenje

Video: Harlequinov sindrom: simptomi, karakteristike i liječenje

Video: Harlequinov sindrom: simptomi, karakteristike i liječenje
Video: Diphenhydramine Hydrochloride ( Benadryl ): What is Diphenhydramine? Uses, Dosage & Side Effects 2024, Novembar
Anonim

Novorođene bebe su veoma bespomoćne. Čak iu maternici, na njih mogu utjecati različiti negativni faktori koji uzrokuju patologije u razvoju mrvica. Kao rezultat toga, nakon rođenja, mališan ima mnogo problema. Jedna od najstrašnijih devijacija je Harlekin sindrom. Bolest je dobila ime po liku iz italijanske komedije maski, koji je nosio kostim od raznobojnih mrlja tkanine.

Harlekin sindrom u novorođenčeta

Doktori otkrivaju problem odmah nakon rođenja bebe. Prema njima, Harlekin sindrom se može objasniti nesavršenošću razvoja autonomnog sistema, koji prestaje da kontroliše ispravan vaskularni tonus. Bolest također može biti izazvana jednostavnom gravitacijom. Zašto se ovo dešava? Ljekari ne mogu dati nedvosmislen odgovor na uzbudljivo pitanje. Raspon razloga je veoma širok: od jednostavnog neuspjeha u razvoju fetusa do pogrešnog načina života koji vodi trudnica.

harlekin sindrom
harlekin sindrom

Sindrom se može manifestirati kako u cijelom tijelu, tako i samo u određenim dijelovima tijela. Takve bebe će, kažu doktori, stalnopate od prehlade, jer im je poremećena termoregulacija. Kikiriki će se u bilo koje doba godine jako znojiti, a zatim naglo prehladiti, zbog čega mu se osiguravaju stalne virusne infekcije. Osim toga, sindrom izaziva dosta neugodnosti, pa dijete često plače, nemirno je i razdražljivo.

Simptomi

Prema nekim izvještajima, sindrom može biti posljedica fetalne asfiksije ili intrakranijalne povrede tokom porođaja. Također se dijagnosticira u slučajevima oštećenja hipotalamusa ili produžene moždine. U svakom slučaju, neurolog se odmah poziva na konsultaciju. Otkrivanje bolesti je prilično jednostavno: njen glavni simptom je crvenilo kože kada beba leži na boku. U ovom slučaju, granica promjene boje ide tačno duž linije kičme.

fotografija harlekinovog sindroma
fotografija harlekinovog sindroma

Neujednačena boja dijelova tijela javlja se nekoliko minuta nakon što je beba položena. Ovako se manifestuje Harlekin sindrom. Fotografije male djece u medicinskim enciklopedijama pokazuju neuglednu sliku - gornji dio njihovog tijela ima normalnu boju, donji dio postaje jarko crven, ponekad s plavičastom nijansom. Fenomen je uočljiv nekoliko minuta. Neki stručnjaci kažu da bi sindrom mogao biti znak nedonoščadi.

Manifestacije kože

Ako se pri opisu bolesti koriste medicinski izrazi, onda se Harlekin sindrom manifestuje kao kompaktna keratinizacija kože. Na njemu nema takozvanog zrnastog sloja, već su vidljivi plakovi koji nastaju prilikom pucanjaepidermis. Ove formacije su heksagonalne, često odvojene tamnocrvenim pukotinama. Boja kože je siva ili ikterična.

Djeca rođena s ovim sindromom često imaju i druge abnormalnosti: mogu imati deformisana usta (izgledaju kao riblje usne), izvijenost očnih kapaka, nepravilno razvijene, previše ravne uši. U nekim slučajevima, mikrocefalija se dijagnosticira kada je lubanja bebe nedovoljno razvijena: kao rezultat toga, dijete se rađa s vrlo malim mozgom. Takva djeca umiru u neonatalnom periodu ili kada se rode.

Obilježja bolesti

Bebe ne umiru uvijek ako imaju Harlekinovu patologiju. Sindrom nije rečenica. Bolest možda neće biti izražena, štoviše, ako se brzo i ispravno dijagnosticira, moguće je ublažiti stanje mrvica posebnim preparatima. Kod takve djece poremećen je ne samo prijenos topline, već i ravnoteža elektrolita. Keratinizirana koža otežava disanje i kretanje. Infekcija može ući u velike pukotine i može se razviti sepsa.

harlekin sindrom u novorođenčeta
harlekin sindrom u novorođenčeta

Srećom, bolest nije tako česta. U isto vrijeme, spol bebe nije bitan: i dječaci i djevojčice podložni su patologiji. Doktori kažu da je sindrom često težak. U ovom slučaju, prognoza je u većini slučajeva prilično nepovoljna. Etiologija sindroma još nije utvrđena.

Terapija

Bebi se propisuje kurs lečenja, koji ima za cilj održavanje normalne telesne temperature i stabilizaciju ravnoteže vode i elektrolita. Štaviše, takav pacijentpotrebna je normalna prehrana, protuupalna, antibakterijska terapija. Upotreba retinoida u obliku masti i oralnih kapsula značajno povećava stopu preživljavanja ako se bebi dijagnosticira Harlekin sindrom. Liječenje uključuje primjenu lijekova, gdje su aktivni sastojci izotretinoin i acitretin. Uprkos tome, defekti ostaju na koži do kraja dana. Kvaliteta života takvih pacijenata je značajno smanjena.

liječenje harlekin sindroma
liječenje harlekin sindroma

Ako sindrom nije izražen, onda možete bez lijekova. Roditeljima je dovoljno da održavaju normalnu temperaturu u dječjoj sobi - oko +20 stepeni. Bebu je potrebno postepeno navikavati na klimatske promjene: prvo se mora prilagoditi hladnoći, a tek onda vrućini. Tako ćete trenirati vegetativni sistem i zidove bebinih krvnih sudova. Zapamtite: ako se beba znoji, morate odmah presvući odjeću. Ovakvi postupci će svakako dati pozitivan rezultat.

Preporučuje se: