Policitemija je hronična bolest u kojoj se povećava količina crvenih krvnih zrnaca (eritrocita) u krvi. Takođe, kod ove patologije, kod 70% pacijenata broj trombocita i leukocita se menja naviše.
Bolest nema veliku prevalenciju - godišnje se registruje najviše pet slučajeva na milion stanovnika. Najčešće se policitemija razvija kod osoba srednjih i starijih godina. Prema statistikama, muškarci pate od ove patologije pet puta češće od žena. Danas ćemo detaljnije pogledati stanje kao što je policitemija, simptomi i liječenje patologije će biti opisani u nastavku.
Uzroci razvoja bolesti
Policitemija nije maligna bolest. Do danas, tačni uzroci bolesti nisu poznati. Vjeruje se da je razvoj patologije uzrokovan mutacijom posebnog enzima u koštanoj srži. Promjene gena dovode do prekomjerne diobe i rasta svih krvnih stanica, a posebno crvenih krvnih zrnaca.
Klasifikacija bolesti
Postoje dvije grupe bolesti:
-
Tačnopolicitemija, ili Wakezova bolest, koja se pak dijeli na primarnu (odnosno djeluje kao samostalna bolest) i sekundarnu (sekundarna policitemija nastaje zbog kroničnih plućnih bolesti, tumora, hidronefroze, penjanja u visinu).
- Relativna policitemija (stresna ili lažna) - u ovom stanju, nivo crvenih krvnih zrnaca ostaje unutar normalnog raspona.
Policitemija: simptomi bolesti
Vrlo često je bolest asimptomatska. Ponekad, kao rezultat pregleda iz sasvim drugih razloga, može se slučajno otkriti vera policitemija. Pogledajte ispod za simptome na koje treba obratiti pažnju.
Proširenje vena safene
Kod policitemije na koži, najčešće na vratu, pojavljuju se proširene vene suhe kože. Uz takvu patologiju, koža postaje crvenkasto-trešnja nijansa, što je posebno vidljivo na otvorenim dijelovima tijela - vratu, rukama, licu. Sluzokoža usana i jezika je plavkastocrvene boje, bjeloočnice kao da su krvave.
Srbi koža
Skoro polovina pacijenata sa policitemijom razvije jak svrab, posebno nakon tople kupke. Takav fenomen se javlja ukao specifičan znak vere policitemije. Svrab se javlja zbog oslobađanja aktivnih supstanci u krv, posebno histamina, koji je u stanju da proširi kapilare kože, što dovodi do pojačane cirkulacije krvi u njima i pojave specifičnih senzacija.
Erythromelalgia
Ovu pojavu karakteriše kratkotrajan jak bol u predelu vrhova prstiju. Provocira njihovo povećanje nivoa trombocita u malim žilama šake, što rezultira stvaranjem brojnih mikrotromba koji začepljuju arteriole i blokiraju dotok krvi u tkiva prstiju. Vanjski znakovi ovog stanja su crvenilo i pojava cijanotičnih mrlja na koži. Aspirin se preporučuje za prevenciju tromboze.
Splenomegalija (povećana slezena)
Osim slezine, može se promijeniti i jetra, odnosno svoju veličinu. Ovi organi su direktno uključeni u formiranje i uništavanje krvnih stanica. Povećanje koncentracije potonjeg dovodi do povećanja veličine jetre i slezene.
Čir na duodenumu i želucu
Ovako ozbiljna hirurška patologija nastaje kao rezultat tromboze malih sudova sluznice probavnog trakta. Rezultat akutnog poremećaja cirkulacije je nekroza (nekroza) dijela stijenke organa i formiranje čira na njegovom mjestu. Osim toga, smanjena je otpornost želuca na Helicobacter (mikroorganizam koji uzrokuje gastritis i čireve).
Trombi u velikim sudovima
Vene donjih ekstremiteta su sklonije ovoj patologiji. Trombi, odvajajući se od zida krvnog suda, mogu, zaobilazeći srce, prodrijeti u plućnu cirkulaciju (pluća) i izazvati PE (plućnu emboliju) - stanje nespojivo sa životom.
Krvarenje desni
Uprkos činjenici da se broj trombocita u perifernoj krvi mijenja i povećava njeno zgrušavanje, kod policitemije može doći do krvarenja gingive.
giht
Kada poraste nivo mokraćne kiseline, njene soli se talože u raznim zglobovima i izazivaju sindrom oštre boli.
- Bol u udovima. Ovaj simptom uzrokuje oštećenje arterija nogu, njihovo sužavanje i, kao rezultat, poremećenu cirkulaciju krvi. Ova patologija se naziva "obliterirajući endarteritis"
- Bol u ravnim kostima. Povećana aktivnost koštane srži (gdje se razvijaju krvna zrnca) izaziva osjetljivost ravnih kostiju na mehanički stres.
Pogoršanje opšteg stanja organizma
Kod bolesti kao što je policitemija, simptomi mogu biti slični znakovima drugih patologija (na primjer, anemije): glavobolje, stalni umor, zujanje u ušima, vrtoglavica, naježivanje pred očima, kratak dah, crvenilo u glavi. Povećanje svojstava viskoznosti krvi aktivira kompenzatornu reakciju krvnih žila, kao rezultat toga, dolazi do povećanja krvnog tlaka. Kod ove patologije često se uočavaju komplikacije u obliku zatajenja srca i mikrokardioskleroze (zamjena mišićavezivno tkivo srca, ispunjava defekt, ali ne obavlja potrebne funkcije).
Dijagnoza
Policitemija se otkriva rezultatima općeg testa krvi, koji pokazuje:
- povećan broj crvenih krvnih zrnaca sa 6,5 na 7,5•10^12/L;
- povećan nivo hemoglobina - do 240 g/l;
- ukupni volumen eritrocita (RBC) prelazi 52%.
Pošto se broj eritrocita ne može izračunati na osnovu mjerenja gore navedenih vrijednosti, za mjerenje se koristi radionuklidna dijagnostika. Ako masa crvenih krvnih zrnaca prelazi 36 ml/kg kod muškaraca i 32 ml/kg kod žena, onda je to pouzdan pokazatelj prisustva Wakezove bolesti.
Kod policitemije, morfologija crvenih krvnih zrnaca je očuvana, odnosno ne mijenjaju svoj normalan oblik i veličinu. Međutim, sa razvojem anemije kao rezultat pojačanog krvarenja ili učestalog puštanja krvi, uočava se mikrocitoza (smanjenje crvenih krvnih zrnaca).
Liječenje policitemije
Pucanje krvi ima dobar terapeutski efekat. Preporučuje se vađenje 200-300 ml krvi sedmično sve dok nivo TBE ne padne na željenu vrijednost. Ako postoje kontraindikacije za puštanje krvi, postotak eritrocita je moguće vratiti razrjeđivanjem krvi dodavanjem tečnog dijela (rastvori visoke molekularne težine se daju intravenozno).
Treba imati na umu da vrlo često puštanje krvi dovodi dorazvoj anemije zbog nedostatka gvožđa, kod koje postoje odgovarajući simptomi i povećanje trombocita.
Kod takve bolesti kao što je prava policitemija, liječenje uključuje pridržavanje određene dijete. Preporuča se ograničiti konzumaciju mesnih i ribljih proizvoda, jer sadrže veliku količinu proteina, koji aktivno stimuliraju aktivnost organa za stvaranje krvi. Takođe treba izbegavati masnu hranu. Holesterol doprinosi razvoju ateroskleroze, što rezultira krvnim ugrušcima, koji se već stvaraju u velikom broju kod osoba koje pate od policitemije.
Kod takve bolesti preporuča se dati prednost mliječnim i povrtnim proizvodima, kao i ograničiti fizičku aktivnost.
Također, ako je dijagnoza policitemija, liječenje može uključivati kemoterapiju. Primjenjujte ga kod povećane trombocitoze i jakog svraba. Po pravilu, ovo je „citoreduktivno sredstvo” (lek „Hydroxycarbamide”).
Do nedavno su se injekcije radioaktivnih izotopa (obično fosfor-32) koristile za suzbijanje koštane srži. Danas se takav tretman sve više napušta zbog visoke stope leukemijske transformacije.
Terapija uključuje i injekcije interferona, u liječenju sekundarne trombocitoze koristi se lijek "Anagrelide".
Kod ove patologije transplantacija koštane srži se vrlo rijetko radi, budući da je policitemija bolest koja nije smrtonosna, naravno uz adekvatan tretman i stalnukontrola.
Policitemija u novorođenčadi
Policitemija je patologija čiji se simptomi mogu naći kod novorođenčadi. Ova bolest je odgovor tijela mrvica na prenesenu hipoksiju, koja bi mogla biti izazvana insuficijencijom placente. Bebin organizam počinje sintetizirati veliki broj crvenih krvnih zrnaca kako bi ispravio hipoksiju.
Pored respiratornog stanja, novorođenčad može razviti i veru policitemiju. Blizanci su posebno ugroženi.
Policitemija se kod novorođenčeta razvija u prvim nedeljama života, prve manifestacije su povećanje hematokrita (do 60%) i značajno povećanje nivoa hemoglobina.
Neonatalna policitemija ima nekoliko faza toka: početni stadij, stadij proliferacije i iscrpljenosti. Hajde da ih ukratko opišemo.
Početni stadijum bolesti praktično nema kliničkih manifestacija. Policitemiju kod djeteta u ovoj fazi moguće je otkriti samo ispitivanjem parametara periferne krvi: hematokrita, hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca.
U fazi proliferacije dolazi do povećanja jetre i slezene. Zapažaju se fenomeni pletorizma: koža poprima karakterističnu "pletorično-crvenu" nijansu, dijete pokazuje anksioznost kada dodiruje kožu. Pletorični sindrom je upotpunjen trombozom. U analizama dolazi do promjene broja eritrocita, trombocita i leukocitnih pomaka. Može se povećati i broj svih krvnih zrnaca, nprfenomen se naziva "panmijeloza".
Fazu gubljenja karakteriše značajan gubitak težine, astenija i mršavljenje.
Za novorođenče takve kliničke promjene su izuzetno teške i mogu izazvati nepovratne promjene i kasniju smrt. Policitemija može uzrokovati kvar u proizvodnji određenih vrsta bijelih krvnih stanica, koje su odgovorne za imunološki sistem tijela. Kao rezultat toga, novorođenče razvija teške bakterijske infekcije, koje na kraju dovode do smrti.
Nakon čitanja ovog članka, naučili ste više o takvoj patologiji kao što je policitemija. Simptomi i liječenje smo razmotrili što je moguće detaljnije. Nadamo se da će vam pružene informacije biti korisne. Čuvajte sebe i ostanite zdravi!
