Limfogranulomatoza (Hodgkinov limfom) je maligna promjena u limfnom tkivu. Manifestira se u vidu povećanja limfnih čvorova, najčešće su zahvaćeni supraklavikularni, mandibularni ili aksilarni čvorovi. Proces počinje u jednom od limfnih čvorova, a zatim se širi po cijelom tijelu. Bolest se uspešno leči, pacijent je pod stalnom kontrolom nakon terapije, pošto bolest ima tendenciju da se vrati.
Šta je limfogranulomatoza
Bolest počinje istovremenom pojavom granuloma i Berezovsky-Sternbergovih ćelija u bilo kojem limfnom čvoru. Imuni sistem smatra obrazovanje agresivnim stranim agensom i napadaju ga leukociti. Limfociti, eritrociti, eozinofili i druge ćelije se šalju da neutraliziraju i uklone stranu formaciju, dizajniranu za zaštitu unutrašnjeg okruženja tijela.
Oni formiraju gustu barijeru ćelija oko zahvaćenog čvora. Cijela struktura se, kondenzirajući, formira u granulom, u kojem nastaju upalni procesi.procesi koji postepeno povećavaju veličinu čvora - ovo je limfogranulomatoza.
Simptomi nastavljaju da rastu kako bolest napreduje. Izmijenjeni klonovi ćelija migriraju kroz sistem limfnih čvorova, kao i u susjedne organe i tkiva. Naseljavajući se u novim područjima, patološke stanice izazivaju val rasta novih granuloma. Postepeno obrasle maligne ćelije zamenjuju zdravo tkivo, što dovodi do poremećaja u radu organa.
Pacijent ima povećanu slezinu, gubitak težine, opštu slabost. U sadašnjoj fazi medicina ima tačno razumijevanje metoda liječenja, ali uzroci i preduslovi za nastanak patologije ostaju nejasni.
Rak ili ne?
Sa stanovišta medicine, rak je mutacija epitelnog tkiva, u kojoj zahvaćene ćelije rastu u lumenu unutrašnjih organa. Tkivo limfnih čvorova ne pripada epitelu, stoga, sa znanstvenog stajališta, limfogranulomatoza nije onkologija u doslovnom smislu. Ali postoje i uobičajeni znakovi koji kombinuju rak i Hodgkinovu bolest.
Simptomi i uobičajene karakteristike:
- Infiltrirajući (maligni) rast ćelija, klijanje u susjedne organe i tkiva (metastaze).
- Opijanje organizma, iscrpljenost pacijenta.
- Isti princip lečenja - uništavanje mutiranih ćelija hemoterapijom i terapijom zračenjem.
Pacijenti, na nivou komunikacije sa specijalistima, limfogranulomatozu nazivaju jednim od oblika karcinoma, a to ne izaziva protivljenje i zamjerke ljekara.
Uzroci nastanka
Danas medicina može sa velikom preciznošću dijagnosticirati limfogranulomatozu. Simptomi i klinička slika bolesti poznati su ljekarima, ali uzroci nastanka bolesti, kao i svih karcinoma, nisu pouzdano poznati. Prema dugoročnim statistikama, Hodgkinovom limfomu su najosjetljiviji ljudi dvije starosne kategorije: prva uključuje muškarce i žene od 15 do 30 godina, a drugu uglavnom muškarci stariji od 50 godina.
Višestruke studije o pojavi bolesti do sada su dale malo informacija. Većina stručnjaka vjeruje da infekcije, naslijeđe ili kvarovi imunološkog sistema služe kao okidači za promjenu stanica. Ali nema jasnog odgovora o uzrocima bolesti.
Distribucijski mehanizam
Osnovna razlika između limfogranulomatoze i drugih vrsta limfoma je sljedeća:
- Prisustvo binuklearnih džinovskih Reed-Sternbergovih ćelija u čvorovima.
- Prisustvo jednonuklearnih velikih Hodgkinovih ćelija.
- Uključivanje velikog broja krvnih zrnaca (eritrocita, leukocita, eozinofila, plazma ćelija, itd.) u limfom.
Postoji još jedna karakteristična karakteristika koja definiše Hodgkinovu bolest. Simptomi se javljaju kada je zahvaćen prvi limfni čvor (na vratu, u subklavijskoj regiji, u medijastinumu), a metastaze se šire kroz limfne i krvne sudove, rastući u organe koji se nalaze uz žarište - pluća, gastrointestinalni trakt, koštana srž, bubrezi, itd.
Klasifikacija i stadijumi bolesti
Specijali razlikuju dva oblika bolesti:
- Lokalno - zahvaćeni su limfni čvorovi jedne grupe. Postoje oblici Hodgkinove bolesti - periferni, plućni, kožni, medijastinalni, abdominalni, nervni, itd.
- Generalizovano - metastaze prodiru u slezinu, bubrege, želudac, jetru, kožu.
Limfogranulomatoza se može javiti iu akutnom obliku iu hroničnom toku. Klinička klasifikacija bolesti određena je četirima fazama razvoja:
- Prva faza - lezija je zahvatila jednu grupu limfnih čvorova ili jedan ekstralimfni organ.
- Drugi stadij - zahvaćene su dvije ili više grupa limfnih čvorova koji se nalaze na jednoj strani dijafragme, ili jedan ekstralimfni organ zajedno sa regionalnim limfnim čvorovima.
- Treći stadijum bolesti - zahvaćeni su limfni čvorovi sa obe strane dijafragme, može biti zahvaćen i jedan ekstralimfni organ ili slezena, ili ih lezija zadesi u kompleksu.
- Četvrti stadijum - bolest je zahvatila jedan ili više unutrašnjih organa (koštanu srž, slezinu, pluća, gastrointestinalni trakt, itd.), dok limfni čvorovi mogu ali ne moraju biti uključeni u bolest.
Znakovi bolesti: otečeni limfni čvorovi
U početnoj fazi, niko ne može dijagnosticirati Hodgkinovu bolest. Simptomi kod odraslih i djece ne daju kliničku sliku bolesti. Ponekad se to dogodi slučajno, tokom ultrazvučnog pregleda pluća, u ovom slučaju na slici će biti vidljive povećane strukture čvorova. Tek kasnijefaze, sa očiglednim manifestacijama patologije, donosi se zaključak o bolesti.
Manifestacije Hodgkinove bolesti:
- Povećani limfni čvorovi u veličini.
- Sistemske manifestacije bolesti.
- Gubici unutrašnjih organa i teški simptomi neuspjeha procesa u njihovoj funkcionalnosti.
Prvi i stalni simptom bolesti je povećanje jednog ili više limfnih čvorova. Manifestacija se može pojaviti bilo gdje - u pazuhu, na vratu, u preponama. Pacijent ne osjeća nikakve tegobe - nema temperature, opće zdravstveno stanje je normalno. Čvorovi ne uzrokuju bol pri palpaciji, kotrljaju se ispod kože, nalik na gustu loptu, koja se postepeno povećava u veličini.
Limfogranulomatoza kod djece
Djeca su također osjetljiva na Hodgkinov limfom (limfogranulomatozu). Simptomi kod djece se ne razlikuju od slike bolesti kod odraslih, ali uz neke dodatne manifestacije:
- Prekomerno znojenje, posebno noću.
- Apatija, letargija, smanjen tonus mišića.
- Glavobolje, ubrzan rad srca (tahikardija).
- Ukočeno kretanje.
- Anemija, gubitak težine.
U posljednjoj fazi bolesti "dječija limfogranulomatoza", simptomi, klinika njenih manifestacija ne razlikuju se od istog stanja kod odraslih.
Razvoj bolesti
Nakon poraza jednog od čvorova, sljedeća faza je širenje bolestilimfni čvorovi od cervikalne regije do grudnog koša, karličnih organa i donjih ekstremiteta. Pogoršanje dobrobiti počinje u trenutku kada natečeni čvorovi počnu stezati susjedne organe, što dovodi do sljedećih manifestacija:
- Kašalj - je rezultat kompresije bronha i iritacije receptora. Ne liječi se antitusicima.
- Otežano disanje - nastaje usled kompresije tkiva pluća, dušnika ili bronhija. Pacijent može osjetiti nedostatak zraka tokom intenzivnog treninga, sa obraslom patologijom iu mirovanju.
- Poremećaj gutanja. Povećavajući veličinu, intratorakalni limfni čvorovi komprimiraju jednjak. Kao rezultat toga, osoba je teško gutati dok uzima čvrstu, a kasnije i tečnu hranu.
- Poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta - rast čvorova dovodi do stagnacije hrane zbog kompresije pojedinih segmenata crijeva, što dovodi do nadimanja, dijareje, zatvora itd. Do nekroze tkiva može doći i zbog kompresije krvnih sudova.
- Disfunkcija bubrega - nastaje zbog oštećenja lumbalnih limfnih čvorova koji vrše pritisak na bubrežno tkivo. Budući da su bubrezi upareni organ, pri djelovanju na jedan od njih pacijent neće osjetiti promjene, uz obostrano povećanje pritiska dolazi do zatajenja bubrega. Ova situacija je izuzetno rijetka.
- Edem. Krv ulazi u srce iz gornje i donje šuplje vene. Pri stiskanju povećanim čvorom gornje vene dolazi do oticanja lica, šaka, vrata, a uz pritisak naedem donjih vena uočen na nogama, unutrašnjim organima.
- Poremećaji u funkcionisanju nervnog sistema nastaju kao posledica kompresije kičmene moždine. S porazom, osjetljivost i motorička aktivnost gornjih ili donjih ekstremiteta su poremećeni. Poremećaji u radu nervnog sistema su izuzetno rijetki i posljednja dijagnoza koja se razmatra u takvim slučajevima je limfogranulomatoza.
Simptomi oštećenja unutrašnjih organa
Hodgkinov limfom, kao i svi tumorski procesi, metastazira u tkiva bilo kojeg organa. Manifestacije bolesti mogu se izraziti na sljedeći način:
- Povećana veličina jetre. Ovaj simptom se opaža kod većine pacijenata sa limfomom. Poremećaji u radu organa počinju od trenutka kada obrasli limfni čvorovi istisnu zdravo tkivo.
- Povećanje slezine - ovaj fenomen zahvati do 30% pacijenata sa Hodgkinovom bolešću već u zadnjim stadijumima bolesti. Razvoj patologije ne donosi nikakvu bol pacijentu i asimptomatski je.
- Kršenje procesa hematopoeze - nastaje kada patološko tkivo raste u šupljinama kostiju, dok se ćelije koštane srži zamjenjuju izniklim metastazama. Patologija može dovesti do aplastične anemije (smanjenje proizvodnje i obnavljanja krvnih stanica). Manifestira se i dječja limfogranulomatoza. Simptomi kod odraslih, analiza krvi i ukupna slika su identični.
- Oštećenje pluća javlja se u 10 ili 15% slučajeva Hodgkinove bolesti. Pojavljuju se simptomisa klijanjem izmijenjenog tkiva u plućima. U prvoj fazi pacijent ne osjeća nikakve promjene, au posljednjoj fazi respiratorna insuficijencija, otežano disanje, intenzivan suhi kašalj itd.
- Povreda koštanog tkiva je teška vrsta lezije u kojoj je, osim što inhibira aktivnost koštane srži, poremećeno koštano tkivo. Tumorske stanice narušavaju koštane strukture, javljaju se pritužbe na bol, kao rezultat najmanjeg napora nastaju patološki prijelomi. Najčešća mjesta lezija su pršljenovi, karlične kosti, sternum.
- Svrab kože nastaje kod pacijenta zbog značajnog povećanja leukocita u krvi, koji se razgrađuju i oslobađaju aktivne supstance koje iritiraju kožu.
Gornja lista je najvažnijih i najčešćih manifestacija bolesti koje se razmatraju u dijagnozi Hodgkinove bolesti. Simptomi Hodgkinovog limfoma mogu se pojaviti u bilo kojem organu i poremetiti njegov rad, strukturu i funkcionalnost.
Dijagnoza
Određivanje bolesti je teško zbog nespecifičnosti njenih manifestacija, stoga se u većini slučajeva limfogranulomatoza dijagnosticira tek u kasnoj fazi razvoja. Simptomi, analiza općeg stanja, pa čak i kliničke studije daju potpunu sliku tek nakon otkrivanja zbijenih limfnih čvorova. Izuzetno je rijetko da se samo jedan čvor poveća. U fazi vizuelne manifestacije obično postoji nekoliko lezija.
Ovu bolest karakteriše kasni početak terapije, što ponekad ne dovodi do pozitivnog ishoda. U tomeleži glavna opasnost od Hodgkinove bolesti (limfogranulomatoze). Simptomi, krvne pretrage i drugi pokazatelji vode pacijenta na bolničko liječenje na odjelu hematologije.
Metode dijagnostike:
- Punkcija koštane srži.
- Imunofenotipizacija limfocita.
- Instrumentalni pregled.
- Histologija limfnih čvorova za limfogranulomatozu (simptomi).
- Krv se ispituje na biohemiju, radi se i njena opšta analiza.
Liječenje
Savremena medicina prilično uspješno liječi Hodgkinovu bolest. Simptomi kod odraslih, analiza svih manifestacija, tačnost dijagnoze omogućavaju iskusnom hematologu da izgradi efikasnu strategiju terapije koja uključuje:
- Hemoterapija (recepti za lijekove).
- Radioterapija.
- Hirurške operacije.
Uz pravovremenu i tačnu dijagnozu, adekvatne terapijske mjere, stabilna remisija se može postići u 80% slučajeva.
Prognozu oporavka određuju sljedeći faktori:
- Stadij bolesti. Početak terapije u stadijumu 1 i 2 razvoja bolesti garantuje 90% početka potpune remisije nakon kursa kemoterapije i radioterapije. Početak liječenja u stadijumu 3 i 4 omogućava vam da računate na uspjeh liječenja u 80% slučajeva.
- Poraz unutrašnjih organa metastazama često uzrokuje nepovratna oštećenja, liječenje ne može vratiti strukturu i funkciju.
- Kada je zahvaćena struktura limfnih čvorovaodgovarajući tretman može vratiti njihove funkcije djelomično ili u potpunosti. S iscrpljenjem limfnih žlezda, reverzibilni procesi ne počinju. Otežavajuća okolnost je što će se smanjiti broj limfocita u tijelu.
- Samo 2-5% slučajeva limfogranulomatoze je otporno na bilo koju vrstu terapije.
- Relapsi se primećuju kod 10-30% pacijenata koji su završili ceo kurs hemoterapije i radioterapije. Povratak bolesti je moguć u roku od nekoliko mjeseci ili godina nakon završetka liječenja.
