Po pravilu, hipogonadotropni hipogonadizam je povezan sa nerazvijenošću genitalnih organa i sekundarnim seksualnim karakteristikama. Metabolizam masti i proteina u patologiji je također poremećen, što uzrokuje gojaznost, kaheksiju, poremećaje u koštanom sistemu i poremećaje u radu srca.
Kojim doktorima da se obratim?
Treba napomenuti da se hipogonadotropni hipogonadizam kod muškaraca i žena razlikuje.
Dijagnozu i liječenje bolesti zajednički sprovode endokrinolozi, ginekolozi i ginekolozi-endokrinolozi, ako je pacijent žena, i androlozi, ako je pacijent muškarac.
Osnova liječenja je hormonska terapija. Ako je potrebno, indicirana je operacija, plastična operacija.
Kako je bolest klasifikovana?
Hipogonadizam može biti primarni ili sekundarni. Primarni oblik je provociran kršenjem funkcionalnosti tkiva testisa zbog defekta testisa. Poremećaji na hromozomskom nivou mogu izazvati aplaziju ili hipoplaziju tkiva testisa, koja se manifestuje u odsustvu lučenja androgena ili nedovoljnoj njihovoj proizvodnji za potpuno formiranje.polni organi i sekundarne polne karakteristike.
Hipogonadotropni hipogonadizam kod dječaka se izražava u mentalnom infantilizmu.
Sekundarni oblik je uzrokovan narušavanjem strukture hipofize, smanjenjem njene gonadotropne funkcije ili oštećenjem centara hipotalamusa, koji utiču na hipofizu i regulišu njenu aktivnost. Bolest se izražava u psihičkim poremećajima.
I primarni i sekundarni oblici mogu biti urođeni ili stečeni. Patologija može doprinijeti neplodnosti kod muškaraca u 40-60% slučajeva.
Uzroci bolesti kod muškaraca
Malo androgena može biti uzrokovano smanjenjem količine proizvedenih hormona ili patološkim stanjem samih testisa, disfunkcijom hipotalamusa i hipofize.
Etiologiji primarne manifestacije bolesti može se pripisati:
- kongenitalna nerazvijenost spolnih žlijezda, koja se javlja s genetskim defektima,
- aplazija testisa.
Predisponirajući faktori uključuju:
- kršenje testisa;
- izloženost toksičnim supstancama;
- davanje kemoterapije;
- izlaganje organskim rastvaračima, nitrofuranima, pesticidima, alkoholu, tetraciklinu, visokim dozama lijekova na bazi hormona, itd.;
- bolesti infektivne prirode (zaušnjaci, ospice, orhitis, vezikulitis);
- prisustvo radijacijske bolesti;
- stečena bolest testisa;
- twistspermatična vrpca;
- torzija testisa;
- atrofični proces nakon operacije;
- ekscizija hernije;
- operacija skrotuma.
U primarnom hipogonadizmu dolazi do pada nivoa androgena u krvi. Razvija se kompenzacijska reakcija nadbubrežne žlijezde, povećava se proizvodnja gonadotropina.
Poremećaji hipotalamusa i hipofize dovode do sekundarnog oblika (upalni procesi, neoplazme, poremećaji krvnih sudova, patologija intrauterinog razvoja fetusa).
Razvoju sekundarnog hipogonadizma može doprinijeti:
- hormon rasta adenom hipofize;
- adrenokortikotropni hormon (Cushingova bolest);
- prolaktinom;
- disfunkcija hipofize ili hipotalamusa nakon operacije;
- proces starenja, koji izaziva smanjenje testosterona u krvi.
U sekundarnom obliku, dolazi do smanjenja gonadotropina, što dovodi do smanjenja proizvodnje androgena u testisima.
Jedan oblik bolesti koji pogađa muškarce je smanjenje proizvodnje sperme uz normalan nivo testosterona. Vrlo je rijetko vidjeti smanjenje nivoa testosterona sa normalnim nivoom sperme.
Simptomi bolesti kod muškaraca
Hipogonadotropni hipogonadizam kod muškaraca ima svoje kliničke manifestacije. Nastaju zbog starosti pacijenta, kao i od nivoa nedostatka androgena.
Ako su zahvaćeni testisi dječakaprije puberteta tada se formira tipičan eunuhoidizam. Kostur postaje neproporcionalno velik. To je zbog kašnjenja okoštavanja u zoni rasta. Ramena i grudni koš takođe zaostaju u razvoju, udovi postaju dugi, skeletni mišići su slabo razvijeni.
Može se uočiti gojaznost ženskog tipa, ginekomastija, hipogenitalizam, koji se manifestuje malim penisom, odsustvom nabora u skrotumu, hipoplazijom testisa, nerazvijenošću prostate, odsustvom stidnih dlačica, nerazvijenošću larinks, visoki tembar glasa.
Uz sekundarnu manifestaciju bolesti, često se primjećuje velika težina pacijenta, povećana funkcija kore nadbubrežne žlijezde i poremećaj štitne žlijezde.
Ako je funkcija testisa smanjena nakon puberteta, simptomi takve patologije kao što je hipogonadotropni hipogonadizam su manje izraženi.
Zapažene su sljedeće pojave:
- smanjenje testisa;
- mala dlaka na licu i tijelu;
- gubitak elastičnosti kože i stanjivanje;
- smanjena seksualna funkcija;
- vegetativni poremećaji.
Smanjenje veličine testisa je uvijek povezano sa smanjenom proizvodnjom sperme. To uzrokuje neplodnost, dolazi do regresije sekundarnih polnih karakteristika, primjećuje se slabost mišića, astenija.
Dijagnoza hipogonadizma kod muškaraca
Dijagnoza se vrši antropometrijom, pregledom i palpacijom genitalija, procjenom kliničkih simptoma stepena puberteta.
Rentgenski pregled će pomoći u procjeni koštane starosti. Denzitometrija se koristi za određivanje zasićenosti kostiju mineralima. Rendgenski snimak turskog sedla određuje njegovu veličinu i prisustvo neoplazmi.
Procjena koštane dobi omogućava vam da odredite prema vremenu okoštavanja zgloba šake i ručnog zgloba kada je pubertet počeo. Pri tome treba uzeti u obzir mogućnost ranije (za pacijente rođene na jugu) i kasnije (za pacijente rođene na sjeveru) okoštavanja, kao i činjenicu da i drugi faktori mogu uzrokovati oštećenje osteogeneze.
Istraživanje u laboratoriji sperme sugerira stanja kao što su azo- ili oligospermija.
Sadržaj takvih hormona je naznačen:
- seksualni gonadotropini;
- ukupni i slobodni testosteron;
- luteinizirajući hormon;
- gonadoliberin;
- anti-Müllerian hormon;
- prolaktin;
- estradiol.
U primarnom obliku bolesti nivo gonadotropina u krvi je povišen, a u sekundarnom snižen. Ponekad je njihov nivo u redistribuciji norme.
Određivanje estradiola u krvnom serumu neophodno je za klinički izraženu feminizaciju i sekundarnu manifestaciju bolesti, u prisustvu tumora u testisima koji proizvode estrogen, odnosno tumora u nadbubrežnim žlijezdama.
Ketosteroidi u urinu mogu biti normalni ili niski. Ako se sumnja na Klinefelterov sindrom, indicirana je analiza hromozoma.
Biopsija testisa nijeu mogućnosti pružiti informacije za tačnu dijagnozu.
Liječenje
Liječenje hipogonadotropnog hipogonadizma usmjereno je na uklanjanje glavnog uzroka koji je izazvao patologiju. Cilj terapije je u preventivnim mjerama koje doprinose normalizaciji seksualnog razvoja, naknadnom obnavljanju testisnog tkiva testisa i otklanjanju neplodnosti. Terapija se provodi pod nadzorom urologa i endokrinologa.
Kako se eliminiše hipogonadotropni hipogonadizam kod muškaraca? Liječenje zavisi od brojnih faktora:
- klinički oblik patologije;
- ozbiljnost poremećaja hipotalamusa, hipofize i reproduktivnog sistema;
- prisutnost paralelnih postojećih patologija;
- vrijeme početka bolesti;
- dob pacijenta.
Liječenje odraslih pacijenata je korekcija nivoa androgena i uklanjanje seksualne disfunkcije. Neplodnost uzrokovana kongenitalnim hipogonadizmom ne može se liječiti.
U slučaju primarne kongenitalne anomalije ili stečene bolesti, uz očuvanje endokrinocita u testisima, koriste se stimulativni lijekovi. Dječaci se liječe nehormonskim lijekovima, dok se odrasli pacijenti liječe hormonskim lijekovima (androgeni i gonadotropini u malim dozama).
U nedostatku rezervne funkcije testisa, indikovana je nadomjesna terapija androgenima i testosteronom. Unos hormona se sprovodi tokom celog života.
U sekundarnom obliku bolesti kod djece iodrasli trebaju koristiti hormonsku terapiju gonadotropinima. Po potrebi se kombinuju sa polnim hormonima.
Učvršćujući tretman i fizičko vaspitanje su takođe prikazani.
Operacija bolesti se sastoji u transplantaciji jajnika kod kriptorhizma, kod nerazvijenosti penisa koristi se plastična hirurgija. U kozmetičke svrhe pribjegavaju implantaciji testisa na sintetičkoj osnovi (u nedostatku nespuštenog testisa u trbušnoj šupljini).
Hirurgija se koristi mikrohirurškim tehnikama zajedno sa kontrolom imunološkog sistema, nivoa hormona i implantiranog organa.
Tokom sistematske terapije smanjuje se nedostatak androgena, nastavlja se razvoj sekundarnih polnih karakteristika, djelomično se obnavlja potencija, smanjuju se manifestacije osteoporoze i zaostajanje u koštanoj dobi.
Kako bolest napreduje kod žena
Hipogonadotropni hipogonadizam kod žena karakteriše nerazvijenost i povećana funkcija gonada jajnika. Primarni oblik nastaje zbog kongenitalne nerazvijenosti jajnika ili oštećenja tokom neonatalnog perioda.
Dolazi do smanjenja proizvodnje polnih hormona, što izaziva povećanje nivoa gonadotropina koji stimulišu jajnike.
Analiza pokazuje visok nivo hormona koji stimulišu folikule i lutein, kao i nizak nivo estrogena. Smanjen nivo estrogena uzrokuje atrofiju ili nerazvijenost ženskih genitalnih organa, mliječnih žlijezda, nedostatakmenstruacija.
Ako je funkcija jajnika poremećena prije puberteta, onda postoji nedostatak sekundarnih polnih karakteristika.
Hipogonadotropni hipogonadizam kod žena u svom primarnom obliku bilježi se pod sljedećim uslovima:
- kongenitalni poremećaj na genetskom nivou;
- kongenitalna hipoplazija jajnika;
- infektivni procesi (sifilis, tuberkuloza, zaušnjaci, zračenje, hirurško uklanjanje jajnika);
- poraz autoimune prirode;
- sindrom testikularne feminizacije;
- policistični jajnici.
Sekundarni hipogonadotropni hipogonadizam kod žena javlja se sa patologijom hipofize i hipotalamusa. Odlikuje se niskim sadržajem ili potpunim prestankom proizvodnje gonadotropina koji reguliraju funkciju jajnika. Ovaj proces je pokrenut upalom u području mozga. Takve bolesti imaju štetno djelovanje i praćene su smanjenjem djelovanja gonadotropina na jajnike.
Kako su takve bolesti kao što je hipogonadotropni hipogonadizam kod žena i trudnoća povezane? Na pojavu patologije može uticati i nepovoljan intrauterini razvoj fetusa.
Simptomi bolesti kod žena
Jaki simptomi bolesti u reproduktivnom periodu su kršenje menstruacije ili njihovo izostanak.
Nizak nivo ženskih hormona dovodi do nerazvijenosti genitalija, mliječnih žlijezda, oštećenjataloženje masnog tkiva i slab rast kose.
Ako je bolest urođena, onda se sekundarne polne karakteristike ne pojavljuju. Žene imaju usku karlicu i ravnu zadnjicu.
Ako se bolest javila prije puberteta, tada spolne karakteristike koje su se pojavile ostaju očuvane, ali menstruacija prestaje, atrofiraju genitalno tkivo.
Dijagnostika
Kod hipogonadizma dolazi do smanjenja nivoa estrogena i povećanja nivoa gonadotropina. Ultrazvukom se otkriva smanjena materica, dijagnostikuje se osteoporoza i odloženo formiranje skeleta.
Liječenje patologije kod žena
Kako se liječi hipogonadotropni hipogonadizam kod žena? Liječenje uključuje zamjensku terapiju. Ženama se prepisuju lijekovi, kao i polni hormoni (etinil estradiol).
U slučaju menstruacije propisuju se oralni kontraceptivi koji sadrže estrogene i gestagene, kao i lijekovi "Trisiston", "Trikvilar".
Znači "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" se prepisuju pacijentima nakon 40 godina.
Liječenje hormonskim sredstvima je kontraindikovano u sljedećim stanjima:
- onkološki tumori u predjelu mliječnih žlijezda i genitalnih organa;
- bolesti srca i krvnih sudova;
- patologija bubrega i jetre;
- tromboflebitis.
Prevencija
Bolest kao što je hipogonadotropnahipogonadizam, ima povoljnu prognozu. Prevencija se sastoji u javnom zdravstvenom obrazovanju i praćenju trudnica, kao i aktivnostima promocije zdravlja.
