Ponekad u kliničkoj praksi postoji fenomen kao što je parenhimska distrofija. Patološka anatomija ih upućuje na metaboličke poremećaje u ćelijama. Jednostavno rečeno, u organizmu je poremećen proces ishrane i nakupljanja korisnih materija, što dovodi do morfoloških (vizuelnih) promena. Takvu patologiju možete identificirati na sekciji ili nakon niza vrlo specifičnih testova. Parenhimske i stromalno-vaskularne distrofije su u osnovi mnogih smrtonosnih bolesti.
Definicija
Parenhimske distrofije su patološki procesi koji dovode do promjena u strukturi ćelija organa. Među mehanizmima razvoja bolesti su poremećaji ćelijske samoregulacije sa energetskim nedostatkom, fermentopatija, poremećaji cirkulacije (krv, limfa, intersticij, međućelijska tekućina), endokrine i cerebralne distrofije.
Postoji nekoliko mehanizama distrofije:
- infiltracija, odnosno prekomjeran transport metaboličkih produkata iz krvi u ćeliju ili međućelijski prostor, zbog kvara u enzimskom sistemu tijela;
- dekompozicija, ili faneroza, predstavljaje slom unutarćelijskih struktura, što dovodi do metaboličkih poremećaja i nakupljanja nedovoljno oksidiranih metaboličkih proizvoda;
- izopačena sinteza supstanci koje normalno ćelija ne reprodukuje;
- transformacija nutrijenata koji ulaze u ćeliju za stvaranje jedne vrste krajnjih proizvoda (proteini, masti ili ugljikohidrati).
Klasifikacija
Patolozi razlikuju sljedeće vrste parenhimskih distrofija:
1. Ovisno o morfološkim promjenama:
- čisto parenhimski;
- stromalno-vaskularni;
- mixed.
2. Po vrsti akumuliranih supstanci:
- proteini ili disproteinoze;
- masti ili lipidoze;
- ugljikohidrati;
- mineral.
3. Prema rasprostranjenosti procesa:
- sistem;
- lokalno.
4. Po vremenu pojavljivanja:
- kupljeno;
- kongenitalno.
Patološka anatomija određuje određene parenhimske distrofije ne samo prema oštećujućem agensu, već i prema specifičnostima zahvaćenih ćelija. Prijelaz jedne distrofije u drugu teoretski je moguć, ali je praktično moguća samo kombinirana patologija. Parenhimske distrofije su suština procesa koji se odvijaju u ćeliji, ali samo dio kliničkog sindroma, koji pokriva morfološko i funkcionalnu insuficijenciju određenog organa.
Disproteinoze
Ljudsko tijelo se uglavnom sastoji od proteina i vode. Proteinski molekuli sukomponenta ćelijskih zidova, membrana mitohondrija i drugih organela, osim toga su u slobodnom stanju u citoplazmi. Po pravilu, to su enzimi.
Disproteinoza se inače naziva patologija kao što je parenhimska proteinska distrofija. A njegova suština leži u činjenici da ćelijski proteini mijenjaju svoja svojstva, kao i da prolaze kroz strukturne promjene, kao što su denaturacija ili kolikvacija. Proteinske parenhimske distrofije uključuju hijalin-kap, hidropičnu, rožnatu i granularnu distrofiju. Prva tri bit će napisana detaljnije, ali posljednju, granularnu, karakterizira činjenica da se proteinska zrna nakupljaju u stanicama, zbog čega se stanice rastežu, a organ se povećava, postaje labav, tup. Zbog toga se granularna distrofija naziva i tupim otokom. Ali naučnici sumnjaju da je ovo parenhimska distrofija. Patanatomija ovog procesa je takva da se kompenzatorne uvećane ćelijske strukture mogu zamijeniti za žitarice, kao odgovor na funkcionalni stres.
Hijalinska kap degeneracija
Kod ove vrste distrofija u ćelijama se pojavljuju velike hijalinske kapi, koje se na kraju spajaju jedna s drugom i ispunjavaju cijeli unutrašnji prostor ćelije, istiskujući organele ili ih uništavajući. To dovodi do gubitka funkcije, pa čak i smrti stanice. Najčešće se bolest javlja u tkivu bubrega, rjeđe u jetri i srcu.
Prilikom citološkog pregleda nakon biopsije bubrega, pored nakupljanja hijalina u nefrocitima, dolazi do uništavanja svihćelijskih elemenata. Ovaj fenomen se javlja ako pacijent razvije vakuolno-lizosomsku insuficijenciju, što dovodi do smanjenja reapsorpcije proteina iz primarnog urina. Najčešće se ova patologija javlja s nefrotskim sindromom. Najčešće dijagnoze takvih pacijenata su glomerulonefritis i amiloidoza bubrega. Izgled organa sa distrofijom hijalinskih kapi se ne mijenja.
Situacija je nešto drugačija u ćelijama kolačića. Tokom mikroskopije, u njima se nalaze Malloryjeva tijela koja se sastoje od fibrila i alkoholnog hijalina. Njihova pojava povezana je sa Wilson-Konovalovljevom bolešću, alkoholnim hepatitisom, kao i bilijarnom i indijskom cirozom. Ishod ovog procesa je nepovoljan - nekroza ćelija jetre, gubitak njene funkcije.
Hidropična distrofija
Ova vrsta distrofije se razlikuje od ostalih po tome što se u zahvaćenim ćelijama pojavljuju nove organele ispunjene tečnošću. Najčešće se ova pojava može vidjeti na koži i tubulima bubrega, u ćelijama jetre, mišića i nadbubrežnih žlijezda.
Mikroskopski ćelije su uvećane, njihova citoplazma je ispunjena vakuolama sa providnim tečnim sadržajem. Jezgro se pomiče ili lizira, preostale strukture se eliminišu. Na kraju krajeva, ćelija je "balon" napunjen vodom. Stoga se hidropična distrofija ponekad naziva baloniranjem.
Makroskopski, organi se praktično ne mijenjaju. Mehanizam razvoja ove bolesti je kršenje koloidnog osmotskog tlaka u ćeliji i međućelijskom prostoru. Zbog toga se povećava propusnost ćelija, njihove membrane se raspadaju i ćelije umiru. Uzroci takvih kemijskih promjena mogu biti glomerulonefritis, dijabetes melitus, amiloidoza bubrega. Virusni i toksični hepatitisi doprinose promjenama stanica u jetri. Na koži, hidropična distrofija može biti uzrokovana virusom variole.
Ovaj patološki proces završava fokalnom ili totalnom nekrozom, pa se morfologija i funkcija organa brzo pogoršavaju.
Hornozna distrofija
Patološka keratinizacija organa je prekomerno nakupljanje rožnate materije u površinskim slojevima kože, na primer hiperkeratoza ili ihtioza, kao i pojava rožnate supstance gde je po pravilu ne bi trebalo da bude - na mukoznim membranama (leukoplakija, karcinom skvamoznih ćelija). Ovaj proces može biti i lokalni i totalni.
Uzroci ove vrste bolesti mogu biti poremećaji ektodermalnog pupoljka tokom embriogeneze, hronične upalne promjene tkiva, virusne infekcije i nedostatak vitamina.
Ako se liječenje započne odmah nakon pojave prvih simptoma, tkiva se još uvijek mogu oporaviti, ali u naprednim slučajevima oporavak više nije moguć. Dugotrajna područja rožnate degeneracije mogu se degenerirati u rak kože, a kongenitalna ihtioza je nekompatibilna sa životom fetusa.
Nasljedne distrofije
Nasljedna parenhimska distrofija nastaje zbog kongenitalne fermentopatije. Ove bolesti se inače nazivaju bolesti skladištenja, jer se zbog metaboličkih poremećaja u stanicama nakupljaju produkti metabolizma itjelesnih tečnosti, trujući ih. Najpoznatiji članovi ove grupe su fenilketonurija, tirozinoza i cistinoza.
Ciljani organi za PKU su centralni nervni sistem, mišići, koža i tečnosti (krv, urin). Metabolički produkti kod tirozinoze akumuliraju se u stanicama jetre, bubrega i kostiju. Cistinoza takođe utiče na jetru i bubrege, ali i na slezinu, očne jabučice, koštanu srž, limfni sistem i kožu.
Lipidoze
Lipidi se nalaze u svakoj ćeliji, mogu biti i zasebno i u kombinaciji sa proteinima i biti strukturne jedinice ćelijske membrane, kao i drugih ultrastruktura. Osim toga, glicerol i masne kiseline nalaze se u citoplazmi. Da bi se otkrili u tkivima, koriste se posebne metode fiksiranja i bojenja, na primjer, sudanska crna ili crvena, osmička kiselina, nilski plavi sulfat. Nakon specifične pripreme, preparati se pažljivo ispituju pod elektronskim mikroskopom.
Parenhimska masna degeneracija se manifestuje u vidu prekomernog nakupljanja masti tamo gde bi trebalo da budu, i pojavom lipida tamo gde ne bi trebalo da budu. U pravilu se nakupljaju neutralne masti. Ciljni organi su isti kao kod proteinske distrofije - srce, bubrezi i jetra.
Masna parenhimska degeneracija miokarda počinje pojavom vrlo malih kapljica masti u miocitima, tzv. prašnjava gojaznost. Ako se proces ne zaustavi u ovoj fazi, s vremenom se kapi spajaju i postaju sve veće,dok ne zauzmu cijelu citoplazmu. Istovremeno, organele se raspadaju, nestaje prugastost mišićnih vlakana. Bolest se lokalno manifestuje u blizini venskog vaskularnog korita.
Makroskopski, parenhimska masna degeneracija se manifestuje na različite načine, sve zavisi od faze procesa. Na samom početku dijagnoza se može postaviti samo pod mikroskopom, ali s vremenom se srce povećava zbog širenja komorica, zidovi mu postaju tanki i mlohavi, vidljive su prljavo žute pruge kada se presiječe miokard. Patofiziolozi su smislili naziv za ovaj organ: "tigrovo srce."
Masna degeneracija parenhimskih organa razvija se prema tri glavna mehanizma.
- Povećano snabdevanje ćelija miokarda slobodnim masnim kiselinama.
- Poremećaj metabolizma masti.
- Razgradnja lipoproteinskih struktura unutar ćelije.
Najčešće se ovi mehanizmi pokreću tokom hipoksije, infekcije (difterija, tuberkuloza, sepsa) i intoksikacije organizma hlorom, fosforom ili arsenom.
Po pravilu, masna degeneracija je reverzibilna, a poremećaji ćelijskih struktura se obnavljaju tokom vremena. Ali ako se proces snažno pokrene, onda se sve završava smrću tkiva i organa. Kliničari razlikuju sljedeće bolesti povezane s nakupljanjem masti u stanicama:
- Gaucherova bolest;
- Tay-Sachsova bolest;
- Niemann-Pikova bolest i drugi.
Distrofije ugljikohidrata
Svi ugljikohidrati koji se nalaze u tijelu mogu se podijeliti na polisaharide (od kojih su najčešćije glikogen), glikozaminoglikani (mukopolisaharidi: hijaluronska i hondroitinsulfurna kiselina, heparin) i glikoproteini (mucini, tj. sluz i mukoidi).
Da bi se otkrili ugljeni hidrati u ćelijama organizma, sprovodi se specifičan test - CHIC reakcija. Njegova suština je da se tkanina tretira jodnom kiselinom, a zatim fuksinom. I svi aldehidi postaju crveni. Ako je potrebno izolirati glikogen, tada se reagensima dodaje amilaza. Glikozaminoglikani i glikoproteini su obojeni metilenskim plavim. Parenhimske ugljikohidratne distrofije su obično povezane s poremećenim metabolizmom glikogena i glikoproteina.
Poremećaj metabolizma glikogena
Glikogen je rezerva organizma za “crni gladni dan”. Najveći dio njih skladišti u jetri i mišićima i tu energiju troši vrlo štedljivo. Regulacija metabolizma ugljikohidrata odvija se kroz neuroendokrini sistem. Glavna uloga je, kao i obično, hipotalamo-hipofiznom sistemu. Proizvodi tropske hormone koji kontroliraju sve druge endokrine žlijezde.
Poremećaj metabolizma glikogena je povećanje ili smanjenje njegove količine u tkivima, kao i pojava tamo gde ne bi trebalo da bude. Najjasnije se takve promjene manifestiraju kod dijabetes melitusa ili nasljednih glikogenoza. Patogeneza dijabetes melitusa je prilično dobro shvaćena: stanice gušterače prestaju proizvoditi inzulin u potrebnoj količini, a energetske rezerve stanica se brzo iscrpljuju, jer se glukoza ne akumulira u tkivima, već se izlučuje iztijelo sa urinom. Tijelo "otkriva" svoje rezerve, a prije svega se razvija parenhimska distrofija jetre. U jezgrima hepatocita pojavljuju se svjetlosne praznine i one postaju svijetle. Stoga se nazivaju i "prazna jezgra".
Nasljedne glikogenoze su uzrokovane nedostatkom ili odsustvom enzima uključenih u akumulaciju glikogena. Trenutno je poznato 6 takvih bolesti:
- Gierkeova bolest;
- Pompeova bolest;
- McArdleova bolest;
- Njena bolest;
- Forbes-Coreyeva bolest;
- Andersenova bolest.
Njihova diferencijalna dijagnoza je moguća nakon biopsije jetre i upotrebe histoenzimske analize.
Poremećaj metabolizma glikoproteina
Ovo su parenhimske distrofije uzrokovane nakupljanjem mucina ili mukoida u tkivima. Inače, ove distrofije se nazivaju i mukozne ili sluzaste, zbog karakteristične konzistencije inkluzija. Ponekad se nakupljaju na pravim mucinima, ali samo na njima sličnim tvarima, koje se mogu zbijati. U ovom slučaju govorimo o koloidnoj distrofiji.
Mikroskopija tkiva omogućava vam da utvrdite ne samo prisustvo sluzi, već i njena svojstva. Zbog činjenice da ostaci ćelija, kao i viskozna tajna, sprečavaju normalan odliv tečnosti iz žlezda, nastaju ciste, čiji sadržaj ima tendenciju da se upali.
Uzroci ove vrste distrofije mogu biti veoma različiti, ali najčešće se radi o kataralnim upalama sluzokože. Osim toga, ako je nasljedna bolest, patogenetska slikašto se dobro uklapa u definiciju degeneracije sluznice. Ovo je cistična fibroza. Zahvaćeni su gušterača, crijevna cijev, urinarni trakt, žučni kanali, znojne i pljuvačne žlijezde.
Rešavanje ove vrste bolesti zavisi od količine sluzi i trajanja njenog oslobađanja. Što je manje vremena prošlo od početka patološkog procesa, veća je vjerovatnoća da će se sluznica potpuno oporaviti. Ali u nekim slučajevima dolazi do deskvamacije epitela, skleroze i disfunkcije zahvaćenog organa.
