Ne postoji nijedan organ u ljudskom tijelu koji bi uvijek i pod bilo kojim okolnostima ostao zdrav. Nažalost, mnoge bolesti i defekti se polažu još tokom fetalnog razvoja. O jednom od njih ćemo govoriti u našem članku. Mnogi ljudi ne poznaju Wilmsov tumor. Šta je to, neki ni ne znaju. U članku ćemo se pokušati pozabaviti simptomima, uzrocima i taktikama liječenja ove bolesti.
Wilmsov koncept tumora
Wilmsov tumor ili, kako ga još nazivaju, nefroblastom, odnosi se na maligna oboljenja bubrega koja se najčešće javljaju u djetinjstvu. Obično se dijagnosticira u dobi od 2-5 godina. Wilmsov tumor kod odraslih je prilično rijedak, tako da je malo proučavan.
Nažalost, djeca koja boluju od ove bolesti najčešće imaju i druga odstupanja u razvoju. Vjeruje se da formiranje tumora može početi u prenatalnom periodu, jer se već može otkriti kod bebe od dvije sedmice.
Wilmsov tumor je obično lokalizovan na jednoj strani, ali postoje slučajevi iobostrano oštećenje bubrega. Ako pogledate oboljeli organ, može se primijetiti da je njegova površina neravna, na posjekotini su vidljiva područja krvarenja i nekroze, a na pojedinim mjestima prisutne su i ciste. U ovom slučaju se kaže da pacijent ima cistični Wilmsov tumor.
U početku je tumor lokalizovan samo unutar bubrega. S kasnijim razvojem, prerasta u susjedna tkiva i organe - tako se šire metastaze.
Fazije progresije bolesti
Ovaj maligni tumor prolazi kroz nekoliko faza u svom razvoju:
- Na samom početku, nefroblastom se nalazi u samo jednom bubregu. Djeca tokom ovog perioda možda neće osjećati nelagodu i nemaju pritužbi.
- Tumor počinje da se širi izvan bubrega, ali još nema metastaza.
- Dalji razvoj je praćen klijanjem kapsule, a lezija zahvata susjedne organe, limfne čvorove.
- Metastaze se nalaze u jetri, plućima, kostima.
- U posljednjoj fazi razvoja, Wilmsov tumor kod djece već pogađa dva bubrega.
Verovatno nije vredno objašnjavati da što se ranije dijagnosticira tumor, to se pacijentu može dati optimističnija prognoza.
Simptomi bolesti
Budući da se patologija može dijagnosticirati u različitim fazama, znaci mogu varirati ovisno o tome. Najčešće, ako je prisutan Wilmsov tumor, simptomi su sljedeći:
- opća malaksalost;
- slabost, a ako je dijete potpunomali, stalno spava;
- smanjenje apetita;
- uočen gubitak težine;
- visoka temperatura u nekim slučajevima;
- koža postaje blijeda;
- krvni pritisak može porasti;
- test krvi pokazuje povišen ESR i smanjen hemoglobin;
- krv se pojavljuje u urinu;
- u teškim slučajevima može se uočiti opstrukcija crijeva, jer ga tumor komprimira.
Uz bilo koju bolest, ponašanje bebe se mijenja, a Wilmsov tumor kod djece nije izuzetak. Mama uvijek može odmah posumnjati da nešto nije u redu sa djetetom.
Kada bolest ode daleko, tumor se dobro opipa rukom. U tom slučaju beba osjeća bol, jer dolazi do kompresije susjednih organa, što im onemogućava normalno funkcioniranje. Kod nekih pacijenata, abdomen se povećava ako se dijagnosticira Wilmsov tumor. Fotografija ispod to dobro demonstrira.
Kada se pojavi veliki broj metastaza, dijete naglo počinje da gubi na težini. Najčešće do smrti dolazi kao posljedica plućne insuficijencije i pretjerane iscrpljenosti organizma. Zanimljivo je da pojava metastaza ovisi, prije, ne o veličini tumora, već više o dobi pacijenta. Ispostavilo se da su vrlo mala djeca s takvom dijagnozom mnogo vjerojatnije da će se potpuno oporaviti.
Ali ne samo da se Wilmsov tumor najčešće dijagnosticira, on je obično praćen i drugim razvojnim abnormalnostima.
Komorbiditeti
Rijetko se dešava da se ovaj tumor dijagnosticira kao jedina razvojna abnormalnost. Najčešće je praćena pratećim bolestima:
- hipospadija, kada se uretra kod dječaka otvara negdje na sredini penisa ili čak u perineumu;
- uvećani unutrašnji organi, kao što je veliki jezik;
- jedan ud je veći od drugog;
- kriptorhizam;
- odsustvo šarenice u oku (ima osjećaj da zjenica nije ničim okružena).
Dijagnoza Wilmsovog tumora
Kada je nefroblastom tek na samom početku razvoja, prilično je teško postaviti ispravnu dijagnozu, jer nema izraženih simptoma. Iz tog razloga se u većini slučajeva liječenje započinje već kada je tumor u stadijumu 3 ili 4.
Roditelji moraju pomno pratiti stanje djeteta, a ako se uoče bljedilo, visok krvni pritisak, sniženi tonus, moguće je sondirati tumor, tada treba odmah obaviti kompletan pregled. Obično uključuje sljedeće vrste dijagnostike:
- Test krvi i urina. Proteinurija, makrohematurija se nalaze u urinu, a ESR je povećan u krvi, konstatuje se anemija.
- Urografija vam omogućava da postavite tačnu dijagnozu u više od 70% slučajeva. Moguće je uočiti konture bubrega, a u prisustvu tumora uočljive su i najmanje promjene u obliku organa i disfunkcija.
- Ultrazvučna tomografija takođe olakšava uvid u veličinu tumora i njegovu lokaciju.
- Wilmsov tumorUltrazvuk izgleda kao heterogena formacija sa cistama unutra.
- Uz pomoć rendgenske kompjuterizovane tomografije moguće je vidjeti ne samo tumor u jednom bubregu, već i analizirati stanje drugog, kao i vidjeti prisustvo metastaza u susjednim organi.
- Za velike tumore obično se propisuje angiografija. Ovo se radi i kako bi se razjasnila lokacija nefroblastoma u odnosu na velike krvne žile, tako da hirurg tokom operacije ima predstavu o stanju stvari.
- Ultrazvuk i CT mogu odrediti stepen tumorskih metastaza u organima i tkivima.
Trenutno su medicinske istraživačke metode na takvom nivou da omogućavaju postavljanje tačne dijagnoze u skoro 95% slučajeva. Ali u 5% se greške i dalje javljaju, na primjer, ako je multilokularna cista na ultrazvuku zamijenjena s Wilmsovim tumorom, tada se može otkriti tek tijekom operacije. Kod ultrazvučnog skeniranja tačnost je 97%, a kod CT nešto manja. Iako postoje slučajevi kada se Wilmsov tumor kombinuje sa cistom.
Dalji pregled je usmjeren na otkrivanje metastaza, kako bi se odabrala prava taktika za liječenje bolesti. Ako se Wilmsov tumor razvije kod djece, liječenje se propisuje u svakom slučaju pojedinačno, uzimajući u obzir karakteristike organizma i stadijum razvoja bolesti.
Uzroci nefroblastoma
Nemoguće je tačno reći šta uzrokuje razvoj tumora. Vjeruje se da je to zbog mutacije u DNK stanica. U malomposto slučajeva, prenosi se sa roditelja na djecu. Ali najčešće istraživači ne pronalaze vezu između naslijeđa i razvoja Wilmsovog tumora.
Ljekari vjeruju da postoje faktori rizika koji dovode do nefroblastoma. To uključuje sljedeće:
- žensko. Prema statistikama, djevojčice češće obolijevaju od ove bolesti nego dječaci.
- Nasljedno nasljeđivanje. Iako su porodični slučajevi rijetki.
- Pripada negroidnoj rasi. Među ovom vrstom populacije bolest se javlja 2 puta češće.
Uopšteno govoreći, može se primijetiti da tačni uzroci razvoja Wilmsovog tumora još uvijek nisu utvrđeni.
Liječenje nefroblastoma
Po pravilu se liječenju bilo koje bolesti može pristupiti iz različitih uglova. Kada se otkrije Wilmsov tumor kod djece, liječenje se propisuje na osnovu rezultata histološkog pregleda. Stručnjaci smatraju da dobra histologija daje povoljniju prognozu. Ali to ne znači da su loši testovi signal za prekid liječenja.
Ako govorimo o nefroblastomu, onda se za njegovo liječenje koriste sljedeće metode:
- operacija;
- radioterapija.
Hemoterapija također dobro djeluje na Wilmsov tumor.
Taktike liječenja biraju se pojedinačno za svakog malog pacijenta. To će zavisiti ne samo od faze razvoja tumora, već i od stanja djetetovog organizma.
Hirurškiintervencija
Uklanjanje bubrega je nefrektomija. Dolazi u nekoliko vrsta:
- Jednostavno. U tom slučaju hirurg uklanja potpuno zahvaćeni bubreg tokom operacije. Ako je drugi organ zdrav, onda može i raditi "za dvoje".
- Parcijalna nefrektomija. Tokom ove operacije, doktor uklanja samo kancerogeni tumor unutar bubrega i susedno oštećeno tkivo. Najčešće je takva manipulacija prisiljena da se izvrši ako je drugi bubreg već uklonjen ili je također bolestan.
- Radikalno uklanjanje. Ne uklanja se samo bubreg sa okolnim strukturama, već i mokraćovod, nadbubrežna žlijezda. Limfni čvorovi se također mogu ukloniti ako se u njima nađu ćelije raka.
Tokom operacije uvijek se može ispostaviti da su susjedna tkiva oštećena, tada se treba snalaziti u situaciji i ukloniti sve zaraženo. U teškim slučajevima, kada nefroblastom (Wilmsov tumor) zahvati oba bubrega kod djeteta, oba organa moraju biti uklonjena da bi se spasio život bebe.
Nakon bilateralne nefrektomije, djetetu se daje hemodijaliza radi čišćenja krvi od toksina. Nakon vađenja oba bubrega, moguće je upotpuniti život tek nakon operacije transplantacije ovog organa od donora, koji je prilično teško pronaći. Takvi pacijenti ponekad godinama stoje u redu za transplantaciju.
Nakon operacije uklanjanja tumora, šalje se na analizu radi proučavanja specifičnosti ćelija raka, njihove agresivnosti i brzine reprodukcije. Ovo je neophodno da bi se pronašao najefikasniji kurs kemoterapije.
Hemoterapija u liječenjunefroblastom
Ako se tumor ne može ukloniti, onda se liječenje svodi na druge metode, kao što je korištenje kemoterapije.
Tokom takvog tretmana propisuju se hemoterapijski lijekovi koji pomažu u uništavanju stanica raka. U medicinskoj praksi se za ove svrhe najčešće propisuju:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Ovakav tretman je prilično težak za organizam, dolazi do promjena u radu mnogih unutrašnjih organa, na primjer:
- proces hematopoeze je poremećen;
- folikuli dlake su oštećeni, što uzrokuje ćelavost tokom kemoterapije;
- pate ćelije gastrointestinalnog trakta, što izaziva gubitak apetita, povraćanje, mučninu;
- smanjuje se imunitet, čineći tijelo podložnijim raznim infekcijama.
Roditelji bi trebali pitati ljekara o mogućim nuspojavama prije nego što započnu s hemoterapijom i poduzeti potrebne mjere da podrže djetetov organizam.
Ako je dijete prinuđeno da prepisuje visoke doze lijekova, liječnik treba upozoriti da to može uzrokovati uništavanje stanica koštane srži i predložiti njihovo zamrzavanje. Nakon tretmana mogu se odmrznuti i unijeti u tijelo bebe, započeće svoje direktne dužnosti u proizvodnji krvnih stanica. Tako će koštana srž oštećena tokom kemoterapije biti obnovljena.
Terapija zračenjem
Ako je jakWilmsov tumor napreduje, liječenje obavezno uključuje terapiju zračenjem. Kombinira se s kemoterapijom ako je nefroblastom u fazi 3-4 svog razvoja. Terapija zračenjem pomaže u ubijanju ćelija raka koje "izmiču" hirurgu tokom operacije.
Tokom ove procedure važno je da dijete leži mirno, jer su zraci usmjereni direktno na područje tumora. Ako je pacijent vrlo mali i teško mu je postići nepokretnost, tada mu se prije zahvata daje mala doza sedativa.
Zračenje zahtijeva pridržavanje preciznih preporuka. Tačka na koju će zraci biti usmjereni označena je bojom. Sve što ne bi trebalo da padne u zonu zračenja prekriveno je posebnim štitovima.
Sve mjere predostrožnosti, međutim, ne spašavaju neželjene efekte koji se tada javljaju:
- mučnina;
- slabost;
- iritacija na koži na mjestu ozračivanja;
- proljev.
Lekar treba da prepiše lekove koji će olakšati stanje pacijenta i ublažiti neželjene efekte.
Terapija u zavisnosti od stadijuma bolesti
Za bilo koju bolest, tretman se uvijek bira pojedinačno. Ovo se posebno odnosi na djecu. Wilmsov tumor također zahtijeva pažljivu analizu i odabir adekvatne terapije. Ovo uzima u obzir ne samo fazu razvoja bolesti, već i starost bebe, njegovo stanje i karakteristike tijela.
- U prvoj i drugoj fazi razvoja tumora, kada proces zahvata samo jedan bubreg i ćelije raka se ne razlikuju po agresivnosti,liječenje se obično sastoji od uklanjanja zahvaćenog organa i naknadne kemoterapije. Može biti potrebna i radioterapija.
- 3 i 4 stadijuma nefroblastoma zahtevaju drugačiji pristup. Tumor se proteže izvan bubrega, tako da se više ne može ukloniti bez udara u susjedne organe. U ovom slučaju je propisano hirurško uklanjanje dijela tumora, nakon čega slijedi kemoterapija i zračenje.
- 5 stadijum karakteriše pojava patologije u oba bubrega. Provodi se djelomično uklanjanje tumora, dok se zahvataju susjedni limfni čvorovi. Nakon operacije provodi se kurs zračenja i kemoterapije. Ako se moraju ukloniti oba bubrega, onda se pacijentu prepisuje dijaliza, a zatim je potrebna transplantacija zdravih organa.
Djeca su sva različita, i svaka pojedinačna reakcija organizma na terapiju tumora. Prije nego što pristanu na plan liječenja, roditelji bi trebali razgovarati o svim pitanjima sa ljekarom. Moraju znati kakav učinak lijekovi imaju na tijelo, kako izbjeći ili ublažiti nuspojave tokom liječenja.
Provođenje kliničkih ispitivanja
Svake godine postoji sve više novih metoda i načina liječenja raznih bolesti. Ovo posebno važi za kancerozne tumore, jer je njihova stopa smrtnosti visoka.
U mnogim zemljama, ne samo odrasli, već i djeca mogu učestvovati u kliničkim ispitivanjima najnovijih tretmana za Wilmsovo oticanje. Roditelji mogu pitati doktora da li se ovakvi testovi provode u našoj zemlji, ako postoji mogućnost da se u njima učestvuju.
Ako postoji mogućnost, onda doktortreba dati potpune informacije o sigurnosti liječenja. Vrijedi napomenuti da učešće u ovakvim eksperimentalnim ispitivanjima često daje dodatnu šansu u borbi protiv bolesti.
Ali lekar takođe treba da upozori da u procesu lečenja može doći do nepredvidivih nuspojava koje ranije nisu primećene i niko ne može garantovati 100% izlečenje.
Relaps
Važno je ne samo nositi se sa bolešću, već i osigurati da nema recidiva. Nažalost, kod nefroblastoma se to dešava i tokom i nakon terapije. Testovi se rade i ako su zadovoljavajući, onda se propisuju rezervni režimi kemoterapije:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- Cykloposfamid u kombinaciji sa daktinomicinom ili ifosfamidom.
- Carboplatin.
Svaki slučaj je drugačiji i nekim pacijentima koji imaju recidiv daju se visoke doze kemoterapije nakon čega slijedi transplantacija krvnih matičnih stanica. Najbolji efekat će biti ako kombinujete operaciju sa zračenjem i polikemoterapijom.
Wilmsov tumor u istoriji trudnice
Bubrezi u ljudskom tijelu obavljaju jednu od glavnih funkcija - čišćenje krvi od toksina i metaboličkih produkata. Tokom trudnoće snose dvostruku odgovornost ne samo za stanje majke, već i za život novog organizma u razvoju.
Ako je buduća majka imala operaciju uklanjanja bubrega mnogo prijetrudnoće, prognoza može biti prilično povoljna. Mnoge žene bezbedno prolaze kroz trudnoću i rađaju zdrave bebe.
Ali postoje izuzeci kada novo stanje može izazvati recidiv bolesti. Tada morate prekinuti trudnoću da biste spasili život žene.
Ponekad Wilmsov tumor prenet u detinjstvu može izazvati razvoj pijelonefritisa, a može uticati i na funkcionalni razvoj fetusa. Iako je najčešće ishod trudnoće povoljan, rizik od metastaza ostaje 10-20 godina nakon uklanjanja bubrega.
Prognoza za pacijenta sa nefroblastomom
Da bi se dala definitivna prognoza u prisustvu Wilmsovog tumora, potrebno je procijeniti njegovu veličinu, fazu razvoja i histološku analizu. Najnepovoljnije je prisustvo tumora većeg od 500 g i u 3-4 stadijumu razvoja sa lošom histologijom.
Ako je propisan sveobuhvatan adekvatan režim terapije, tada je stopa preživljavanja pacijenata oko 60%. U početnim fazama tumor se može još efikasnije liječiti, oporavak se javlja kod 80-90% ljudi.
S obzirom da ne postoje posebne mjere za prevenciju ovakve bolesti, možemo preporučiti redovne preglede samo ako je dijete u opasnosti. Što se tumor prije otkrije, veće su šanse za oporavak.
