Policitemija je bolest koja se može otkriti samo gledanjem u lice osobe. A ako i dalje provodite dijagnostički pregled, onda uopće neće biti sumnje. U medicinskoj literaturi možete pronaći i druga imena za ovu patologiju: eritremija, Wakezova bolest. Bez obzira na odabrani termin, bolest nosi ozbiljnu prijetnju ljudskom životu. U ovom članku ćemo detaljnije govoriti o mehanizmu njegovog nastanka, primarnim simptomima, stadijumima i predloženim tretmanima.
Opće informacije
Policitemija vera je mijeloproliferativni rak krvi u kojem koštana srž proizvodi crvena krvna zrnca u prevelikim količinama. U manjoj mjeri dolazi do povećanja ostalih enzimskih elemenata, odnosno leukocita i trombocita.
Crvene krvne ćelije (inače eritrociti) zasićuju sve ćelije ljudskog tela kiseonikom, dostavljajući ga iz pluća u sisteme unutrašnjih organa. Oni su također odgovorni za uklanjanje ugljičnog dioksida iz tkiva i transport u pluća na izdisaj.
RBC se kontinuirano proizvode u koštanoj srži. On jekolekcija spužvastog tkiva, lokalizovana unutar kostiju i odgovorna je za proces hematopoeze.
Leukociti su bela krvna zrnca koja pomažu u borbi protiv raznih infekcija. Trombociti su fragmenti nenuklearnih ćelija koji se aktiviraju kada je narušen integritet krvnih sudova. Imaju sposobnost da se zalijepe i začepe rupu, čime zaustavljaju krvarenje.
Polycythemia vera karakterizira prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih zrnaca.
Prevalencija bolesti
Ova patologija se obično dijagnosticira kod odraslih pacijenata, ali se može javiti i kod adolescenata i djece. Dugo vremena bolest se možda neće osjetiti, odnosno može biti asimptomatska. Prema studijama, prosječna starost pacijenata varira od 60 do približno 79 godina. Mladi ljudi mnogo rjeđe obolijevaju, ali im je bolest mnogo teža. Predstavnici jačeg pola, prema statistikama, imaju nekoliko puta veću vjerovatnoću da će dobiti dijagnozu policitemije.
Patogeneza
Većina zdravstvenih problema povezanih sa ovom bolešću nastaje zbog stalnog povećanja broja crvenih krvnih zrnaca. Kao rezultat, krv postaje pretjerano gusta.
S druge strane, njegov povećani viskozitet izaziva stvaranje ugrušaka (krvnih ugrušaka). Oni mogu ometati normalan protok krvi kroz arterije i vene. Ova situacija često uzrokuje moždane i srčane udare. Čitava poenta je u tomegusta krv teče nekoliko puta sporije kroz sudove. Srce mora više raditi da bi ga bukvalno proguralo.
Usporavanje protoka krvi ne dozvoljava unutrašnjim organima da prime potrebnu količinu kiseonika. To povlači za sobom razvoj zatajenja srca, glavobolje, angine pektoris, slabosti i drugih zdravstvenih problema koje se ne preporučuje zanemariti.
Klasifikacija bolesti
I. Početna faza
- Traje 5 godina ili više.
- Slezena normalne veličine.
- Krvni testovi pokazuju umjereno povećanje crvenih krvnih zrnaca.
- Komplikacije su izuzetno rijetke.
II A. Policitemijska faza
- Trajanje od 5 do približno 15 godina.
- Postoji povećanje nekih organa (slezena, jetra), krvarenje i tromboza.
- Nema područja tumorskog procesa u samoj slezeni.
- Krvarenje može uzrokovati nedostatak gvožđa u tijelu.
- U testu krvi, postoji uporni porast crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.
II B. Policitemijski stadij sa mijeloidnom metaplazijom slezene
- Testovi pokazuju povišene nivoe svih krvnih zrnaca osim limfocita.
- Postoji tumorski proces u slezeni.
- Klinička slika pokazuje mršavljenje, trombozu, krvarenje.
- Koštana srž postepeno postaje ožiljak.
III. Stadij anemije
- U krvi postoji oštrasmanjenje crvenih krvnih zrnaca, trombocita i bijelih krvnih zrnaca.
- Dolazi do izraženog povećanja veličine slezene i jetre.
- Ova faza se obično razvija 20 godina nakon potvrde dijagnoze.
- Bolest se može transformisati u akutnu ili hroničnu leukemiju.
Uzroci bolesti
Nažalost, stručnjaci trenutno ne mogu reći koji faktori dovode do razvoja takve bolesti kao što je policitemija vera.
Većina naginje virusno-genetičkoj teoriji. Prema njenim riječima, posebni virusi (ukupno ih je oko 15) unose se u ljudski organizam i pod uticajem određenih faktora koji negativno utiču na imunološku odbranu, prodiru u ćelije koštane srži i limfnih čvorova. Tada, umjesto da sazrijevaju, ove ćelije počinju da se brzo dijele i razmnožavaju, formirajući sve više i više novih fragmenata.
S druge strane, uzrok policitemije može biti skriven u nasljednoj predispoziciji. Naučnici su dokazali da su bliski rođaci bolesne osobe, kao i ljudi sa poremećajima strukture hromozoma, podložniji ovoj bolesti.
Faktori predispozicije za bolest
- Izlaganje rendgenskim zracima, jonizujuće zračenje.
- Crevne infekcije.
- Virusi.
- Tuberkuloza.
- Hirurške intervencije.
- Česti stres.
- Dugotrajna upotreba određenih grupa lijekova.
Klinička slika
Počevši od drugog korakarazvoj bolesti, doslovno svi sistemi unutrašnjih organa uključeni su u patološki proces. U nastavku navodimo subjektivna osjećanja pacijenta.
- Slabost i progoni umor.
- Prekomerno znojenje.
- Primetna degradacija performansi.
- Jake glavobolje.
- Pogoršanje memorije.
Policitemija vera takođe može biti praćena sledećim simptomima. U svakom slučaju, njihova težina varira.
- Proširenje vena i promjena boje kože. Pacijenti primjećuju prisustvo jasno definiranih proširenih vena. Kod ove bolesti, koža se odlikuje crvenkasto-trešnjastom nijansom, posebno je uočljiva na otvorenim dijelovima tijela (jezik, ruke, lice). Usne postaju plave, oči kao da su pune krvi. Takva promjena izgleda objašnjava se prelijevanjem površinskih žila krvlju i primjetnim usporavanjem njenog napredovanja.
- Svrab kože. Ovaj simptom se javlja u 40% slučajeva.
- Eritromelalgija (kratkotrajni pekući bol na vrhovima prstiju na rukama i nogama, praćen crvenilom kože). Pojava ovog simptoma povezana je sa povećanim sadržajem trombocita u krvi i stvaranjem mikrotromba.
- Uvećanje slezene.
- Pojava čira na želucu. Zbog tromboze malih žila, sluznica organa gubi otpornost na Helicobacter pylori.
- Formiranje ugruška. Razlozi njihovog nastanka objašnjavaju se povećanjem viskoznosti krvi i promjenama na vaskularnim zidovima. Tipično, ova situacijadovodi do poremećaja cirkulacije u donjim ekstremitetima, cerebralnim i koronarnim sudovima.
- Bol u nogama.
- Desni krvarenje obilno.
Dijagnoza
Pre svega, doktor prikuplja kompletnu istoriju. Može postaviti brojna pojašnjavajuća pitanja: kada se tačno pojavila malaksalost / otežano disanje / bolna nelagoda itd. Jednako je važno utvrditi prisustvo hroničnih oboljenja, loših navika, mogući kontakt sa otrovnim supstancama.
Potom se radi fizički pregled. Specijalista određuje boju kože. Palpacijom i tapkanjem otkriva se povećana slezena ili jetra.
Krvne pretrage su obavezne za potvrdu bolesti. Ako pacijent ima ovu patologiju, rezultati testa mogu biti sljedeći:
- Povećanje broja crvenih krvnih zrnaca.
- Povišeni hematokrit (procenat crvenih krvnih zrnaca).
- Visoki hemoglobin.
- Niski nivoi eritropoetina. Ovaj hormon je odgovoran za stimulaciju koštane srži da proizvodi nova crvena krvna zrnca.
Dijagnoza takođe uključuje aspiraciju mozga i biopsiju. Prva verzija studije uključuje uzimanje tečnog dijela mozga, a biopsiju - čvrste komponente.
Policitemija je potvrđena testovima genskih mutacija.
Kakav bi trebao biti tretman?
Potpuno prevladajte bolest poput policitemijeistina, nije moguće. Zato je terapija usmjerena isključivo na smanjenje kliničkih manifestacija i smanjenje trombotičkih komplikacija.
Pacijentima se prvo daje krv. Ovaj postupak podrazumijeva vađenje male količine krvi (od 200 do približno 400 ml) u terapeutske svrhe. Potrebno je normalizovati kvantitativne parametre krvi i smanjiti njen viskozitet.
Pacijentima se obično prepisuje "Aspirin" kako bi se smanjio rizik od razvoja raznih vrsta trombotičkih komplikacija.
Kemoterapija se koristi za održavanje normalnog hematokrita kada postoji jak svrab ili povećana trombocitoza.
Transplantacija koštane srži kod ove bolesti je izuzetno rijetka, jer ova patologija nije smrtonosna u slučaju adekvatne terapije.
Treba napomenuti da se specifičan režim liječenja u svakom slučaju bira pojedinačno. Navedena terapija je samo u informativne svrhe. Ne preporučuje se da sami pokušavate da se izborite sa ovom bolešću.
Moguće komplikacije
Ova bolest je prilično ozbiljna, pa nemojte zanemariti njeno liječenje. U suprotnom, povećava se vjerojatnost neugodnih komplikacija. To uključuje sljedeće:
- Formiranje ugruška. Uzroci ovog patološkog procesa mogu se skrivati u povećanju viskoziteta krvi, povećanju broja crvenih krvnih zrnaca, kao i trombocita.
- Urolitijaza i giht.
- Krvarenje čak i nakon manje operacije. Po pravilu se takav problem javlja nakon vađenja zuba.
Prognoza
Wakezova bolest je rijetka bolest. Simptomi koji se javljaju u ranim fazama njegovog razvoja trebali bi biti razlog za hitan pregled i naknadnu terapiju. U nedostatku adekvatnog liječenja, ako se bolest ne dijagnosticira na vrijeme, nastupa smrt. Glavni uzrok smrti najčešće su vaskularne komplikacije ili transformacija bolesti u kroničnu leukemiju. Međutim, kompetentna terapija i striktno pridržavanje svih preporuka ljekara mogu značajno produžiti život pacijenta (za 15-20 godina).
Nadamo se da će vam sve informacije predstavljene u članku biti zaista korisne. Ostanite zdravi!
