Defekt ventrikularnog septuma kod djece je urođena anomalija koja se javlja u periodu intrauterinog razvoja organa, posebno srca. Ovaj defekt je, uz ostale urođene srčane mane, najčešći u medicinskoj praksi. Statistika u brojkama dostiže 42% svih urođenih srčanih mana. Štaviše, polni faktor ne igra nikakvu ulogu: i dječaci i djevojčice podjednako su često pogođeni bolešću. Međutim, dokazana je direktna genetska povezanost najbližih krvnih srodnika. Doktor medicinskih nauka Yu. M. Belozerov u svom radu "Dječija kardiologija" ukazao je da se vjerovatnoća razvoja defekta u ovom slučaju povećava za 3,3%.
Urođeni defekt interventrikularnog septuma srca karakteriše se kršenjem protoka krvi kroz veliki i/ili mali krug cirkulacije krvi. Uz sve postojeće malformacije, bolesti srca su i dalje glavni i najčešći uzrok rane smrti djece.
Za bolje razumijevanje suštine i karakteristika ovog defekta, potrebno je malo proći u epidemiologiju.
Epidemiologija
Interventrikularni septum je uključen u proces kontrakcije i opuštanja mišića srca. U fetusu se potpuno formira u 4-5 sedmici razvoja. Kod bilo kakvih odstupanja u procesu razvoja u njemu ostaje defekt koji naknadno narušava hemodinamiku i uzrokuje daljnje zdravstvene probleme. U 80% slučajeva defekt se nalazi duž perimetra membrane. Preostalih 20% ima defekte mišićne geneze.
Klasifikacija defekata
Ventrikularni septalni defekt je urođena srčana mana. Obično se ovi defekti dijele na velike, male i srednje. Da bi procijenili njegovu veličinu, upoređuju je s promjerom aorte. Defekti veličine od 1 do 3 mm su mali, nalaze se u mišićnom zidu interventrikularnog septuma i nazivaju se Tolochinov-Rogerova bolest. Odlikuje se dobrom vizualizacijom tokom dijagnoze, kao i minimumom hemodinamskih abnormalnosti i, uglavnom, sam po sebi ne predstavlja opasnost za ljudski organizam. U ovom slučaju se navedeni defekt može otkriti nasumičnim pregledom, to je svojevrsna fiziološka osobina koja se možda ni na koji način ne manifestira tijekom života osobe, a sve što može biti potrebno je samo kontrola u dinamici. Druga stvar su veliki višestruki defekti, veličine 1 cm ili više, s očiglednim živopisnim simptomima koji prijete zdravlju i životu. U ovom slučaju, ljekari snažno preporučuju da se operacija uradi u prva 3 mjeseca djetetovog života kako bi seminimizirati moguće komplikacije i smrt.
Odjeli interventrikularnog septuma
Interventrikularni septum se sastoji od tri dijela: gornji (njegov najgušći dio) je membranski, uz vezivno tkivo, srednji dio pokriva srčani mišić, a donji dio je trabekularni, formirajući spužvastu strukturu.
Na osnovu anatomske lokacije, defekti su podijeljeni na sljedeći način:
- perimembranozni ventrikularni septalni defekt čini 75% svih defekata, koji se nalazi u gornjem dijelu ispod aortnog zalistka; može spontano zatvoriti;
- mišićni septalni defekti - do 10% interventrikularnih defekata nalazi se u mišićnom tkivu, daleko od ventila i provodnih sistema;
- suprakrestalni defekti - čine preostalih 5%, nalaze se iznad supraventrikularnog grebena i ne mogu se spontano zatvoriti.
Hemodinamika
Šta se događa s bebom rođenom s defektom ventrikularnog septuma? Kako se kvar manifestuje?
Intrakardijalni poremećaji ne počinju da se formiraju odmah od trenutka rođenja, već 3-5 dana. U tako ranom periodu možda se uopšte ne čuju šumovi u srcu, zbog istog pritiska u komorama zbog plućne hipertenzije. Kasnije, kada pritisak u plućnoj arteriji postepeno pada, dolazi do disocijacije pritiska u komorama - to dovodi do izbacivanja krvi iz područja visokog pritiska u područje niskog pritiska, s lijeva na desno.. To dovodi do činjenice da desna komora doživljava konstantuprezasićenost krvlju, dodatni volumen preplavljuje sudove plućne cirkulacije - tako nastaje plućna hipertenzija.
Stadiji plućne hipertenzije
Uobičajeno je razlikovati faze koje je ukazao ruski kardiohirurg Burakovski, specijalista u oblasti urođenih srčanih mana kod male djece.
- Hipervolemični stadijum. Sve počinje stagnacijom krvi i pogoršava se plućnim edemom, smanjenjem imuniteta i, kao rezultatom, čestim infekcijama, ali što je najvažnije, razvojem upale pluća s teškim tokom i teškom za liječenje. U nedostatku odgovora organizma na konzervativno liječenje, pribjegavaju hirurškoj operaciji - sužavanju plućne arterije prema Mulleru. Operacija vam omogućava da umjetno suzite lumen arterije, što će neko vrijeme osigurati manje oslobađanje krvi u plućnu cirkulaciju. Međutim, efekat ove metode nije dugoročan i nakon 3-6 meseci obično je potrebna druga operacija.
- Vremenom, Kitaev refleks se aktivira u krvnim sudovima. Suština je da krvni sudovi reaguju na preopterećenje i istezanje grčevima. A nakon toga slijedi imaginarni latentni tok bolesti, prelazni stadijum. U to vrijeme dijete može prestati da se razbolijeva, postaje aktivno, dobiva na težini. Ovo stanje je najpovoljnije za operaciju.
- Visoka plućna hipertenzija - Eisenmengerov sindrom. Dugoročno (u nedostatku operacije) razvija se vaskularna skleroza. Ovo je veoma opasan i nepovratan proces. U ovoj fazi kardiohirurzi najčešće odbijaju operaciju na pacijentima.intervencije, zbog nedostatka razumnih garancija za izlječenje i težine stanja pacijenta. Prilikom slušanja izražen je 2. ton nad plućnom arterijom, sistolni šum postaje slab ili ga potpuno nema. Pojava Graham-Still šuma, dijastoličkog šuma zbog valvularne insuficijencije je fiksna. Karakteristični znaci su piskanje i otežano disanje, grudni koš viri u obliku kupole i naziva se "srčana grba", cijanoza se pogoršava - koža i sluzokože postaju cijanotične, a sa periferije cijanoza prelazi u difuznu.
Uzroci defekta ventrikularnog septuma
Okrenimo se uzrocima ovog kvara.
Najčešće se defekt ventrikularnog septuma kod djece formira u fazi polaganja organa i uzrokovan je intrauterinim razvojnim poremećajima. Ovaj defekt je često praćen drugim kardio poremećajima. U 25 do 50% slučajeva defekt ide ruku pod ruku s abnormalnim razvojem bubrega, insuficijencijom mitralne valvule i Downovim sindromom. Direktan negativan utjecaj u periodu embrionalnog razvoja uzrokuju endokrini poremećaji u tijelu trudnice, virusne infekcije. Negativan uticaj životne sredine i loša ekologija, izloženost zračenju, upotreba alkohola i droga, kao i pobačaj i toksikoza mogu uticati. Ne posljednju ulogu igraju nasljedni faktori. Treba napomenuti da su glavni uzrok razvoja stečenog defekta komplikacije nakoninfarkt miokarda.
Klinička slika
Klinička slika defekta ventrikularnog septuma sastoji se od čitavog niza simptoma karakterističnih za srčanu insuficijenciju. U pravilu se razvijaju do 1-3 mjeseca djetetovog života. Sve ovisi o veličini gore navedenog kvara. Na prisustvo defekta ukazuje pojava ranog produženog bronhitisa i upale pluća. Nakon detaljnijeg pregleda, dijete izgleda blijedo i letargično, neaktivno, obješeno, sa karakterističnim nedostatkom vitalnog interesa u očima. Može se otkriti kratkoća daha, koja se bilježi i tijekom fizičke aktivnosti i u mirovanju, tahikardija, proširenje srčanih granica ili njihovo pomicanje. Karakterističan je i simptom koji se zove "mačje prede", čuje se kongestivno zviždanje. U pravilu je sistolni šum vrlo intenzivan, prelazi na desnu stranu grudne kosti, čuje se u IV interkostalnom prostoru lijevo od grudnog koša i sa leđa. Pri palpaciji postoji patološko povećanje veličine jetre i slezene. Kod djece se hipertrofija razvija vrlo brzo.
Dijagnostičke metode
Standardna dijagnoza bilo koje srčane bolesti sastoji se od rendgenske snimke grudnog koša, ultrazvuka, EKG - elektrokardiografije i dvodimenzionalne Dopler ehokardiografije, MRI. Rendgenski pregled daje površan opis oblika srca, određuje veličinu kardiotorakalnog indeksa.
EKG će pokazati da li postoji preopterećenje ventrikula, a kasnije i atrija, srca i hipertrofije - svi su svjedoci visokogstepen plućne hipertenzije.
Šta će pokazati ultrazvuk?
Ultrazvuk za defekt ventrikularnog septuma kod fetusa može otkriti mnoge patologije srca u najranijim fazama razvoja, jednostavan je, široko dostupan i ujedno informativan metod istraživanja.
Studija pruža sljedeće informacije o srcu:
- veličina ćelije, struktura i integritet;
- stanje zidova srca, prisustvo ili odsustvo krvnih ugrušaka i neoplazmi u njima;
- količina tečnosti u perikardijalnoj vrećici;
- perikardijalno stanje;
- debljina zida srčanih komora;
- stanje i prečnik koronarnih sudova;
- struktura i funkcija ventila;
- ponašanje miokarda u vrijeme kontrakcije i opuštanja;
- volumen krvi tokom njenog kretanja kroz srce;
- mogući zvukovi organa;
- prisutnost infektivnih lezija;
- defekti particije.
Doppler ehokardiografija
Dopler ehokardiografijom se precizira tačna lokacija defekta, njegova veličina, kao i pritisak u desnoj komori srca i plućne arterije. Za prvi stadij plućne hipertenzije karakteristični su pokazatelji do 30 mm Hg, za drugi - indikatori se kreću od 30 do 70 mm Hg. Art. U trećem - pritisak je iznad 70 mm.
Magnetna rezonanca
MRI pregled je najinformativnija i najotkrivenija metoda pregleda. Vizualizira trenutno stanje tkiva i krvnih sudova, pomaže u uspostavljanjuili razjasniti dijagnozu, predložiti kasniji razvoj bolesti i razviti optimalan i odgovarajući plan liječenja. Pravovremena dijagnoza defekta ventrikularnog septuma neosporno povećava šanse za sprečavanje pogoršanja bolesti i brzi oporavak pacijenta.
Liječenje
Liječenje srčanih oboljenja kod defekta ventrikularnog septuma sastoji se od konzervativnog liječenja i hirurške intervencije u srčanom tkivu. Konzervativna terapija uključuje terapiju lijekovima. U pravilu se radi o inotropnim lijekovima u kombinaciji s diureticima. U slučaju hirurške intervencije radi se palijativna operacija - vrši se suženje lumena plućne arterije po Mulleru. Ili sprovode radikalnu korekciju defekta - napravi se flaster od perikardnog tkiva.
Prognoza
Česti su slučajevi da se defektne "rupe" same zatvore pred kraj majčine trudnoće, ili neko vrijeme nakon rođenja. To se dešava zato što se nakon rođenja bebin krvožilni sistem ponovo pokreće, a pritisak se mijenja - sve to može pozitivno utjecati na bebu i dovesti do izlječenja. Samo potporne lijekove može propisati ljekar, a redovne ultrazvučne procedure.
U prisustvu defekta ventrikularnog septuma, ne treba biti neaktivan i pustiti tok bolesti da ide svojim tokom. Samo u izuzetno rijetkim slučajevima kvar ne utječe značajno na kvalitet iživotni vijek.
Uglavnom predstavlja stvarnu opasnost i prijetnju ljudskom životu. Očekivano trajanje života s gore navedenim defektom direktno ovisi o veličini defekta, ali u prosjeku brojke variraju od 20 do 25 godina. Strašnija stvarnost ukazuje na statistiku od 50 do 80% smrti djece prije navršenih 6 mjeseci ili godinu dana. Stoga je veoma važno prepoznati prve znakove i simptome, na vrijeme prepoznati bolest i poduzeti ispravne i pravovremene korake za njeno otklanjanje.
