Hemosideroza pluća je veoma ozbiljna bolest. Nastaje kada crvena krvna zrnca masovno uđu u ljudsko plućno tkivo. Istovremeno, razvoj hemosiderinskog pigmenta koji sadrži željezo nastavlja se dugo vremena.
Šta je hemosideroza?
Ova bolest se može dijagnosticirati samo na osnovu rendgenskog snimka, međutim, postoje mnogi simptomi po kojima se može pretpostaviti njeno prisustvo. Prepoznatljivi znakovi da pacijent ima hemosiderkozu pluća je jak kašalj, sve do iskašljavanja krvi, otežano disanje, krvarenje u plućima. Može doći do groznice i tahikardije.
Na osnovu rendgenskog snimka pluća, doktor može postaviti konačnu dijagnozu. Sprovode se i druge studije kako bi se potvrdilo da pacijent pati od ove bolesti. Ovo je studija sputuma, biohemijski test krvi, u teškim slučajevima - biopsija pluća.
Bolest se liječi kortikosteroidima i lijekovima koji rješavaju specifične simptome.
Manifestacija bolesti
Idiopatska plućna hemosideroza se takođe naziva Celen-Gellerstedtov sindrom. topatološki problem koji se manifestira zbog taloženja posebnog pigmenta hemosiderina u plućima osobe. Glavna karakteristika ovog pigmenta je da se sastoji od željeznog oksida. Odgovoran je za skladištenje gvožđa u telu. Prilikom raznih bolesti nakuplja se u tkivima, što dovodi do zdravstvenih problema kod pacijenata. Takođe se može akumulirati u ljudskim organima.
U svojoj osnovi, hemosiderin je oblik koji skladišti rezervno željezo u tijelu. Zbog toga tkanine imaju izraženu hrđavu nijansu. Kada osoba razvije idiopatsku plućnu hemosiderozu, u tkivima ovog organa može se akumulirati do pet grama gvožđa.
Samo po sebi, nakupljanje gvožđa neće nužno uticati na funkcionisanje glavnih elemenata organa, u ovom slučaju pluća. Međutim, ako je plućna hemosideroza praćena sklerozom, onda su funkcionalni poremećaji u organizmu neizbježni.
U rizičnoj grupi pacijenata podložnih ovoj bolesti su mala djeca i adolescenti. Najčešće žensko.
Uzroci bolesti
Hemosideroza pluća može se manifestirati kod osobe iz različitih razloga. Najčešći je urođeni defekt na zidovima krvnih žila plućne cirkulacije. Zbog toga dolazi do iscrpljivanja kapilara u tijelu i privremenog prestanka protoka krvi. Kao rezultat toga, crvena krvna zrnca se znoje i česte plućne mikrohemoragije se javljaju u plućnim tkivima.
Kao rezultat ovog gvožđaotpušten u hemosiderin. Nju, zauzvrat, preuzimaju alveolarni makrofagi i deponuju u epitelu i endotelnim ćelijama u velikom višku. Još jedan urođeni defekt također igra fatalnu ulogu. Neadekvatna povezanost dva organa, u ovom slučaju, bronhijalne arterije i vene pluća.
Imunoalergijska priroda bolesti
Uzroci i morfogeneza hemosideroze pluća takođe mogu biti imunoalergijski. U ovom slučaju, imunološki kompleksi uzrokuju glavna oštećenja zidova plućnih kapilara. Dolazi do kršenja njihovog normalnog funkcionisanja, gvožđe preko oštećenih krvnih sudova ulazi u pluća u višku, kao rezultat toga, rad organa je ozbiljno poremećen.
Također, prekomjerno taloženje hemosiderina u plućnim tkivima doprinosi brzom procesu uništavanja crvenih krvnih zrnaca, praćenom oslobađanjem hemoglobina, koji se javlja u slezeni. Kao i visok nivo apsorpcije gvožđa u crevima, dugotrajna upotreba lekova sa visokim nivoom gvožđa.
U početnoj fazi, hemosideroza pluća kod djece može se javiti kao idiopatska bolest, koja nije povezana s drugim problemima. Ili može biti praćen Gainerovim sindromom (u slučaju da je tijelo previše osjetljivo na proteine sadržane u prirodnom kravljem mlijeku).
Ako se hemosideroza javlja više puta, plućno mikrokrvarenje može dovesti do visokog krvnog pritiska, što može postati hroničan problem.
Također, ova bolest može biti praćenaGoodpastureov sindrom. Ovo je lezija alveola pluća i bubrega, praćena njihovim ožiljcima. Ova bolest obično pogađa muškarce između 20 i 30 godina. Postoji mišljenje o njegovoj nasljednoj prirodi.
Kongestivna hemosideroza
Idiopatska plućna hemosideroza kod djece često je izazvana zaraznim bolestima. To može biti ili blagi SARS ili teža bolest - boginje, veliki kašalj ili malarija. To mogu biti i posljedice intoksikacije organizma.
Kongestivna hemosideroza se razvija kod hroničnih srčanih problema. To mogu biti sve vrste kardioloških patologija - srčane mane, kardioskleroza i druge bolesti.
Ponovljena i kongestivna hemosideroza često je uzrokovana produženim izlaganjem niskim temperaturama, teškim fizičkim ili mentalnim stresom i upotrebom određenih lijekova.
Ako se hemosideroza javi unutar alveola pluća, onda su na slikama jasno vidljivi tragovi mikrohemoragije, a mjesta prekomjernog taloženja hemosiderina izgledaju kao čvorići koji se nalaze od centra pluća do njegove periferije.
Simptomi
Hemosideroza se može javiti u nekoliko oblika. Akutna, subakutna i rekurentna. Ako se ova bolest manifestira kod djece, onda se najčešće javlja čak i u predškolskoj dobi, počevši od treće godine. Međutim, postoje pacijenti kojima je ova dijagnoza dijagnosticirana u prvim sedmicama života.
Bolest se manifestuje plućnim krvarenjima ikrvarenje, nedostatak daha.
U toku pojave komplikacija, osoba razvije jak kašalj sa zarđalim sputumom, u težim slučajevima može doći do hemoptize. Mala djeca mogu povraćati krv.
Prilikom pregleda lekari obraćaju pažnju na piskanje, tahikardiju, temperaturu, često se pacijent žali na bolove u grudima i stomaku, kao i u zglobovima. Može doći i do patološkog povećanja jetre i oštrog pada težine.
Ako hemoptiza traje duže vreme, pacijent razvija anemiju, slabost i vrtoglavicu. Koža postaje blijeda, a oko očiju se pojavljuje karakteristično žutilo. Istovremeno, osoba se brzo umori i stalno čuje tinitus. Teški period bolesti može trajati od nekoliko sati do 10-15 dana. Stoga je medicinska njega ovdje neophodna.
U toku pogoršanja stanja kašalj i otežano disanje mogu se smanjiti, ali to ne bi trebalo da bude mnogo ohrabrujuće, potrebno je hitno da se obratite lekaru. Tokom remisije možda uopće nema pritužbi, a osoba može voditi punopravni radni vijek.
Sa svakim pogoršanjem ove bolesti, vrijeme remisija se smanjuje, ali se težina kriza proporcionalno povećava za dugo vremena. Jedna od posledica anemije je opšta iscrpljenost organizma. U rijetkim slučajevima moguća je čak i smrt pacijenta - tako tužan ishod može se dogoditi zbog akutnog plućnog krvarenja i teške respiratorne insuficijencije.
Dijagnoza hemosideroze
Da biste precizno postavili dijagnozu hemosideroze pluća, potrebno vam je stručno mišljenje nekoliko specijalista. Prije svega, ovo je pulmolog, hematolog. To će također zahtijevati proučavanje kliničkih manifestacija bolesti. Ne možete bez istraživanja rendgenskih zraka, analize sputuma, krvi (opće i biohemijske), kao i biopsije pluća.
Dijagnoza ove bolesti je izuzetno teška. Često prođu mjeseci, pa čak i godine prije nego što stručnjaci mogu precizno utvrditi dijagnozu. Ponekad to stavljaju samo posthumno. Stvar je u tome što prvi znakovi nisu specifični, slični su mnogim drugim bolestima i mnogi im jednostavno ne pridaju važnost. Obično je to samo respiratorna bolest sa kašljem i anemijom.
Akutne faze
Ako liječnici dijagnosticiraju idiopatsku plućnu hemosiderozu, liječenje je neophodno. Sam organizam ne može da se nosi sa ovim problemom. U akutnim oblicima, bolest je praćena vlažnim hripavcima i lupanjem srca. Istovremeno, nivo eritrocita u krvi je smanjen, bilirubin je povećan, nivo serumskog gvožđa u krvi je minimalan.
U krizama se javlja leukocitoza, povećava se nivo ESR, što najčešće ukazuje na tok upalnih procesa. U kasnijim fazama razvoja bolesti javlja se policitemija. Ovo je benigni tumorski proces, praćen hiperplazijom ćelija koštane srži.
rentgenske studije
Kada proučavate X-zrakeslike u ranim stadijumima bolesti karakteriše smanjenje transparentnosti plućnih polja. Istovremeno, u trećoj i četvrtoj fazi uočavaju se intenzivna zamračenja i žarišta vezivnog tkiva sa karakterističnim ožiljcima.
Često se pojavljuju nove žarišne sjene, dok stare nestaju. Na spirografiji je uočljiva respiratorna insuficijencija, na elektrokardiogramu - miokardiostrofija. Biopsija pluća pomaže u postavljanju konačne dijagnoze.
Liječenje hemosideroze
Uspješno liječenje ove bolesti moguće je samo uz dugi kurs kortikosteroida. Na primjer, "Prednizolon" pomaže u liječenju hemosideroze pluća. Lijek minimizira vaskularnu permeabilnost i inhibira razvoj autoimunih reakcija.
Ako se konzervativne metode liječenja prepoznaju kao nedjelotvorne, tada se koriste hirurške metode. Slezena se može potpuno ili djelomično ukloniti, što može značajno smanjiti rizik od remisije. Vjerojatnost krize će se također smanjiti, a životni vijek pacijenta nakon takve operacije će se povećati za 7-10 godina.
Lijekovi u akutnom periodu razvoja bolesti
Važno je da se u akutnom periodu i za prevenciju propisuju slični lijekovi. Uz dijagnozu "hemosideroza pluća", liječenje se efikasno provodi kombinacijom citostatika i plazmafereze. Ovo smanjuje proizvodnju novih autoantitijela i pomaže tijelu da se nosi sa starima.
Takođe efikasna metoda je eliminacija gvožđa u urinu, za to se koriste Desferal infuzije. Tokom tretmanasimptomi, koriste se bronhodilatatori, antikoagulansi.
Dugoročnu remisiju liječnici mogu postići kada se njihovi pacijenti pridržavaju stroge dijete, iz koje su isključeni svi proizvodi na bazi kravljeg mlijeka. Ako je bolest prešla u hroničnu fazu, moguće je prepisati nitrate. Ovo je posebno povezano sa hroničnim srčanim problemima.
Vrste hemosideroze
Ljekari razlikuju nekoliko varijanti ove bolesti. Posebno je karakterizirana hemosideroza pluća (makropreparat "Smeđa induracija pluća"). U ovom slučaju, pluća se povećavaju u veličini, imaju izuzetno gustu teksturu. Osim tamnocrvene boje, blizu smeđe, u presjeku su uočljivi bjelkasti slojevi i smeđe inkluzije.
Može se javiti i hemosideroza pluća (mikropreparat br. 111). U ovom slučaju vidljivi su smeđi pigmenti unutar i izvan ćelija, koji postaju plavi ili zelenkasti tokom laboratorijske Perlsove reakcije. Javljaju se između bronha i u šupljinama alveola.
U isto vrijeme, sudovi ljudskih pluća su izuzetno prošireni i punokrvni. Bolest je praćena obilnim krvarenjima u septumu između alveola. Istovremeno, u njima se nalaze slojevi vezivnog tkiva.
