Zajedno sa drugim patologijama, poremećaj metabolizma purina se takođe smatra ozbiljnom bolešću čijem liječenju treba posvetiti pažnju. Prije svega, to su kvarovi u metabolizmu korisnih supstanci koje izazivaju nastanak drugih bolesti, poput gihta, nefropatije ili zatajenja bubrega.
U pravilu dolazi do kršenja metabolizma purina kod djece, ali i odrasli su podložni ovoj patologiji. Samo se obično pacijenti u odrasloj dobi suočavaju s nizom komorbiditeta i komplikacija.
Opće informacije
Kršenje metabolizma purina prema ICD-10 ima šifru E79. Obično je ova bolest kronična i direktno je povezana s taloženjem kiselih soli u tkivima bubrega i zglobova. Simptomi poremećaja metabolizma purina su prilično specifični i manifestuju se kao ponavljajuće egzacerbacije artritisa, praćene bolom.
Nedijagnosticirani i neliječeni problem može dovesti do ozbiljnijegposljedice: na primjer, pojava urolitijaze i zatajenja bubrega. Sve terapijske mjere u takvoj situaciji obično imaju za cilj zaustavljanje neugodnih simptoma, smanjenje težine kliničke slike, sprječavanje razvoja komplikacija i normalizaciju metabolizma korisnih supstanci.
Uzroci patologije
Preduslov za razvoj bolesti je prekomerno stvaranje purinskih baza ili njihovo presporo izlučivanje mokraćnom kiselinom.
Primarni oblik patologije objašnjava se nasljednom predispozicijom. Ali sekundarni tip bolesti može biti povezan s redovnim uzimanjem diuretika, protuupalnih lijekova i drugih lijekova.
Poremećaji metabolizma purina izazivaju:
- spirits;
- teška hipotermija;
- neki farmaceutski proizvodi;
- proizvodi koji sadrže relevantno obrazovanje;
- patologije zarazne prirode;
- psiho-emocionalno i fizičko prenaprezanje.
Simptomi
Znaci poremećaja metabolizma purina liče na tipične manifestacije metaboličkih neuspjeha. Patologiju karakterizira povišeni nivo kreatinin kinaze, koji se javlja kod gotovo svih pacijenata. Drugi nespecifični znaci bolesti mogu se otkriti elektromiografskim pregledom.
Kod pacijenata sa poremećajem metabolizma purina, postoji izuzetno niska proizvodnja amonijaka, zbog čega je značajnoefikasnost se smanjuje, a apetit gotovo potpuno izostaje. Pacijenti osjećaju opštu slabost, letargiju, depresiju. U nekim slučajevima se razvija izražena slabost.
Djeca koja dugo pate od poremećaja metabolizma purina često ostaju mentalno nerazvijena i imaju povećanu sklonost autizmu. U rjeđim slučajevima, mali i odrasli pacijenti doživljavaju napade koji liče na epileptičke napade, kao i konvulzije. Između ostalog, psihomotorni razvoj bolesne osobe se usporava ili potpuno zaustavlja.
Karakteristike
Najupečatljiviji poremećaji metabolizma purina uključuju prekomjerno stvaranje i dalje nakupljanje mokraćne kiseline, što se opaža kod gihta i Lesch-Nyhanovog sindroma. Potonje leži u nasljednom nedostatku određenog enzima, što dovodi do neupotrebe ponovno otpuštenih purina. Kao rezultat, oni se oksidiraju, pretvarajući se u mokraćnu kiselinu.
Dijagnoza
Identifikacija bolesti je izuzetno teška i ne daje uvijek tačan rezultat, budući da ova patologija ima mnoge karakteristike slične drugim poremećajima u homeostazi. Međutim, uz dugotrajno posmatranje stanja pacijenta i njegove analize uopšteno, sasvim je moguće otkriti kvarove u metabolizmu purina i razloge za njihov nastanak.
Dijagnoza se može postaviti prvenstveno na osnovu potpunog odsustva bubrežne funkcije.enzimi, aktivne tvari jetre i skeletnih mišića. Uz pomoć laboratorijskih pretraga, djelomični nedostatak se može otkriti u limfocitima i fibroblastima.
Poseban tretman koji bi bio usmjeren na otklanjanje enzimske disfunkcije još nije razvijen, tako da se možete osloniti samo na kompleksnu terapiju.
Liječenje
Poremećaji metabolizma purina zahtijevaju kompleksno liječenje, koje se prvenstveno bazira na striktnoj dijeti, uključujući hranu sa niskim sadržajem mokraćne kiseline, i terapiji lijekovima.
Farmakološke metode uključuju nekoliko koraka:
- ravnoteža i normalizacija metaboličkih procesa uz pomoć fortifikacije;
- uspostavljanje metaboličke acidoze i kontrola kiselog okruženja u urinu;
- uspostavljanje i kontinuirano održavanje normalnog nivoa hiperlipidemije;
- kontrola i normalizacija krvnog pritiska pacijenta tokom dana;
- liječenje mogućih komplikacija patologije.
Liječenje posljedica
Giht je poremećaj metabolizma purina koji nije dijagnostikovan i lečen na vreme. Ove bolesti su veoma blisko povezane. Zato se znakovi i liječenje gihta ne razlikuju mnogo od onih s metaboličkim neuspjehom. Općenito, liječenje ove patologije svodi se na korekciju metabolizma purina. Za to se pacijentu preporučuje:
- ograničite fizičku aktivnost tokom napadaja;
- pridržavanje određene dijete;
- režim pijenja, uključujući2 litre vode dnevno;
- upotreba lokalnih kompresa pomoću "Dimexide";
- upotreba propisanih doza NSAIL-a.
Liječenje poremećaja metabolizma purina može se provoditi kako u stacionarnim uslovima tako i kod kuće. Međutim, potonja opcija je prihvatljiva samo nakon konsultacije sa specijalistom i potvrde dijagnoze.
Terapija lijekovima
Osnovni tretman se zasniva na dugotrajnoj upotrebi lekova koji normalizuju količinu mokraćne kiseline u krvi. Lijekove možete koristiti samo u periodu remisije. U zavisnosti od efekta, postoji nekoliko varijanti preporučenih lekova:
- lijekovi koji smanjuju proizvodnju mokraćne kiseline, kao što je alopurinol;
- lijekovi koji sadrže etebenecid - povećavaju brzinu izlučivanja mokraćne kiseline iz organizma;
- mješane droge.
Produžena medikamentozna terapija je primjerena za česte napade, izraženu kliničku sliku bolesti, stvaranje tofusa i ozljede bubrega.
Tokom perioda remisije pacijentima se pokazuju i razne fizioterapijske procedure: masaža, parafinske kupke, ultrazvuk.
Dijeta sa kršenjem metabolizma purina
U skoro svim režimima liječenja patologije, pominju liječnicipridržavanje određene dijete. Posebna dijeta pomaže pacijentu da efikasno eliminiše negativne efekte metaboličkih poremećaja. Obično prva komplikacija sa kojom se uravnotežena ishrana efikasno nosi je poremećaj metabolizma masti. U pozadini ove patologije, pacijent brzo dobija na težini, a ponekad se suočava sa aterosklerozom, koronarnom bolešću, kao i stalnim porastom krvnog pritiska.
U svim opisanim situacijama, stručnjaci pacijentima prepisuju dijete u kojima je količina hrane bogate purinom ograničena ili potpuno odsutna. To uključuje: pečurke, meso, mahunarke, ribu. Osim toga, pacijentima su prikazani dani posta sa jelovnikom od povrća, mlijeka ili voća.
Vrijedi reći da se dijeta za kršenje metabolizma purina treba koristiti prilično dugo. Ishrana pacijenta predviđa delimične obroke 4-5 puta dnevno.
Jelovnik isključuje proizvode koji sadrže oksalnu kiselinu i purine, ima određena ograničenja u pogledu soli, proteina, masti i ugljikohidrata. Energetska vrijednost dnevne ishrane treba da se kreće od 2700-2800 kalorija. Dnevni meni predviđa konzumaciju 80 g proteina, 90 g masti, 400 g ugljenih hidrata.
Preporučeni proizvodi:
- masno meso i riba;
- mliječni sastojci;
- hleb od prvog razreda brašna;
- sve vrste žitarica;
- povrće i voće u bilo kom obliku.
Trebalo bi biti isključeno:
- masna riba i meso;
- maline;
- jak čaj i kafa;
- čokolada;
- kakao prah;
- mahunarke;
- brusnice;
- sorrel.
Različita ulja za kuhanje su također zabranjena.
Uz pravilno odabranu ishranu i druge komponente kompleksnog lečenja, pacijent oseća značajno olakšanje za samo nekoliko nedelja.
