Ormondova bolest je hronična aseptična upala vezivnog i masnog tkiva retroperitonealnog prostora, koja uzrokuje kompresiju tubularnih anatomskih struktura koje se tu nalaze (limfni i krvni sudovi, ureteri).
Retroperitonealna fibroza (drugi naziv za bolest) je vrsta sistemske idiopatske fibroze, koja također uključuje medijastinalnu fibrozu, Riedelovu strumu, sklerozirajući holangitis, Peyronie-ovu bolest i druge. Sve gore navedeno su lokalne manifestacije iste bolesti.
Prevalencija
Ormondova bolest je, srećom, izuzetno rijetka: samo jedan slučaj na dvije stotine hiljada ljudi. U pravilu se otkriva kod muškaraca od trideset do šezdeset godina. Žene iste starosne grupe obolijevaju dvostruko češće. Mortalitet je nizak, au većini opisanih slučajeva uzrokovan je komplikacijama, a ne samom bolešću.
Mokraćovode, koji su dobro prekriveni potkožnom masnoćom, najčešće su zahvaćeni kompresijom. Oni se nalaze, takoreći, u gustom uskomkućište i zbog svoje krutosti prestaje da ispunjava svoju funkciju.
Klasifikacija
Kliničari razlikuju primarnu i sekundarnu Ormondovu bolest. Primarna, ili idiopatska fibroza, javlja se sama, iz nepoznatih razloga. Naučnici imaju nekoliko objašnjenja za ovo:
- raspad gena odgovornih za strukturu vezivnog tkiva;
- specifična manifestacija autoimune agresije;
- upalne promjene.
Sekundarna retroperitonealna fibroza povezana je sa promjenom karakteristika tkiva zbog prethodne dugotrajne bolesti. Ovo može biti hronična infekcija (ili prijenos patogena), bolesti vezivnog tkiva i drugo.
Razlozi
Kao što je ranije spomenuto, uzroci Ormondove bolesti nisu pouzdano poznati. Postoji nekoliko teorija koje pokušavaju objasniti promjene koje se dešavaju u tijelu.
- Inflamatorno. Kao rezultat dugotrajnog lokalnog edema tkiva, impregnacije fibrinom i drugim proteinima akutne faze, oni postaju kruti i neaktivni.
- Immune. Zbog kvara zaštitnih sistema, tijelo počinje proizvoditi antitijela protiv vlastitih tkiva, povređuje ih i, kao odgovor na oštećenje, zamjenjuje ta područja fibrinom.
- Gennaya. Puknuće u regiji gena odgovornog za strukturu vezivnog tkiva. Manifestuje se u promjeni strukture retroperitonealnog tkiva.
Mnogi istraživači sugeriraju da se retroperitonealna fibroza može pripisati brojnim pravimkolagenoza. Postoje određeni faktori koji doprinose ispoljavanju bolesti. To uključuje rak, hepatitis, pankreatitis, sklerotične promjene masnog tkiva u bolestima probavnog sustava i ženskih genitalnih organa, tuberkulozno oštećenje kostiju kralježnice, masivne hematome, vaskulitis. Osim toga, nastanku fibroze mogu doprinijeti i kursevi kemoterapije i lijekovi koji zaustavljaju napade migrene. Ali u većini slučajeva nije moguće odrediti faktor okidanja.
Patogeneza
Većina retroperitonealne fibroze (Ormondova bolest) počinje pojavom zbijenih područja na nivou četvrtog ili petog lumbalnog pršljena. Tu se nalaze ilijačne arterije i ureteri.
Vremenom se zahvaćeno područje širi i, hvatajući sve više i više vlakana, spušta se do rta sakruma, a takođe i sa strane do kapija bubrega. U gotovo polovini slučajeva ovaj proces je dvosmjeran. Grubo vezivno tkivo postaje uporedivo po gustini sa drvetom. Javlja se i oko aorte, retroperitonealnih limfnih čvorova, arterija i vena. Ove anatomske strukture su komprimirane i skupljene, njihova prohodnost se vremenom pogoršava.
Oštećena prohodnost mokraćovoda dovodi do stagnacije tečnosti u bubrezima, hidronefroze, hronične upale i, kao posledica, hroničnog zatajenja bubrega. U rijetkim slučajevima, ovo je popraćeno crijevnom opstrukcijom ili opstrukcijom velikih krvnih žila.
Simptomi
Nema znakova koji bi nedvosmisleno karakterizirali Ormondovu bolest. Sve ovisi o fazi procesa, njegovoj rasprostranjenosti, aktivnosti i specifičnostima ljudskog tijela. Trajanje latentnog toka bolesti može varirati od dva mjeseca do jedanaest godina.
Svi simptomi Ormondove bolesti mogu se podijeliti u tri perioda, na osnovu vremena njihovog pojavljivanja:
- početak bolesti;
- povećana vlaknasta vlakna;
- "zatezanje" fibrina i kompresija.
Pacijent dolazi lokalnom ljekaru sa pritužbama na tupe, bolne stalne bolove u leđima ili bokovima. Neugodne senzacije se mogu proširiti na donji dio trbuha, prepone, genitalije i prednji dio bedra. Ponekad bol može biti jednostrana, ali se vremenom i dalje pojavljuje na suprotnoj strani.
Glavna karakteristika bolesti je postepeno ispoljavanje simptoma i povećanje njihovog intenziteta. U kasnijim fazama, pacijenti se žale na smanjenje količine urina, pojavu akutnog bola u donjem dijelu leđa, uporne infekcije urinarnog trakta koje se razvijaju u kronično zatajenje bubrega.
Dijagnoza
Ormondovu bolest karakteriše niz laboratorijskih i instrumentalnih karakteristika koje pomažu da se razlikuje od drugih bolesti ove grupe.
U kliničkom testu krvi, možete vidjeti ubrzanje vremena sedimentacije crvenih krvnih zrnaca, biohemijske analizeukazuje na povećanu količinu alfa-globulina i C-reaktivnog proteina, povećanje sadržaja uree i kreatinina (znakovi CRF-a).
Iz instrumentalnih studija, rendgenski zraci se uzimaju kako bi se videle konture bubrega i mišića oko njih. Zatim se kontrastno sredstvo ubrizgava u krv i posmatra se koliko se brzo filtrira. U ovom slučaju možete vidjeti konture čašica i zdjelice bubrega, oblik, lokaciju uretera i njihovo odstupanje od središnje ravnine tijela. Osim toga, radioaktivno označena scintigrafija se može izvesti za procjenu funkcionalnog stanja urinarnog sistema.
Ne zaboravite na metodu kao što je ultrazvuk. Vizualizira ne samo šuplje strukture, već i protok krvi u važnim sudovima retroperitonealnog prostora. Ponekad se kao dodatna metoda koristi CT dijagnostika retroperitonealne fibroze za razjašnjavanje topografije pojedinih organa prije operacije. Ako je potrebno, možete pribjeći venokavagrafiji. Ova metoda vam omogućava da vizualizirate donju šuplju venu, njene grane i kolaterale, vidite njihovu lokaciju i prohodnost kroz cijeli krvni sud.
Važna je ne samo ciljana dijagnoza, već i potraga za etiološkim faktorom koji je dao podsticaj razvoju bolesti. Stoga se preporuča uraditi pregled karlice i abdomena na skrivene upalne bolesti.
Diferencijalna dijagnoza
Retroperitonealna fibroza (Ormondova bolest ili RPF) mora se razlikovati od drugih po kliničkim manifestacijamapatološkog suženja uretera (strikture i ahalazije), kao i od bilateralne hidronefroze. Ovo posljednje je rijetko, jer će opstrukcija odljeva mokraće s obje strane istovremeno dovesti do akutnog zatajenja bubrega i zahtijevati hitno liječenje, za razliku od sporo progresivne fibroze.
Da bi se razjasnila dijagnoza i razlikovala od onkološke patologije, može se napraviti nekoliko biopsija punkcije nakon čega slijedi histološki pregled. U rijetkim slučajevima moguće je utvrditi činjenicu bolesti tek nakon dijagnostičke laparoskopije uz prikupljanje materijala za obdukciju.
Pored toga, važna razlika između Ormondove bolesti je u tome što se stezanje uretera dešava na nivou njihovog preseka sa ilijačnim arterijama, a ne na proizvoljnom mestu. Ponekad postaje neophodno razlikovati RPF od atipično lociranih cista pankreasa, neoplazmi probavnog trakta, tuberkuloze bubrega i uretera.
Pored svega gore navedenog, pacijent će možda morati konsultovati pulmologa, ftizijatra, onkologa i kardiologa.
Liječenje
Koja je liječnička taktika za pacijente s dijagnozom retroperitonealne fibroze? Liječenje u velikoj mjeri ovisi o uzroku bolesti. Ako se radi o sekundarnom RPF-u, onda uz simptomatsku terapiju pokušavaju eliminirati osnovnu bolest - otkazati lijekove, sanirati žarište kronične infekcije ili operirati tumor. Kada etiologija bolesti nije jasna, propisuju se steroidni lijekovi.ili imunosupresivni lijekovi koji inhibiraju rast novih tkiva.
Palijativno zbrinjavanje se odnosi na održavanje prohodnosti uretera u svim odjelima i izbjegavanje mogućih komplikacija.
Gdje liječiti Ormondovu bolest? Sve zavisi od stadijuma bolesti. U početku, lijekove možete organizirati kod kuće ili u ambulanti, jer nema ozbiljnih morfoloških promjena. U uznapredovalim slučajevima, pacijent mora biti u urološkoj bolnici, ponekad čak i na intenzivnoj njezi.
Konzervativna terapija je prikladna samo ako su ureteri dovoljno otvoreni i bubrežna funkcija nije značajno poremećena. Za usporavanje i zaustavljanje procesa fibroze koristite:
- glukokortikosteroidi ("Prednizolon");
- nesteroidni protuupalni lijekovi (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- imunosupresivi ("Azatioprin", "Metronidazol");
- upijajući preparati, enzimi (hijaluronidaza, sok aloe).
Sljedeća šema se smatra najefikasnijom:
- 25 mg "Prednisolone" u prvom mjesecu, uz postepeno smanjenje doze u naredna 3 mjeseca;
- Esomeprazol 20mg dnevno prije spavanja;
- polugodišnji kurs "Wobenzym" 15 tableta dnevno;
- mjesec dana nakon početka primjene prednizolona, dodajte Celecoxib u dozi od 100 mg.
Po potrebi, pored patogenetske, propisuje se i simptomatska terapija. Tokom uzimanja drogastanje pacijenata se popravlja. Nažalost, ovu bolest karakterizira rekurentni tok. Stoga, nakon prestanka uzimanja lijekova kod većine pacijenata, simptomi se vraćaju i postaju još gori.
Hirurško liječenje se propisuje samo u slučaju komplikacija kao što su:
- izražena dilatacija uretera;
- grubi deformitet retroperitonealnih struktura;
- arterijska hipertenzija povezana sa zatajenjem bubrega, i drugi.
Hirurzi izvode ureteroplastiku, postavljaju nefrostomiju, obnavljaju prohodnost donje šuplje vene i njenih pritoka.
Karakteristike hrane
Retroperitonealna fibroza je bolest koja zahtijeva strogu dijetu. Pacijenti bi trebali isključiti iz prehrane prženu, slanu, začinjenu i dimljenu hranu. Posebno je važno pratiti prehranu u ranim fazama razvoja bolesti, jer je komplikacije lakše spriječiti nego kasnije liječiti. Osim toga, dijeta pomaže u usporavanju razvoja Ormondovog sindroma.
Ako je pri prvom odlasku u bolnicu već prisutno suženje mokraćovoda, onda mu se savjetuje da pije što više vode. Ovo je neophodno ne samo za održavanje tonusa mokraćnog sistema, već i za uklanjanje metabolita koji se nakupljaju u krvi zbog smanjenja funkcije bubrega.
Na svakodnevni život pacijenta može dosta uticati ugradnja nefrostome za uklanjanje urina kroz kateter. Drenaža zahtijeva posebnu pažnju kako bi se spriječila maceracija i upala tkiva oko cijevi.
Komplikacije
J. Ormondova bolest, kao i drugi sistemski poremećaji, ima svoje komplikacije. Najopasniji od njih je prestanak odljeva mokraće ili anurija. To dovodi do brze intoksikacije i razvoja kronične bubrežne insuficijencije, jer urin stagnira u pelvicalcealnom aparatu i oštećuje ćelije bubrega.
Arterijska hipertenzija je na drugom mjestu po pojavi. Pojavljuje se zbog postupnog smanjenja promjera bubrežne arterije i, kao rezultat, protoka krvi u njoj. Ovo dovodi do kompenzacijskog povećanja koncentracije renina i povećanja sistemskog pritiska.
Treća komplikacija su proširene vene zbog kompresije donje šuplje vene i poremećenog odliva iz donjih ekstremiteta. U uznapredovalim slučajevima mogu se pojaviti slabo zacjeljivi čirevi.
Ako su crijevne petlje uključene u proces fibroze tkiva, dolazi do opstrukcije crijeva. Manifestuje se zadržavanjem stolice, nadimanjem i intoksikacijom.
Prevencija
Kao i kod mnogih drugih bolesti, glavna metoda prevencije nastanka retroperitonealne fibroze je uklanjanje žarišta hronične infekcije, kompetentno i pravovremeno liječenje hepatitisa, tuberkuloze ili sistemskog vaskulitisa.
Osim toga, liječnici preporučuju da pažljivo pratite svoje zdravlje, posebno ako postoje već utvrđeni slučajevi kolagenopatije u porodici. To će omogućiti da se bolest identifikuje u ranoj fazi i pravovremeno započne liječenje prije razvoja komplikacija, što će u budućnosti poboljšati kvalitet života i produžiti ga.
Prognoza
Razvoj Ormondove bolesti kod svakog pojedinačnog pacijenta zavisi od faze u kojoj je patologija otkrivena, kao i od brzine progresije fibroze. Takođe je važno uzeti u obzir stanje urinarnog sistema, prisustvo komplikacija i urođenih mana. U većini slučajeva konzervativna terapija donosi privremeni pozitivan učinak. Najuspješnija je prepoznata kao metoda kirurškog liječenja, koja se sastoji u plastičnosti uretera i njegovom pomicanju. Nakon operacije preporučuje se dugotrajno uzimanje steroidnih lijekova kako bi se poboljšala prognoza preživljavanja i kvaliteta života. Relapsi su mogući, ali su značajno odloženi u vremenu u odnosu na samo terapiju lijekovima.
Glavni uzrok smrti je hronično zatajenje bubrega. Stoga je prognoza i dalje nepovoljna. U nekim slučajevima, kada je bolest otkrivena u kasnoj fazi, vjerovatnoća smrti je veća od šezdeset posto. Stoga, što se prije otkrije patologija, to će liječenje biti uspješnije.
