CROSS-sindrom je sistemska sklerodermija ograničenog oblika. Ova raznolikost uzrokuje da tijelo proizvodi prekomjernu količinu kolagena u koži. Bolest može zahvatiti gotovo svaki dio tijela. Njegovi simptomi se najčešće pojavljuju postepeno i pogoršavaju se s vremenom. Sklerodermija je kronična patologija vezivnog tkiva koja zahvaća kožu i niz unutrašnjih organa. Osnova ove bolesti je defekt u znacima vezivnotkivnog okvira, u vezi sa kojim se javljaju sklerotične promjene izražene u vidu pojave grubih fibroznih nefunkcionalnih vlakana, odnosno ožiljnog tkiva.
Kako se CREST sindrom manifestuje kod skleroderme?
Obilježja bolesti
Sklerodermija je reumatološka autoimuna bolest. Pojam "autoimuna" znači da ova bolest nastaje usled narušenog funkcionisanja imunog sistema, koji pod uticajem različitih okolnosti napada tkiva i ćelije sopstvenog organizma. Kao rezultat, javlja se upalna reakcija koja dovodi dozatezanje i stanjivanje krvnih sudova, kože i nekih unutrašnjih organa, kao što su jednjak, želudac, bubrezi, pluća, srce, creva. Iako lezija može imati drugačiju lokalizaciju, nije moguće precizno razlikovati oblike skleroderme. Štaviše, brojni poznati istraživači smatraju da su oba oblika bolesti rezultat istog patološkog procesa.
Život pacijenata je mnogo komplikovaniji sa pojavom skleroderme. To je prvenstveno zbog smanjenja fizičke aktivnosti i boli, koja se u nekim slučajevima može osjetiti. Zbog problema sa varenjem, pacijenti moraju da se pridržavaju posebne dijete i jedu male porcije, ali često. Degenerativno-sklerotične promjene kože tjeraju pacijente da stalno prate količinu njene vlažnosti i da budu posebno oprezni prilikom bavljenja sportom ili bilo kojom fizičkom aktivnošću. Uzroci CREST sindroma nisu u potpunosti shvaćeni.
Psihološka nelagoda
Pored toga, mnogi pacijenti sa sklerodermom osjećaju psihičku nelagodu uzrokovanu razmišljanjem o bolesti, koja je trenutno kronična i neizlječiva. Budući da takva bolest može uzrokovati značajne vanjske promjene, pate imidž i samopoštovanje osobe, uslijed čega nastaju različiti lični i društveni sukobi.
Psihološka podrška za pacijente sa sklerodermom od strane članova porodice, rođaka i prijatelja je izuzetno važna. Ona će dozvolitiodržavati potrebnu kvalitetu života.
Šta uzrokuje sklerodermu
Sklerodermija je hronična stečena patologija vezivnog tkiva, a njen tačan uzrok još nije razjašnjen. Ali zahvaljujući poboljšanju medicine, laboratorijske dijagnostike i molekularne biologije, sada je postalo moguće odrediti i proučavati glavne patološke mehanizme koji su uključeni u razvoj bolesti. Sada postoje brojne teorije koje opisuju faktore koji mogu izazvati sklerodermu i karakteristike njenog uticaja.
Općenito je prihvaćeno da faktori kao što su:
- inflamatorno;
- genetski;
- zarazno;
- autoimuni;
- okruženje;
- neki lijekovi.
Sistemska sklerodermija
Sistemska sklerodermija je autoimuni poremećaj vezivnog tkiva koji stimuliše imuni sistem, što rezultira čvrstim tkivom i kožom koji sadrže previše kolagena. Ovaj oblik sklerodermije može uzrokovati iscrpljivanje tijela pacijenta. Njeni simptomi uključuju sljedeće:
- mišićna atrofija;
- povećanje volumena crijeva;
- plućna fibroza;
- povećanje srca;
- zatajenje bubrega;
- napadi kašljanja i gušenja;
- nedovoljnostcirkulacija.
CROSS-sindrom je oblik sistemske sklerodermije koja je ograničena i blaga, manifestira se uglavnom na koži.
Simptomatika
Naziv sindroma je skraćenica nastala od prvih slova engleskih naziva simptoma karakterističnih za ovu bolest:
- C - kalcifikacija je kalcifikacija koja pogađa meka tkiva.
- R - Raynaudov fenomen.
- E - dismotilitet jednjaka, odnosno defekti u pokretljivosti jednjaka.
- S - sklerodaktilija (sklerodaktilija) - zadebljanje kože na prstima.
- T - telangiektazija (telangiektazija) - proširenje malih krvnih sudova.
Simptomi CREST sindroma su prilično neugodni.
Taloženje kalcijevih soli u mekim tkivima može se odrediti rendgenskim snimkom. Javlja se kalcifikacija na licu, prstima, koži laktova i koljena, trupu. Ako koža pukne pod uticajem kalcifikacije, nastaju bolni čirevi.
Raynaudova bolest
Šta je ovo misteriozna bolest? Raynaudova bolest je neočekivani arterijski spazam, najčešće prstiju i rjeđe nogu, koji nastaje pod utjecajem jakih emocija ili hladnoće. Manifestuje se u obliku hlađenja i blanširanja, a potom i plavičastog bojom prstiju ili njihovih jastučića. Kada napad prestane, prsti pocrvene i postanu upaljeni, a u rukama se javlja i osećaj toplote. Ovo takođe može dovesti doishemija, ožiljci, čirevi i gangrena.
CROSS-sindrom također uključuje defekte u pokretljivosti jednjaka, koji se javljaju zbog gubitka normalne pokretljivosti glatkih mišića jednjaka. Pacijent ima problema s gutanjem i može razviti jaku žgaravicu i upalu jednjaka.
Usled hrapavosti kože na vrhovima prstiju, teško je savijati i ispravljati prste. Na licu i rukama se pojavljuju male crvene mrlje, čiji je uzrok širenje malih krvnih žila. Ove promjene su lokalne i uglavnom kozmetičke.
CROSS-sindrom karakteriše spori tok, dok je njegova prognoza bolja nego kod opšte sistemske skleroderme, zahvaćajući, osim kože, i tkiva, krvne sudove, unutrašnje organe, kosti i mišiće.
Patološka terapija
Kako se može pomoći pacijentu sa takvom dijagnozom?
Pravovremeno propisana terapija uvelike povećava šanse pacijenta za uspješan ishod i izostanak invaliditeta u budućnosti. Kada se otkriju prvi simptomi bolesti, odmah se obratite specijalistu. Liječnici također preporučuju povremeno provjeravanje ljudi čiji su rođaci također patili od slične bolesti, jer postoji nasljedna predispozicija. Ne postoji jasan terapijski sistem, jer postoji veliki broj metoda i varijanti koje se koriste u zavisnosti od prirode razvoja bolesti i njenog oblika. TretmanCROSS-sindrom kod skleroderme je simptomatski, najčešće se koriste protuupalni i restorativni agensi, zahvaljujući kojima pacijent postepeno vraća izgubljenu motoričku aktivnost.
Lijekovi za brzi oporavak
Ako se u tijelu pronađu infekcije, tada se koriste antibiotici. S brzim razvojem Raynaudovog sindroma, potrebno je koristiti blokatore kalcijevih kanala koji sprječavaju uništavanje koštanog tkiva, u nekim slučajevima potrebna je operacija (ako su nakupine kalcija velike). Opasnost je i plućna vrsta bolesti. Ako postoje poteškoće s disanjem, bolesniku se propisuju male doze imunosupresiva i kortikosteroida, kao i plućni vazodilatatori (nadzor u ambulanti). Ako specijalista provede ispravan tretman, pacijenti se mogu oporaviti i živjeti više od deset godina. Kod progresivne plućne fibroze, prognoza je teža. Pogledali smo šta je CREST sindrom.
