Svaka kriza je stanje osobe u kojoj se tok bolesti naglo naglo pogoršava, a simptomi opasni po život vrlo brzo rastu. Miastenične i kolinergičke krize, koje su pratioci mijastenije gravis, opasne su jer pacijent može prestati disati i zaustaviti srce. Ponekad se život osobe meri bukvalno minutama, tokom kojih lekari ili ljudi u blizini moraju imati vremena da pruže pravu pomoć. Zašto dolazi do pogoršanja naizgled nesmrtonosne bolesti mijastenije gravis? Nudimo jednostavan jezik koji svako može razumjeti o onome što bi svi trebali znati: uzroci miastenične i holinergične krize, klinika, hitna pomoć za one koji su imali takvu nesreću. Možda će nekome od naših bliskih, ako se iznenada razboli u transportu ili samo na ulici, informacije u ovom članku pomoći da spasimo život.
Myasthenia gravis
Priča o krizi počet će objašnjenjem koncepta miastenije gravis. Dešava se da drugi ovu bolest uzimaju za simulaciju, jeroni koji pate od mijastenije stalno se žale na umor, letargiju, nesposobnost za obavljanje bilo kakvog fizičkog posla, samo najlakšeg.
Zapravo, mijastenija gravis je neuromišićna bolest koja spada u kategoriju autoimunih, odnosno uzrokovana neuspjehom u tijelu da proizvede odgovarajuća antitijela ili proizvodnju stanica ubojica koje napadaju zdrava tkiva i ćelije, koje postaje veliki problem.
Miastenična kriza nastaje u pozadini opšte bolesti i ima slične simptome, samo se manifestuju u znatno većoj meri, što je ranije dovelo do smrti oko 40% pacijenata. Sada, ako se liječenje započne bez odlaganja, smrt se može izbjeći. Želio bih napomenuti da 10 ljudi na svakih 100 hiljada stanovnika Zemlje pati od miastenije gravis, a žene pate od nje 3 puta češće od muškaraca. Miastenija se može manifestirati već u djetinjstvu, ali takvi slučajevi su rijetki. Uglavnom se opaža kod ljudi od 20 godina do ekstremne starosti.
Simptomi miastenije gravis
Bez mijastenije gravis, ako je osoba ima, ne može doći do mijastenične krize. Međutim, neke druge bolesti sa sličnim simptomima ponekad se pogrešno smatraju za to, na primjer, kao što je spomenuta letargija, slabost i povećan umor. Dodatni simptomi kod mijastenije gravis:
- spuštanje očnih kapaka, najuočljivije uveče i smanjenje ujutro nakon noćnog odmora;
- dvostruki vid;
- slabost, visok umor nakon uobičajenih opterećenja za druge ljude, na primjer, penjanjekoraci;
- početni bulbarni znaci (pojava glasa u nosu nakon jela i dugog razgovora, poteškoće u izgovaranju pojedinačnih slova);
- dinamika bulbarnih znakova (otežano gutanje, često gušenje);
- vegetativni poremećaji (crevna pareza, tahikardija);
- znakovi oponašanja (veoma duboke bore na čelu, karakterističan izraz lica);
- slinjenje;
- poteškoće pri držanju glave;
- teškoće pri hodanju.
Odlika mijastenije je da se sve gore navedene manifestacije pojačavaju nakon fizičkog napora i uveče, a nakon dobrog odmora smanjuju se ili potpuno nestaju.
Simptomi miastenične krize
Ako osoba pati od mijastenije gravis, pod određenim okolnostima može doživjeti mijasteničku krizu. Pojačavaju se simptomi osnovne bolesti, posebno kao što su tahikardija, visok zamor vitalnih mišića (respiratornih, srčanih), salivacija. Takođe, krizu karakterišu i sledeće manifestacije:
- paraliza mišića i jezika za gutanje, zbog koje sluz, pljuvačka, hrana mogu ući u respiratorni trakt;
- gušenje;
- snažno uzbuđenje i panika zbog nedostatka zraka;
- hladan znoj;
- ponekad spontano mokrenje i/ili defekacija;
- gubitak svijesti;
- suha koža;
- skokovi u krvnom pritisku;
- proširenje zjenice;
- akutni srčaniinsuficijencija, odnosno smetnje u radu srca.
Miastenična kriza dolazi u nekoliko stupnjeva:
- lako;
- srednji;
- težak;
- munjevito.
Razlika leži u jačini gore navedenih simptoma. Posebno je opasna teška i munjevita kriza u kojoj osoba vrlo brzo, doslovno za nekoliko minuta, razvije slabost respiratornih i gutajućih mišića. Disanje u početku postaje ubrzano, lice pocrveni, pritisak skače, puls dostiže oko 160 otkucaja u minuti. Tada disanje počinje da se prekida, može čak i nestati, lice postaje plavo (u medicini se to zove cijanoza), pritisak pada, puls se skoro i ne oseća.
Uzroci miastenične krize
Miastenija može biti i urođena i stečena. Prvi se javlja zbog mutacija u genima. Drugi se razvija ako osoba ima:
- problemi s timusom;
- neki oblici raka (posebno dojke, pluća, jajnika);
- tireotoksikoza;
- letargični encefalitis.
Na pozadini ovih bolesti može se razviti miastenična kriza u takvim slučajevima:
- akutne zarazne bolesti, uključujući SARS, gripu, bronhitis;
- operacije;
- jak psihološki stres;
- visoka fizička aktivnost;
- uzimanje određenih lijekova (posebno sredstava za smirenje);
- hormonalni poremećaji;
- preskakanje tableta za pacijente sa miastenijom gravis, kršenje toka liječenja.
holinergična kriza
Miastenična kriza i holinergična kriza se često javljaju paralelno, zbog čega dolazi do grešaka u diferencijaciji i, kao rezultat, u liječenju. Međutim, ove dvije donekle slične vanjske manifestacije stanja uzrokovane su različitim uzrocima i imaju različite etiologije.
Tako, tokom miastenične krize, gustoća holinergičkih receptora membrane opada usled njihovog razaranja, a ostali menjaju svoje funkcije. A kod kolinergičke krize dolazi do prekomjerne aktivacije holinergičkih receptora (nikotinskih i/ili muskarinskih). Ovaj proces započinje uzimanjem lijekova za liječenje mijastenije gravis u visokim dozama, kao i lijekova zabranjenih za ovu bolest.
Nije lako dijagnosticirati ovu krizu, jer se njeni glavni simptomi poklapaju sa miastenijom. Da bi se ispravno utvrdilo što se događa s osobom, može pomoći takva karakteristika njegovog stanja, karakteristična za kolinergičku krizu: pacijent ima znakove intoksikacije: želudac boli, otvara se povraćanje, počinje proljev. Miasteničku krizu karakteriše sve osim ovih simptoma.
Druga karakteristika kolinergičke krize je da se simptomi mijastenije pogoršavaju bez vježbanja, ali nakon uzimanja antiholinesteraze.
Mješovita kriza
Ovo je najopasnija vrsta patologije po zdravlje i život. Kombinira miastenijsku i holinergičnu krizu, istovremeno predstavljajući sve što je zabilježeno tokomoba stanja su simptomatska. To otežava ispravnu dijagnozu, ali još više - liječenje, jer oni lijekovi koji spašavaju od miastenične krize još više pogoršavaju kolinergičku krizu. U mješovitim krizama razlikuju se dvije faze toka:
1. Myasthenic. Pacijenti imaju izražene bulbarne smetnje, probleme s disanjem, fizička aktivnost uzrokuje umor, ali uzimanje lijekova (Klamin, Prozerin) ne izaziva negativne reakcije.
2. Kolinergičan, karakteriziran simptomima intoksikacije.
Praksa je pokazala da se mješovite krize najčešće javljaju kod osoba koje su već imale jednu ili drugu krizu sa miastenijom gravis.
Na mješovitu krizu možete posumnjati po sljedećim karakteristikama ispoljavanja:
- kod pacijenata, teškoće u disanju i bulbarni poremećaji su jasno uočeni, a motorička funkcija udova je malo promijenjena;
- uzimanje lijekova neravnomjerno smanjuje patološke simptome, na primjer, poboljšava motoričku aktivnost i gotovo ne pomaže u stabilizaciji disanja.
Dijagnoza
Kako ne bi pogriješili i brzo pružili efikasnu pomoć kod miastenične krize, važno je pravilno postaviti dijagnozu pacijenta. Kao što je gore navedeno, neki simptomi miastenične krize mogu biti prisutni kod bolesti koje nemaju nikakve veze s mijastenijom gravis (na primjer, otežano disanje, zatajenje srčanog ritma). Simptomi kolinergičke krize slični su onima koji se javljaju kod intoksikacije i nekihproblemi sa probavnim traktom. Ako uz pacijenta postoji osoba u pratnji koja može dati informacije o prisutnosti mijastenije gravis i lijekovima koje uzima, dijagnoza je znatno pojednostavljena. Da bi razlikovali vrstu krize, doktori rade proserinski test.
Posebne poteškoće u dijagnosticiranju uočene su u mješovitoj krizi. Da bi se tačno utvrdila njena prva faza, radi se klinička analiza stanja pacijenta, kao i elektrofiziološka procena efekta dobijenog uzimanja antiholinesteraze.
Samo prisustvo mijastenije gravis kod osobe (prije izbijanja krize) otkriva se elektromiografijom, kompjuterizovanom tomografijom, farmakološkim i imunološkim testovima.
Hitna pomoć za miastenične i holinergične krize
Ako se pacijentu s mijastenijom gravis iznenada pogorša (nastupi kriza), život se računa za minute. Glavna stvar koju drugi treba da urade je da odmah pozovu hitnu pomoć. Nažalost, u našoj stvarnosti postoje situacije kada specijalizovana pomoć kasni. Kako možete pomoći umirućoj osobi u takvom slučaju? Prvo pokušajte da ga natjerate da diše, uklonite sluz iz njegovog grla. Prema pravilima, oni koji boluju od mijastenije treba da imaju napomenu o prisutnosti ove bolesti, kao i lijekove (na primjer, Prozerin) i špric. Ako ne postoji mogućnost brzog dolaska hitne pomoći, osobi sa miasteničnom krizom mora se dati injekcija prema podacima u napomeni.
Naoružani ljekari su dužni hitno hospitaliziratipacijenta, osim toga, na jedinicu intenzivne njege, gdje se provodi intenzivna hitna terapija:
- osiguravanje prohodnosti disajnih puteva;
- dovod kisika;
- hardverska umjetna ventilacija pluća.
Ako pacijent nema simptome holinergičke krize (povraćanje, dijareja), daju se sledeći lekovi: "Prozerin", "Atropin". Ako postoje simptomi intoksikacije, hitna terapija se sastoji samo u vještačkoj ventilaciji pluća i u injekcijama takvih lijekova: atropina, imunoglobulina i nekih drugih medicinskih proizvoda prema indikacijama..
Liječenje
Ako osoba ima miastenijsku krizu, liječenje nakon hitne pomoći zasniva se na kliničkim i laboratorijskim pretragama, analizama i dinamici bolesti. IVL (odnosno veštačka ventilacija pluća), u zavisnosti od kliničke slike stanja pacijenta, kao i indikacija prisustva kiseonika u krvi, može se izvesti do šest dana, ali ako pacijent ima pozitivna reakcija na Prozerin nakon 16 ili nešto više sati, IVL se otkazuje. Generalno, procedura ventilatora je veoma ozbiljna i odgovorna, zahteva stalno praćenje respiratora, % gasova u krvi, cirkulaciju krvi, temperaturu, ravnotežu tečnosti u telu i ostalo.
Odlična metoda za suočavanje sa svim vrstama kriza kod mijastenije gravis je izmjenjiva plazmafereza. Istovremeno se uzima krv iz centralne (ili ulnarne) vene, centrifugira se, plazma se mijenja u donor ilivještački. Ova metoda daje odlične rezultate - za nekoliko sati stanje pacijenta se značajno poboljšava. Plazmafereza se radi u toku od 7 do 14 dana.
Jedna od faza liječenja je terapija lijekovima. Prema indikacijama, pacijentima se propisuju imunoglobulini, antioksidansi, antiholinesterazni lijekovi, a u prisustvu upalnih procesa - antibiotici.
Prognoza i prevencija
Prije trideset ili četrdeset godina smrtni slučajevi pacijenata sa miastenijom gravis tokom pogoršanja bolesti su se često dešavali. Sada je smrtnost smanjena za 12 puta. Morate shvatiti da ponekad život osobe koja je imala miastenijsku krizu ovisi o našim postupcima. Hitna pomoć mora biti pružena vrlo brzo. Stoga, ako iznenada na ulici, u transportu, bilo gdje vidimo osobu koja počinje da se guši, treba odmah pozvati hitnu pomoć.
Sami pacijenti s miastenijom također bi trebali slijediti niz mjera kako bi spriječili krizu:
- biti pod nadzorom ljekara i striktno slijediti propisani tretman;
- izbjegavajte preopterećenost, nervne slomove;
- klonite se zaraznih bolesti što je više moguće;
- ne izlažite svoje tijelo intoksikaciji;
- uključite hranu bogatu kalijumom u prehranu (na primjer, jela od krompira, grožđice).
