Učestalost raka na našoj planeti raste iz godine u godinu. Takve patologije pogađaju različite dijelove ljudskog tijela. Kraniofaringioma mozga je bolest od koje pati nervni sistem unutar lubanje. Učestalost pojave je od jednog do dva slučaja na milion ljudi.
Opće informacije
Svi bi trebali znati šta je kraniofaringiom mozga. Iako je bolest rijetka, niko nije imun od nje. Pojam se odnosi na patološko stanje koje se formira i prije rođenja djeteta. Kongenitalna bolest se objašnjava abnormalnom strukturom tkiva embrija u predjelu hipofiznog džepa. Onkološki proces spada u kategoriju benignih. Bolest je klasifikovana kao disembriogenetska. Tumorski procesi se pokreću ako se poremeti formiranje epitela u embrionu, a kvarovi utiču na kraniofaringealni kanal.
Posljednjipruža vezu između moždanih struktura i ždrijelne šupljine. Kako se fetus razvija, ovo područje postepeno raste. Neki propadaju, ostavljajući prolaz otvoren. Epitelna tkiva koja ga prekrivaju na unutrašnjoj površini se ovim razvojem organizma pretvaraju u supstrat za tumorski proces.
Anatomija i biologija
Proučavanje različitih slučajeva pokazuje da se kraniofaringiom mozga kod odraslih i djece promatra s različitim karakteristikama topografije. Prilikom procjene slučaja potrebno je provjeriti njegovu lokalizaciju u odnosu na tursko sedlo. Kod nekih se patologija nalazi unutar ravnine, u drugima se nalazi direktno iznad nje. Druga moguća opcija je zid iza turskog sedla.
Endosupraselar - takva varijanta lokacije patološkog procesa, koja se češće dijagnosticira s velikom neoplazmom. Tumor ispunjava tursko sedlo i čak postaje nešto viši od njega. Formacija vrši pritisak na moždano tkivo i nervni sistem odgovoran za njegovu ishranu, komprimira CSF puteve. S vremenom to dovodi do specifičnih simptoma. Najopasnija situacija je kada ostaci tkiva pritiskaju optički nerv. Ništa manje težak slučaj - praćen klijanjem tumorskog tkiva u trećoj moždanoj komori.
Uzroci i faktori
Tumor je formiran od prilično gustog tkiva. Promjer neoplazme je od nekoliko do pet centimetara. Naučnici trenutno ne znaju uzroke bolesti. Pretpostavlja se dabilo koji patološki faktor, zbog kojeg je poremećen razvoj embrija, može izazvati onkološku bolest. Ako je majka pušila i pila alkohol, uzimala lijekove ili se suočila sa povećanim stresom, dijete koje je rodila moglo bi razviti takvu patologiju. Može biti izazvan preopterećenjem i pothranjenošću majke. Rizik od dobijanja benigne neoplazme veći je kod onih koji su se susreli sa infektivnim agensom tokom fetalnog razvoja. Dodatni rizici povezani su sa toksikozom u ranom periodu gestacije.
Kliničke manifestacije
Karakteristične simptome bolesti možete uočiti kod novorođenčeta, malog djeteta, odrasle osobe. Simptomi kraniofaringioma mozga su poremećaji u radu nervnog sistema koji hrani mozak. Većina njih ima kvar vidnog živca. Sposobnost gledanja slabi, vidna polja se postepeno sužavaju. Kod nekih je razvoj procesa takav da utiče na stanje nervnog sistema koji obezbeđuje sposobnost prepoznavanja aroma. Na ovom kursu osoba potpuno gubi čulo mirisa ili počinje da percipira mirise pogrešno. Iz medicinske prakse postoje slučajevi pacijenata koji boluju od strabizma zbog onkološke bolesti. Postoji opasnost da neuralgija zahvati trigeminalni nerv.
O simptomima detaljnije
Simptomi kraniofaringioma mozga uključuju kvar hipofize. u ljudima,oboljeli od raka, razvoj ovog područja je blokiran. Organska tkiva nisu dovoljno zrela, što dovodi do nemogućnosti normalnog funkcionisanja unutrašnjih sekretornih sistema. Ovo utiče na brojne žlezde. Takav razvojni poremećaj posebno je uočljiv kod djece - rast zaostaje za vršnjacima, uočava se vegetativna kriza. Mnoga djeca koja boluju od ove bolesti suočavaju se s poteškoćama u prirodnoj termoregulaciji.
Simptomi: obratite pažnju
Teška varijanta toka patologije je širenje tumorskog procesa na ventrikule mozga. Ovakav razvoj situacije utiče na sposobnost osobe da spava, a kršenja su veoma uporna.
U patologiji postoji cerebralni sindrom. Na kraniofaringiom se može posumnjati povišeni intrakranijalni pritisak i hidrocefalus. Hipertenzija se ukazuje na glavobolje. Pacijent opisuje sindrom kao pucanje. Mnogi ljudi povraćaju, ali im ne bude bolje nakon toga.
Hidrocefalus
Kraniofaringiom mozga kod djece i odraslih može uzrokovati hidrocefalus. Patološki proces dovodi do oštećenja organskih tkiva koja formiraju mozak. Funkcionalnost kortikalnog sloja je poremećena, viša funkcija mozga pati. Otprilike polovina pacijenata s opisanom dijagnozom, koji se već duže vrijeme bore s patologijom, suočava se s upornim padom inteligencije. Pacijente karakteriziraju promjene ličnosti. Mnogi ljudi imaju simptomatsku epilepsiju. Nešto rjeđe dijagnosticirani poremećajiosjetljivost. Mogući problemi sa kretanjem.
Posebnost toka bolesti je talasast karakter. Period stabilizacije je dosta dug, ali se može iznenada promijeniti u izraženo napredovanje bolesti.
Razjašnjenje dijagnoze
Kod odraslih, kod djece, kraniofaringiom mozga je bolest, ako se sumnja, pacijent mora biti pažljivo pregledan. Dijagnostičke mjere trebaju biti sveobuhvatne. Prvo se intervjuira pacijent, a zatim se šalje neurologu na detaljan pregled. Zaključak endokrinologa je neophodan. Pacijent treba posjetiti oftalmologa. Ljekari će odabrati instrumentalne metode pregleda. Jedan od najvažnijih je neuroendokrini. Patologiju prati insuficijencija hipofize, hipotalamusa, snažno utječe na rad nadbubrežne žlijezde, štitne žlijezde. Da bi se utvrdile karakteristike, potrebno je uraditi skrining da bi se identifikovale nijanse hormonskog profila.
Pregled oftalmologa skoro uvek pokazuje povećanje pritiska unutar lobanje. Procjenjujući stanje fundusa, doktor otkriva stagnirajuće procese. Perimetrija vam omogućava da odredite sužavanje polja ili potpuni gubitak pojedinih dijelova iz zone osjetljivosti. Kod mnogih pacijenata, sposobnost razlikovanja i identifikacije boja je narušena, vid postaje slab, a fenomen je često asimetričan.
Provjerite sve
Ako se sumnja na kraniofaringiom mozga, pacijentu se prepisuje CT mozga. Najinformativnija opcijaMRI. Rezultati instrumentalnog pregleda daju opću predstavu o strukturi kostiju i mekih tkiva koji čine organe. Tomogram vam omogućava da identificirate formaciju tumora, procijenite karakteristike njegovog oblika i nijanse lokalizacije.
MRI rezultati daju ideju o dimenzijama patološkog procesa. Iz njih se može shvatiti u kom pravcu se razvija. Slojevite slike odražavaju strukturu tumora, daju ideju o povećanom pritisku unutar lubanje i njegovoj ozbiljnosti. Ako MRI pokaže formaciju sa gustim zidovima i unutrašnjim petrifikacijama, nema sumnje u pouzdanost dijagnoze.
Karakteristike kućišta
Kod kraniofaringioma mozga moguć je tok koji nije praćen stvaranjem kalcifikacija. Sadržaj Rathkeovog džepa može biti homogen. Za postavljanje što preciznije dijagnoze potrebno je pacijenta uputiti na dodatne istraživačke aktivnosti.
Ako je patološki proces veliki, formacija može izvršiti pritisak na kosti lobanje. U tom slučaju, slike će pokazati atrofirana područja lubanje. Slične promjene mogu obuhvatiti elemente turskog sedla.
Šta raditi?
Tretman kraniofaringioma mozga bira se na osnovu karakteristika bolesti, prema trenutnom sistemu klasifikacije, klasifikovanih kao primarni u smislu maligniteta. Da bi se poboljšala prognoza pacijenta, važno je na vrijeme započeti terapijski tečaj. Odaberite sveobuhvatan program. Pacijentu je preporučena operacija i konzervativno liječenje.pomozi. Prije operacije morate se prvo nakratko liječiti hormonskim lijekovima kako bi se smanjila vjerojatnost komplikacija. Liječenje cerebralnog kraniofaringioma uključuje ranžiranje ako je hidrocefalus težak i praćen opstrukcijom. Takva mjera smanjuje pritisak unutar lobanje, čime se smanjuje oštećenje mozga.
Stereotaktičke tehnike su odabrane za rad. Trepanacija lobanje je dozvoljena. Rathkeov džep je očišćen od punjenja. Da bi se uklonilo zaostalo tkivo i spriječilo ponovno pojavljivanje, kapsula je punjena bleomicinom, supstancom koja aktivira sklerotične procese.
Upotreba endoskopa minimizira oštećenje mozga. Takav događaj kao dio liječenja cerebralnog kraniofaringioma puno se bolje podnosi. Poslednjih godina postale su raširene metode radiološke hirurgije, u kojima se radioaktivni izotopi ubrizgavaju u mozak.
Ako se odabere klasična operacija, preporučuje se osteoplastična trepanacija.
Operacija: što je sljedeće?
Prema recenzijama, kraniofaringiom mozga je bolest koja se teško liječi. Kako bi se poboljšala prognoza nakon operacije, pacijentu se propisuje program hormonske terapije koji može smanjiti aktivnost upalnih žarišta i smanjiti sklonost moždanog tkiva edemu. Stavljaju se diuretici i zračenje. Iako je tumorski proces benigni, postoji rizik od recidiva bolesti i degeneracije ćelija u atipične.
U udaljenoj prirodi nakon operacije preporučuje se nadomjesna terapija sintetičkim hormonima. Rezidualni efekti su različiti i zavise od slučaja. Kod nekih oslabi vid, nije isključena mogućnost apsolutnog sljepila. Kod pacijenata potencija se smanjuje, kod žena je ciklus poremećen. Posljedice patologije mogu biti dijabetes insipidus i hipotireoza, insuficijencija nadbubrežne žlijezde. Neki zadržavaju manifestacije infantilizma doživotno.
Prognoza
Određuje se veličinom formacije, zavisi od pravovremenosti dijagnoze. Preživljavanje tokom deset godina procjenjuje se na 40-80%. Ovo se odnosi samo na one koji su operisani na vreme. Istovremeno se napominje da operacija ne isključuje recidiv. U prosjeku, bolest se vraća kod svakog petog pacijenta. Čak i ako je nemoguće potpuno ukloniti tumorsko tkivo, poboljšanje prognoze se može postići podvrgavanjem tretmanu zračenjem.
Recenzije
Kao što se može zaključiti iz recenzija, kraniofaringiom mozga je jedna od ozbiljnih bolesti. Čak i oni koji su dobili odgovarajući tretman na vrijeme često su se suočavali sa strašnim posljedicama. Ljekari koji su imali iskustva u dijagnostici i liječenju ove bolesti prepoznaju njenu problematičnost, komplikovanu rijetkošću i niskim stepenom znanja. Praktično nema recenzija ljudi koji su se nosili s kraniofaringiomom, jer je patologija izuzetno rijetka.
