Lyellov sindrom je ozbiljna bolest toksično-alergijske prirode, koja podrazumijeva akutno narušavanje općeg stanja pacijenta, a karakteriziraju ga i bulozne formacije na cijeloj koži i sluznicama. Sinonimni nazivi za ovu patologiju: akutna ili toksična epidermalna nekroliza.
Etiologija
Definicija bolesti ukazuje na njenu toksično-alergijsku etiologiju. Šta sve ovo znači? Upalni procesi na pozadini manifestacije alergija uzrokuju oštećenje tijela toksinima. Dolazi do odvajanja površinskog sloja kože sa daljom nekrozom.
Sindrom se smatra vrstom buloznog dermatitisa. Ime je dobio po liječniku Lyellu, koji ju je prvi opisao 1956. godine kao teški oblik toksikodermije. Klinička slika se može uporediti sa opekotinom kože 2. stepena. Drugi uobičajeni naziv za sindrom je "maligni pemfigus".
Uporedo sa anafilaktičkim šokom, ova bolest se smatra najtežom alergijskom reakcijom. ITreba napomenuti da pored ove smrtonosne patologije postoji još jedna bolest koja joj je donekle slična, a koja se zove Stevens-Johnsonov sindrom (skraćeno SJS). Često su zbunjeni, ali na iskusnim profesionalcima je da prepoznaju ove tegobe.
Uzroci Lyelovog sindroma
Neki od poznatih patoloških slučajeva uzrokovani su akutnim alergijskim reakcijama na lijekove. Najčešći uzrok su sulfonamidi. Manje često - tetraciklinski antibiotici, eritromicini, antikonvulzivi, neki lijekovi protiv bolova, antituberkuloza i protuupalni lijekovi. Postoje i izolovani slučajevi pojedinačnih alergijskih reakcija na dijetetske suplemente, vitaminske preparate, kao i na tetanus toksoid i radionepropusne agense.
Kao drugu grupu slučajeva mogu se izdvojiti reakcije na infektivne procese, najčešće uzrokovane Staphylococcus aureusom II grupe. Ovako teška alergija (Lyellov sindrom, a ne Johnsonov) obično se opaža u djetinjstvu i ima izuzetno težak tok.
Postoji niz drugih idiopatskih slučajeva, čiji uzroci ostaju neidentificirani.
Razvoj sindroma uočen je i tokom liječenja teških oblika različitih patologija. Postoji pretpostavka da je kombinacija faktora, infektivnih i medicinskih, uzrok razvoja ove bolesti.
Patogeneza
Opisana patologija se manifestira prilično brzo: od nekoliko sati do 1 sedmice. Postoje slučajevi njegovog razvoja ukasniji datumi.
Općenito je prihvaćeno da je pojava Lyellovog sindroma izazvana individualnom povećanom alergijskom osjetljivošću organizma, što je genetski uvjetovana osobina. To je vrsta teške netolerancije na lijekove.
Anamneza mnogih pacijenata sadrži alergijske manifestacije kao što su rinitis, peludna groznica, kontaktni dermatitis, ekcem, bronhijalna astma, itd.
Mehanizam za razvoj egzotične reakcije
Kako se Lyellov sindrom manifestira kod djece? U tijelu je poremećen proces detoksikacije metaboličkih proizvoda. Dakle, lijek se kombinira s proteinom koji je dio površinskih slojeva kože. Kao rezultat toga, u strukturi potonjeg nastaje strana tvar, nakon čega slijedi akutna imunološka reakcija. Ispostavilo se da sama koža postaje najjači alergen. Ovo se može poistovjetiti s reakcijom tijela na transplantaciju stranog tijela. Samo u ovom slučaju nema ničeg stranog.
Zanimljivo je da sve pacijente sa Lyell i Johnsonovim sindromom karakterizira prisustvo imunoloških reakcija u tijelu, poznatih kao Schwartzman-Sanarellijev fenomen.
Poremećaji u tijelu
U organizmu je poremećen proces lanaca proteinskih supstanci i regulacija njihovog raspadanja. To se manifestuje u njihovom nekontrolisanom i veoma brzom razgradnji, usled čega se akumuliraju u telu (u njegovim tečnostima), što zauzvrat ima toksično dejstvo na unutrašnje organe.
Sve ovo dovodi do toga da se funkcije samih organa, koji su odgovorni zaodlaganje produkata raspadanja i njihovo povlačenje također uvelike trpe. Kao rezultat, poremećena je ravnoteža vode i soli u organizmu, kao i ravnoteža minerala. Pacijentovo stanje se naglo i brzo pogoršava, a ako mu se hitna medicinska pomoć ne pruži na vrijeme, velika je vjerojatnost smrtnog ishoda. Smrtnost u Lyellovom sindromu je veoma visoka.
Simptomi i dijagnostičke karakteristike
Bolest pogađa uglavnom mlade ljude i djecu. Dijagnoza je obično laka jer su simptomi i jednostavni laboratorijski nalazi jasni u ovom slučaju.
Iznad smo napomenuli da se bolest karakteriše razvojem u kratkom vremenu. Stanje se naglo pogoršava, pacijent može čak i umrijeti prije početka liječenja. Sve počinje naglim porastom temperature, ponekad do kritičnih vrijednosti, tijelo je prekriveno obilnim osipom u obliku crvenih mrlja s malim edemom. Dijagnozu Lajelovog sindroma treba postaviti veoma brzo.
Povećanje mjesta u veličini
Postepeno, mrlje se povećavaju u veličini, spajaju se jedna s drugom, formirajući velike lezije. Tada proces postaje sličan slici razvoja opekotina drugog stepena:
- Otprilike 2 dana kasnije, zahvaćena područja su prekrivena plikovima različitih veličina. Koža na njima je vrlo tanka i sklona mehaničkim ozljedama, vrlo lako puca.
- Nakon nekog vremena, izgled pacijenta postaje kao da je oparen kipućom vodom.
- Koža je izuzetno bolna, postoji simptom "mokrog platna": kada je dodirnetelako se sklapa. Također može doći do obilja manjih krvarenja po cijelom tijelu.
Oboleli od sluzi
U procesu Stevens-Johnsonovog sindroma i Lyellovog sindroma, mukozne membrane pate. U ustima postoje defekti koji su izuzetno bolni i pri laganom dodiru. Prisutno visoko krvarenje.
Na usnama - ista slika. Kasnije se zahvaćene lezije prekrivaju koricama. Njihova debljina i lokacija su takvi da pacijent ne može jesti.
Može doći do oštećenja sluzokože gornjih disajnih puteva, gastrointestinalnog trakta, pa čak i mokraćne bešike.
Smrt površinskog sloja kože
Mikroskopski pregled materijala otkriva odumiranje cijelog površinskog sloja kože, ispod kojeg se nalazi značajan broj plikova. Njihov sadržaj je sterilan, u njemu nema patogenih bakterija.
Dublji slojevi u Lyellovom sindromu su edematozni, otkrivaju ogroman broj imunih ćelija koje su prodrle iz krvotoka. Nalaze se u blizini posuda, a zidovi potonjih takođe nabubre.
Sistemski znaci oštećenja
Kao što smo već napomenuli, opšte stanje pacijenta se brzo pogoršava:
- Pojavljuje se visoka temperatura, jaka glavobolja, može biti poremećena orijentacija u prostoru, zamagljivanje svesti, javlja se pospanost.
- Pokazujte znakove dehidracije u obliku ekstremne žeđi, suhih usta, smanjenog lučenja sline.
- Rad kardio-krvožilnog sistema, krv se zgušnjava, što shodno tome povlači kvarove u radu svih organa i organizma u cjelini.
- Budući da je ključna tačka ove bolesti teško narušavanje ravnoteže vode i soli, ovo je izvor značajne dehidracije, dolazi do intoksikacije produktima raspadanja organa i njihovih tkiva.
- Povreda sinteze proteina i mehanizama njihovog razgradnje dovodi do nakupljanja ogromnog broja manjih proteina u tkivima.
Laboratorijski indikatori
Kod Lajelovog sindroma (na fotografiji se vidi početni stadijum bolesti), nalaz krvi pokazuje visoku leukocitozu, što ukazuje na intenzivan upalni proces u organizmu. Formula leukocita pokazuje pojavu nezrelih oblika leukocita, ESR je povećan, zgrušavanje krvi je takođe veće od normalnog.
Biohemijski test krvi otkriva značajno smanjenje proteina u njoj, ali je sadržaj proteinskih tijela visok. Bilirubin je također povećan, što je pokazatelj poremećene funkcije jetre. Postoji i visok sadržaj uree, što ukazuje na kršenje funkcije bubrega. Postoji visok sadržaj azota i aktivnost nekih enzima.
Test urina otkriva protein u njemu.
Koje su preporuke za Lyellov sindrom?
Liječenje
Veoma je važno blagovremeno uočiti znakove opisane bolesti, pružiti hitnu medicinsku pomoć pacijentu i smjestiti ga u bolnicu, najbolje odmah u jedinicu intenzivne njege. Već smo zabilježili kolikostanje bolesnika se pogoršava, te do kakvih generaliziranih posljedica i komplikacija vodi ovaj patološki proces.
Čudno, ali najkritičniji period bolesti je 2-3 sedmice, kada se razvijaju gore navedene komplikacije. U ovom trenutku je važno pružiti maksimalnu pomoć.
Visoka smrtnost
Uprkos stalnom poboljšanju terapijskih metoda, s Lyellovim sindromom, mortalitet je i dalje prilično visok - otprilike 30% svih slučajeva umre. Što se kasnije postavi dijagnoza i započne liječenje, veće su šanse za smrt. Slična vjerovatnoća raste sa porazom više od 50% kože.
Terapeutske metode za liječenje Lyellovog sindroma usmjerene su na suzbijanje patoloških promjena u tijelu, kao rezultat toksičnog djelovanja produkata raspadanja proteina i tkiva organa. Podržava se i ravnoteža vode, soli i minerala u tijelu, poduzimaju se mjere za smanjenje zgrušavanja krvi.
Tehnike intenzivne njege
Sa simptomima Lyellovog sindroma provodi se intenzivna njega. Obično izgleda ovako:
- Ekstrakorporalna hemosorpcija. Ovo je metoda broj 1 u liječenju Lyelovog sindroma. Preporučljivo ga je koristiti u prva dva dana, jer se dalje efikasnost terapije značajno smanjuje. Uz pravodobno liječenje, dovoljno je 2-3 postupka da se pacijent potpuno oporavi. Nekoliko dana kasnije, stanje pacijenta se značajno pogoršava, a toksična oštećenja organizma postaju sve većaokreta. U ovom slučaju može biti potrebno više tretmana.
- Plazmafereza. Ima dvosmjerni efekat. Prvo, uklanja toksine, alergene, imunološke komplekse koji kruže krvlju, kao i aktivne imunološke stanice iz tijela. Drugo - normalizuje odbranu organizma. U početnom stadijumu bolesti, 2-3 postupka su takođe dovoljne da se pacijent vrati u normalno stanje.
- Terapeutske metode za stabilizaciju ravnoteže vode, soli i proteina u organizmu. Ovo je vrlo važna prekretnica u liječenju, jer upravo navedeno kršenje pokreće generalizirane patološke procese unutrašnjih organa. U tijelo se konstantno ubrizgava tekućina (oko 2 litre dnevno) u obliku specijalnih otopina za intravenske injekcije.
- Budući da u periodu opisane bolesti dolazi do aktivnog propadanja kože i sopstvenih organa, pacijentu se daju posebni lekovi koji suzbijaju proizvodnju enzima u cilju uništenja.
- Kortikosteroidni lijekovi. Imaju izraženo protuupalno i antialergijsko djelovanje. Njihove doze tokom perioda intenzivne nege se povećavaju.
- Lijekovi koji osiguravaju normalizaciju i održavanje funkcije jetre i bubrega.
- Antibiotici. Njihova svrha je preventivna. Budući da se u tijelu odvijaju aktivni upalni i destruktivni procesi, postoji velika vjerojatnost pričvršćivanja infektivnih lezija. Ali izbor antibiotika je vrlo strog, jer je u ovom slučaju riječ o pacijentu sa visokim stepenom osjetljivosti na lijekove i svijetlimteška alergijska reakcija.
- Unos minerala zajedno sa diureticima. To su preparati od kalijuma, kalcijuma, magnezijuma.
- Lijekovi koji pomažu u smanjenju zgrušavanja krvi.
- Masti za zacjeljivanje rana, kortikosteroidni aerosoli, lokalni antibakterijski lijekovi nanose se na područje lezija kože, a sterilni zavoj se redovno mijenja. Kao sredstvo za zacjeljivanje rana i protuupalno sredstvo, propisano je ispiranje usta odvarima bilja antibakterijske vrijednosti.
Liječenje se, kao što je već spomenuto, provodi u jedinicama intenzivne njege, gdje se vrši pojačano praćenje i pruža adekvatna skrb za pacijenta. Hladnoća je neprihvatljiva na odjeljenju. Obavezno opremiti prostorije baktericidnim UV lampama.
